Sindromul Churg-Strauss Simptomele, cauzele, tratamentul



Sindromul Churg-Strauss (SCS) De asemenea, cunoscut sub numele de granulomatoza alergica este un tip de vasculită necrozantă sistemică care implică structura vaselor sanguine de dimensiuni mici și mijlocii (castiliana Cuesta, Garcia Gonzalez Dominguez și Manzanares, 2008).

La nivel clinic, cele mai afectate organe sunt, de obicei, plămânii și pielea. În plus, poate compromite orice alt sistem, cum ar fi cardiovascular, renal, nervos central sau gastrointestinal (López Rengifo, Contreras Zúñiga și Fernando Osio, 2007).

Printre semnele și simptomele cele mai frecvente se numără astmul, retinita alergică sau oesinofilia (López Rengifo, Contreras Zúñiga și Fernando Osio, 2007).

Actualul organism de cercetare nu a fost încă în măsură să identifice cauza etiologică a sindromului Churg-Strauss. Sunt luate în considerare unele ipoteze referitoare la factorii genetici și de mediu (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas și Nascimiento Costa, 2012).

Manifestările clinice sunt de o importanță vitală în diagnosticul acestei patologii. Totuși, aceasta se bazează în principal pe rezultatele testelor de laborator, în special la testele de sânge histologice, etc. (Alfaro et al., 2012).

Sindromul Chug-Strauss nu are nici un tratament, dar este tratabil la nivelul simptomatologiei (Clinica Mayo, 2016).

Caracteristicile sindromului Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss este o patologie foarte rară care este clasificată în grupul de boli cunoscute sub denumirea de vasculită.

Toate acestea prezintă ca o descoperire centrală a unei inflamații semnificative a vaselor de sânge.

Vasele de sânge fac parte din sistemul nostru circulator. Acestea sunt definite ca o structură cilindrică sau tubulară care permite circulația și distribuția sângelui la toate organele corpului (National Institutes of Health, 2016).

Putem distinge trei tipuri de vase de sânge (Proiectul biosferei - Ministerul Educației - 2016):

  • artere: Ei sunt responsabili pentru transportul sângelui din inimă în toate zonele și părțile corpului.
  • vene: Ei sunt responsabili pentru transportul sângelui de la organe la inimă.
  • Capilares: sunt vase de sânge foarte subțiri. Ele sunt responsabile pentru filtrarea substanțelor nutritive și a componentelor biochimice din sânge către celule. În plus, ele se ocupă de transportul deșeurilor în sânge.

Când se dezvoltă un proces inflamator în aceste canale, fluxul sanguin din inimă în diferite țesuturi și organe vitale poate fi restricționat sau paralizat (Clinica Mayo, 2016).

Deși aceste anomalii pot fi temporare, prezența unei vasculite persistente sau netratate poate duce la dezvoltarea unor leziuni cronice importante în zonele afectate (Clinica Mayo, 2016).

În acest sens, de multe ori se face referire la sindromul necrotizanta Churg-Strauss vasculita sistemica (castiliana Cuesta, González Domínguez și García Manzanares, 2008).

Acest proces patologic derivă din inflamația persistentă a vaselor de sânge, care are ca rezultat îngroșarea, cicatrizarea sau moartea (necroza) țesutului zidurilor sale (National Institutes of Health, 2016).

Vasul de sânge afectat poate fi închis sau făcut inutil prin întreruperea permanentă a fluxului de sânge în zonele pe care le irigă. Aceasta, la rândul său, cauzează necroza sau moartea organelor și sistemelor asociate (Institutul Național de Sănătate, 2016).

Sindromul Churg-Strauss poate provoca leziuni oricărui vas de sânge din organism, indiferent de locația sa (Institutul Național de Sănătate, 2016).

Cu toate acestea, este mai frecvent faptul că afectează, în mod preferențial, cele de calibru mic și mediu. Ele sunt, de obicei, în plămâni, piele, inima, zonele periferice nervoase sau ale tractului gastro-intestinal (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Diaz Pedraza și Mugnier, 2015).

