Sindromul Tolosa-Hunt Simptome, cauze, tratament

Sindromul Tolosa-Hunt este un tip rar de oftalmoplegie dureroasă (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez și Onsurbe Ramírez, 2015).

Punct de vedere clinic, aceasta boala este caracterizata prin prezenta episoadelor de durere sau preorbitario hemicranial, oculomotor paralizie, anomalii pupilare și hipoestezie sau hiperalgezia în diverse domenii domenii (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

Originea caracteristicile clinice ale acestei tulburări se datorează dezvoltării leziunilor în diverse nervi cranieni: III, IV, IV și / sau V. cauze Ca urmare umflarea sinusurilor cavernos, apex orbital și fisurii orbitale superioare (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

Cu toate acestea, cauza etiologică a acestui proces patologic nu este încă exact cunoscută. De obicei nu este legată de factori primari sau secundari, cum ar fi traumatisme, tumori, infecții etc. (Granados Reyes, Soriano Redondo și Durán Ferreras, 2012).

În plus față de examenul fizic în diagnosticul de sindrom Tolosa-Hunt a urmat, de obicei, criteriile propuse de clasificare internațională a Dureri de cap Boli Ediția a doua (Diaz, Aedo și González Hernández, 2009).

În acest caz, testul de alegere pentru identificarea tulburărilor nervoase este rezonanța magnetică nucleară (Díaz, Aedo și González Hernández, 2009).

Tratamentul standard al sindromului Tolosa Hunt se bazează pe administrarea de medicamente corticoide orale (Zimmermann Paiz, 2008).

Caracteristicile sindromului Tolosa-Hunt

Sindromul Tolosa-Hunt este un ophthalmoplegia caracter dureros cauzat de inflamarea idiopatică a diferitelor zone oculare și orbitală (Paiz Zimmermann, 2008).

Termenul oftalmoplegia dureros utilizat în domeniul medical și experimentale pentru a se referi la o stare definită de (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010):

• Durerea localizată în regiuni orbitale sau craniene (mai ales la nivel unilateral).
• Paralizia Ipsilateral a mușchilor oculomotori.
• Anomalii ale contracției pupilare.
• Modificări ale sensibilității în diferite zone ale feței.

Acest tablou clinic este de obicei cauzata de o varietate largă de procese, printre care evenimente traumatice, boli vasculare, tumori, procese infecțioase sau inflamatorii, neuropatie diabetică, migrene, etc. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz și Gómez Cerezo, 2013).

În cazul sindromului Tolosa Hunt, deși procesul patologic, care dă naștere la cursul clinic nu este cunoscută exact, zonele cele mai afectate sunt Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010):

• Sinuzul cavernos: sinusurile cavernoase sunt situate la nivelul endocranian, înconjurate de dura mater între apendicele orbital și fisticul orbital superior. Este un plex venoas, adică o grupare venoasă cu pereți subțiri care trebuie să formeze o cavitate. Interiorul conține artera carotidă internă și unele părți craniene (III, IV, V etc.).
• Orbital apx: se referă la vârful canalului orbital prin care trece nervul optic, fibrele plexului coroid și artera oftalmică.
• Furia orbitală superioară: această structură este situată în formarea celei mai mari și mai mică suprafață a osului sfenoid (situate în zona interioară a feței în limite ulterioare ale orbitele canelurii. Conține ramura inferioară și superioară a cranial II, IV și VI (inervați mușchii oculari extra).

Acest sindrom a fost descris inițial de neurochirurgul spaniol Eduardo Tolosa în 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo și Durán Ferreras, 2012).

În descrierea inițială, Tolosa sa referit la un pacient a cărui imagine clinică este caracterizată prin:

• Dureri orbitale în zona stângă.
• Ipsilateral oftalmoplegia.
• Pierderea semnificativă a acuității vizuale.
• Hipoestezia în prima ramură a nervului trigeminal.

Autopsia a evidențiat o inflamație granulomatoasă a sinusului cavernos (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

Anii mai târziu, în 1982, William Hunt a definit un total de 6 cazuri similare. În plus, el a reușit să demonstreze eficacitatea tratamentului cu corticosteroizi în ameliorarea simptomelor asociate (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

Smith și Taxal au fost primii autori pentru a descrie această entitate clinică și sindromul Tolosa Hunt în 1966 (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

În prezent, criterii clinice și de diagnostic pentru acest sindrom au fost clasificate de către Societatea Internațională Dureri de cap în 2004 (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

Este o patologie frecventă?