Primele descrieri ale acestei boli corespund lui Jacob Churg și Lotte Strauss în 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga și Fernando Osio, 2007).

În raportul lor inițial, au descris cazurile de 13 pacienți cu un curs clinic similar. Ele au fost caracterizate prin prezența anomaliilor febra, astm, eozinofilia si vasculare in diferite organe (Rengifo Lopez Contreras și Fernando Ossius Zuniga, 2007).

Analiza postmortem și studiile histologice au permis să se asocieze acestor caracteristici cu vasculită necrozantă, granuloamele extravasculare și infiltrare tisulară (Rengifo Lopez Contreras și Fernando Zuniga Osio, 2007).

statistică

Specialiștii și instituțiile internaționale definesc sindromul Churg-Strauss drept o boală rară (Conde Martín, 2004).

Organizația Națională a Bolilor Rare (Statele Unite) o califică drept o boală rară (Conde Martín, 2004).

Investigațiile epidemiologice estimează incidența acesteia în 1-7 cazuri pe an la un milion de persoane din întreaga lume (Alfaro et al., 2012).

Este un sindrom care poate apărea în orice grup de vârstă, fiind vârsta medie sau mai frecventă de 50 de ani. În plus, afectează ambele sexe într-un mod echivalent (Alfaro et al., 2012).

Este comună considerarea sindromului Churg-Strauss drept o boală subdiastotică datorită dificultăților legate de identificarea sa (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Semne și simptome

Principalele semne și simptome ale sindromului Churg-Strauss se referă la prezența vasculitei, alterărilor alergice și eozinofiliei (Clinica Mayo, 2016):

vasculita

După cum am subliniat, descoperirea cardinală a sindromului Churg-Strauss este dezvoltarea unui proces inflamator sever în vasele de sânge.

Prezintă un curs multisistemic, astfel încât afectează aproape toate organele și țesuturile vitale.

Unele dintre semnele și simptomele generale care provoacă vasculita includ de obicei:

  • Senzația de stare generală de rău.
  • Pierdere semnificativă în greutate
  • Inflamația ganglionilor limfatici
  • Slăbiciune fizică și oboseală persistentă.

În plus, în funcție de zonele afectate poate apărea un alt tip de simptome:

  • Inflamația și durerea articulară.
  • Episoade de durere localizată și amorțeală / furnicături la membrele superioare și inferioare.
  • Dezvoltarea de răni și roșeață în diferite zone ale pielii.
  • Durere abdominală severă și severă.
  • Prezență de greață, vărsături și diaree.
  • Dispnee: dificultate la respirație, definită în mod obișnuit ca scurtarea respirației sau aerul.
  • Dureri toracice.
  • Congestivă insuficiență cardiacă.
  • Ritmul cardiac neregulat.
  • Hemoptizie: expectorarea sângelui prin tractul respirator. Cea mai frecventă este observarea episoadelor de tuse cu sânge.
  • Hematuria: infiltrarea sângelui în urină.

eozinofilie

Această patologie se referă la prezența unor niveluri ridicate de eozinofile în sânge sau în diferite organe, unde acestea pot provoca daune și vătămări semnificative.

Eozinofilele sunt un tip de celule albe din sânge sau leucocite care, împreună cu alte componente, joacă un rol esențial în sistemul imunitar. Aceștia sunt responsabili de combaterea agenților patologici sau infecțioși.

Semnele și simptomele cauzate de eozinofilie depind de zonele afectate, cele mai frecvente fiind plămânii sau tractul digestiv.

În cele mai multe cazuri, pot apărea unele semne și simptome:

  • Creșterea semnificativă și patologică a temperaturii corporale.
  • Pierderea de greutate fără cauza aparentă.
  • Persistență obositoare
  • Tuse episoadele
  • Dureri abdominale
  • Sângerare gastrointestinală.
  • Alterări respiratorii.

Statul alergic

Sindromul Churg-Strauss este de obicei definit clinic ca o patologie legată de diferite anomalii și modificări ale naturii alergice.

Unele dintre cele mai frecvente stări includ:

astm

Tulburările respiratorii și astmul sunt una dintre cele mai frecvente manifestări ale sindromului Churg-Strauss.

Astmul este o patologie cauzată de inflamația structurilor care alcătuiesc căile respiratorii.

De obicei apare sub formă de episoade, în care mușchii localizați în căile respiratorii tind să se întindă și să se îngustă.

Acestea sunt de obicei cauzate de diverse declanșatoare, de obicei alergeni (mucegai, polen, acarieni etc.).

În cazul episoadelor sau atacurilor de astm, este comună identificarea unora dintre următoarele condiții (National Institutes of Health, 2016):

  • Dificultate sau incapacitate de a respira.
  • Retragerea intercostală.
  • Creșterea frecvenței cardiace
  • Transpirații semnificative
  • Episoade de anxietate intensă.
  • Dezvoltarea culorii albastru în diferite zone faciale, în special pe buze.
  • Prezența confuziei, somnolenței sau dezorientării.
  • Episoade de durere și opresiune toracică.
  • Întreruperea respiratorie tranzitorie.

Rinita alergică

Rinita alergică, cunoscută și sub numele de febra fânului, cauzează inflamarea membranelor mucoase ale nasului.

În majoritatea cazurilor, acest proces este asociat cu inhalarea de substanțe alergice sau declanșatoare (anumite alimente, schimbări sezoniere, praf, umiditate de mediu, etc.).

Consecințele cele mai frecvente ale rinitei alergice includ (National Institutes of Health, 2016):

  • Curățirea și ruperea persistentă a ochilor.
  • Pierderea acuității olfactive.
  • Mâncărime la nivelul pielii, gâtului, ochilor, gurii sau nasului.
  • Congestie nazală
  • Dureri de cap sau gât
  • Ocluzia acustică.
  • Inflamația zonelor oculare și a regiunilor facială din apropiere.
  • Iritabilitate și oboseală.

sinuzita

Sinuzita se caracterizează prin prezența unei inflamații semnificative a cavităților osoase care se află în regiunile craniene frontale, sinusurile paranasale.

Unele dintre simptomele cauzate de sinuzită sunt legate de (National Institutes of Health, 2016):

  • Recurente secreții nazale (în gras, gras întunecat).
  • Congestie nazală
  • Cefalee, durere în gât, presiune oculară.
  • Tulburări generale și oboseală.
  • Episoadele episodice.
  • Tuse recurentă, mai ales noaptea
  • Pierderea acuității olfactive și respirația urâtă.

Care este cursul clinic?

Imaginea clinică a sindromului Churg-Strauss este de obicei definită prin trei faze (Gota, 2016):

  • Faza I, prodromică: prezentarea și faza inițială a acestui sindrom poate atinge o durată de ani. Caracteristicile sunt definite de prezența patologiilor alergice (astm, sinuzită, rinită) și de formarea tumorilor benigne în zonele nazale.
  • Etapa II: în această etapă, cea mai comună este dezvoltarea eozinofiliei. Anomaliile cronice ale respirației, cum ar fi pneumonia și patologiile intestinale, cum ar fi gastroenterita, pot fi identificate.
  • Etapa IIIÎn stadiul final, simptomele acestui sindrom tind să se intensifice și sunt definite de dezvoltarea unei vasculite sistemice.