Sindromul Tolosa Hunt este o boală rară în populația generală (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Unii autori, cum ar fi Taylor (2015) afirmă că este mai puțin frecventă în SUA și pe plan internațional, cu toate că nu sunt cunoscute date exacte cu privire la prevalența acesteia.

Înregistrările clinice arată că sindromul Tolosa Hunt reprezintă aproximativ 9% din condițiile inflamatorii orbitale (Zimmermann Paiz, 2008).

Astfel, se estimează că incidența acesteia se ridică la 1-2 cazuri la un milion de oameni din întreaga lume (Aguirre, Zúñiga și Barrera, 2014).

Acesta este prezentat în mod echivalent la bărbați și femei, vârsta medie fiind de 41 de ani (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Cu toate acestea, unele cazuri de prezentare precoce la persoanele sub 30 de ani au fost documentate. În unele cazuri sporadice, acest sindrom poate afecta copiii sub 10 ani (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Semne și simptome

Sindromul Tolosa Hunt caracterizat în primul rând prin prezența unei oftalmologiei dureroase (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

Cele mai frecvente semne și simptome sunt legate de prezența episoadelor de durere, inflamații, parestezii, paralizii etc.

Inflamația orbitală

După cum sa menționat mai sus, unul dintre semnele caracteristice ale sindromului Tolosa-Hunt este o inflamatie a sinusurilor cavernos, apex orbital și fisurii orbitale superioare (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

La nivel vizual, se identifică inflamații semnificative ale tuturor ariilor faciale din jurul ochilor (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

De asemenea, este posibil să se identifice (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016):

• proptoza: profunzimea globilor oculari secundari inflamației anatomice a structurilor adiacente.
• ptoza: flaciditatea și căderea pleoapelor superioare secundare unei afecțiuni nervoase.

Durerea orbitală

Cei afectati de multe ori sufera episoade recurente de durere acută localizate în zone orbitale și faciale în apropierea ochilor (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

Acesta este de obicei unilaterala, afecteaza o parte a feței, deși au existat cazuri cu implicarea bilaterală (Granados Reyes, Soriano Redondo și Durán Ferreras, 2012).

Este frecvent faptul că durerea se extinde progresiv spre zonele frontale și temporale. Aceasta poate dura până la 8 săptămâni, în absența unei abordări terapeutice eficiente (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

În plus, episoadele de durere sunt descrise de către persoanele afectate (Granados Reyes, Soriano Redondo și Durán Ferreras, 2012):

• Intens.
• Urentes.
• lacerating
• Spărturi.

Aceasta poate fi însoțită de alte simptome, cum ar fi oculomotorii parestezie în primele câteva săptămâni de debut (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

Acest tip de durere derivă fundamental dintr-o nevralgie a ramurii oftalmice a nervului cranian V și a ramurii maxilare. Cu toate acestea, ocuparea forței de muncă poate reduce sau elimina durerea în primele 24 de ore (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

Pereza oculomotor

Una dintre constatările centrale din sindromul Tolosa Hunt este prezența parezei, adică absența sau scăderea semnificativă a mișcării voluntare.

În acest tip de patologie, slăbiciunea musculară și / sau paralizia parțială afectează preferențial zonele oculomotorii.

Cel mai comun este faptul că episoadele de pareză care afecteaza nervii cranieni (Iñigo Sanchez și Navarro Gonzalez, 2014) sunt identificate.

• III (nervul oculomotor): controlează atât contracția pupilară, cât și mișcarea bulbilor oculari.
• IV (nervul trochular): este responsabil pentru controlul funcției motorului a mușchiului ocular superior oblic
• VI (nervul Abducens): este responsabil pentru controlul funcțiilor externe ale motorului ocular, adică mișcarea generată de mușchiul rectus lateral.

La nivel vizual, putem observa modul în care cei afectați nu sunt capabili să efectueze acțiuni motorii cu ochii lor. Ei nu sunt capabili să-și miște ochii sau să-și îndrepte privirea spre direcții diferite (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Tulburări psihice

În ciuda faptului că nu este prezent în toate cazurile, la unele persoane afectate putem identifica modificări legate de funcția pupilară.

În aceste cazuri, una dintre cele mai frecvente disfuncții este miodia sau mioza pupilară.

• midriază: creșterea anormală a mărimii și diametrului elevului. Extinde dilatarea are loc.
• mioza: scăderea anormală a dimensiunii și a diametrului elevului. Există o contracție exagerată.

Anomalii vizuale

Anomaliile oculare și orbitale descrise mai sus pot determina o reducere variabilă a acuității vizuale (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

cauze

semne și simptome ale sindromului Tolosa Hunt clinice este derivat din inflamația nespecifică a apexului orbital, fisurii orbitale și sinus cavernos (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez și Onsurbe Ramirez, 2015).

La rândul său, acest proces patologic își are originea într-o implicare a nervilor cranieni III, VI, IV și V (Buedo Rubio, Martin-Tamayo Onsurbe Blazquez și Ramirez, 2015).

Cu toate acestea, cercetările actuale nu a fost încă posibil să se identifice etiologia specifică (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez și Onsurbe Ramirez, 2015).

În afară de aceasta, unele rapoarte clinice evidențiază factorii autoimunici ca origine a sindromului Tolosa Hunt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

Unele dintre analizele serice ale celor afectați au arătat prezența anticorpilor lupus, ANCA și antiperoxidază (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis și Berner, 2010).

În plus, alte cauze posibile sunt (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016):

• Inflamația granulomatoasă.
• Inflamația generalizată a vaselor de sânge craniene.

diagnostic

Ca o bună parte a patologiilor, în diagnosticul sindromului Tolosa Hunt, analiza familiei și antecedentelor medicale individuale și examenul fizic este fundamentală pentru a determina caracteristicile clinice ale pacientului afectat.

Pentru a clasifica semnele și simptomele clinice, sunt de obicei utilizate criteriile propuse de Clasificarea Internațională a Durerilor de Durere, Ediția a II-a (Díaz, Aedo și González Hernández, 2009).

• Unul sau mai multe episoade de durere situate în zonele orbitale la nivel unilateral. Prezintă un curs persistent în absența tratamentului medical.
• Paralizia parțială sau completă a unuia sau mai multora dintre următorii nervi cranieni: perechea II, perechea IV, perechea VI sau identificarea granulomului prin biopsie cutanată sau imagistică prin rezonanță magnetică (IRM).
• Episoadele durerii și parezei trebuie rezolvate după 72 de ore de la aplicarea unui tratament adecvat.
• Cauzele etiologice asociate tumorilor, vasculitei, sarcoidozelor, migrenelor, diabetului sau meningitei bazale sunt excluse.

În plus, pentru examinarea precisă a acestor caracteristici, se folosesc de obicei câteva teste de laborator.

În sindromul Tolosa Hunt, rezonanța magnetică nucleară (RMN) este tehnica lecțiilor pentru studiul inflamației sinusurilor cavernoase (Diáz, Aedo și González Hernández, 2009).

tratament

Odată ce se face diagnosticul diferențial, abordarea clasică terapeutică este administrarea medicamentelor corticoide.

Deși la unele persoane afectate este posibilă o remisiune spontană a simptomelor. Dacă nu se utilizează un tratament cu corticosteroizi, această afecțiune poate persista în timp.

Prognosticul medical este favorabil. Rezolvarea episoadelor de durere este, de obicei, completă, cu sau fără tratament specific, deși remisia este comună.

Până la 40% dintre cei afectați descriu că au suferit diferite episoade de durere orbitală.

În plus, în anumite cazuri, anumite modificări oculare pot persista, în special cele legate de motilitatea palpebrală și oculară.

referințe

1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Sindromul de hunt Tolosa: raport de caz și recenzie de literatură. Acta Neurol Colomb.
2. Buedo Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Sindromul Tolosa-Hunt, un diagnostic al excluziunii. Rev Pediatr. Aten. primar.
3. Díaz, C., Aedo, I. și González-Hernández, J. (2009). Sindromul Tolosa Hunt: analiză bazată pe un caz clinic. Revistqa Memoriza.
4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Soluție de caz 46. Sindromul Tolosa-Hunt. radiologie.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). Sindromul Tolosa-Hunt după un traumatism ocular. Rev Neurol.
6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). SINDROMUL TOLOSA-HUNT. Rev Argent Neuroc.
7. NORD. (2016). Tolosa Hunt Sindrom. Recuperat de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare.
8. Sánchez Iñigo, L., și Navarro González, D. (2014). Sindromul Tolosa-Hunt, încă o durere de cap. Neurol Arg.
9. Taylor, D. (2015). Sindromul Tolosa-Hunt. Obținut de la Medscape.
10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Sindromul Tolosa-Hunt precedat de paralizia facială. Raportul unui caz ... Rev Mex Oftalmol.