Cele mai frecvente complicații medicale

În funcție de organele sau sistemele afectate de semnele și simptomele primare ale sindromului Churg, cele mai frecvente complicații medicale includ (Gota, 2016):

  • Complicații neurologiceÎn unele cazuri pot fi identificate episoade de confuzie, pierderea conștiinței și chiar convulsii. De asemenea, putem distinge multiplexul, paralizia sau anomaliile asociate cu accidentele cerebrovasculare.
  • Complicații cardiace: Inflamația vaselor de sânge poate determina anomalii semnificative legate de atacuri sau infarct miocardic, pericardită sau insuficiență cardiacă.
  • Complicații respiratorii: Prezența astm si sinuzita conduce la dezvoltarea de sângerare, dispnee, hemoptizie sau infiltrare pulmonară.
  • Digestive complications: cele mai frecvente sunt diaree, greață, disconfort intestinal, gastroenterită sau ischemie mezenterică.
  • Complicații la rinichiDeși sunt rare, este posibilă identificarea glomerulonefritei sau inflamației granulomatoase sau eozinofile.
  • Complicații cutanate: anomalii ale pielii pot fi observate la mai mult de jumătate dintre cei afectați. Prezența nodulilor, edemelor sau papulelor este frecventă.
  • Complicații musculoscheletale: uneori este posibilă identificarea artritei, mialgiilor sau artralgiilor.

cauze

Ei nu au fost încă identificate cauzele care dau naștere la Churg-Strauss (Alfaro, Duarte Monteiro, Somao, Calretas și Nascimento Costa, 2012) sindrom.

Multe dintre ipotezele medicale susțin o etiologie multifactorială (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Factorii genetici și de mediu (expunerea la substanțe chimice și agenți patologici) pot juca un rol esențial în sensibilitatea crescută și starea acestui sindrom (Johns Hopkins vasculita Center, 2016).

diagnostic

Prezența sindromului Churg-Strauss este, de obicei, suspectată pe baza evaluării clinice (semne și simptome fizice) (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Cu toate acestea, este important să se efectueze diferite teste de laborator pentru confirmare (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Tehnicile folosite includ biopsii tisulare, analiza histologică, analize de sange si imagistica (raze X, scanare CT sau MRI) (Clinica Mayo, 2016).

tratament

Abordarea terapeutică a sindromului Churg-Strauss este precoce, agresiv, cu administrarea de doze mari de corticosteroizi și / sau citostatic (Bonaventura Ibars, Francisco Mure Pineda Barrero, Rodriguez Crballeira, tarate Sura, 2014).

În absența tratamentului, această patologie are o rată ridicată a mortalității. O abordare medicală adecvată are ca rezultat o rezoluție pozitivă în 90% din cazuri (Bonaventura Ibars et al., 2014).

referințe

  1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Sindromul Churg-Strauss: cautionista. Rev. Port. Pneumol.
  2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Calalleria, M., si tarate Sura, J. (2012). Polineuropatie periferică și sindrom Churg-Strauss. Rev Neurol.
  3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., și García Manzanares, A. (2008). Sindromul Churg-Strauss. Bolile reumatice.
  4. Clinica Cleveland (2016). Ce este sindromul Churg-Strauss? Obținut de la Clinica Cleveland.
  5. Clinica, M. (2016). Sindromul Churg-Strauss. Adus de la Clinica Mayo
  6. Conde Martín, A. (2004). Sindromul Churg-Strauss pe Internet. Rev Electron Biomed.
  7. Gota, C. (2016). Sindromul Churg-Strauss. Adus de la Merck Sharp & Dohme Corp.
  8. Centrul Vasculitis Jhons Hopkins. (2016). Granulomatoza eosinofilă cu poliangiită, fostul sindrom Churg-Strauss (EGPA). Adus de la Centrul Vasculitis Jhons Hopkins.
  9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E. & Osio, L. (2007). Sindromul Churg Strauss. Jurnalul columbian de reumatologie.
  10. NIH. (2016). astm. Adus de la MedlinePlus.
  11. NIH. (2016). Rinita alergică. Adus de la MedlinePlus.
  12. NIH. (2016). sinuzita. Adus de la MedlinePlus.
  13. NIH. (2016). Vasculita necrotizantă. Adus de la MedlinePlus.
  14. NORD. (2016). Sindromul Churg Strauss. Recuperat de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare.