Behçet sindrom Simptome, cauze și tratament

Sindromul Behçet Aceasta se caracterizează printr-o inflamare a vaselor de sânge a întregului corp, pe lângă o serie de semne care pot fi ignorate; cum ar fi ulcerele din gură și organele genitale, inflamația ochilor și erupțiile cutanate.

Cu toate acestea, simptomele variază în funcție de fiecare pacient și, în unele cazuri, se pot recupera spontan.

Deocamdată, cauzele exacte ale acestei boli sunt necunoscute, deși se pare că există o predispoziție genetică la aceasta. Din acest motiv, tratamentul vizează atenuarea semnelor și simptomelor și prevenirea complicațiilor grave.

sindromul Behcet, care apare, de asemenea, în literatura de specialitate ca „BD“ pentru acronimul în limba engleză „Boala Behcet“, a apărut în 1937, când un dermatolog turc Hulusi Behcet numit descris simptomele sale mai întâi. Deși, potrivit lui Rabinovici (2016), este posibil ca Hippocrates să fi fost deja descrisă în secolul al V-lea.

Aceasta boala se referă la o serie de aspecte, de aceea se numește multisistemică și este împărțit în neuro-Behcet ochi-Behcet și vasculare-Behcet conform sistemelor afectate.

Dacă doriți să aflați mai multe despre această boală, cauzele, simptomele, prevalența, diagnosticul și tratamentul acesteia; Puteți citi mai multe detalii mai jos.

Cauzele sindromului Behçet

După cum am menționat, cauza exactă a acestui sindrom nu a fost încă detectată. Se pare că are un fond genetic, cu unii mai predispuși să o prezinte decât alții.

Fiind predispus la sindrom înseamnă că dacă o persoană poartă gena legată de boală, ea poate apărea dacă este expusă anumitor medii de declanșare.

Pe de altă parte, se pare că pacienții a căror tată sau mamă are această boală, dezvoltă sindromul Behçet la o vârstă mai devreme, care se numește anticipare genetică.

S-a arătat că mulți pacienți cu sindrom Behcet au mai multe HLA de sânge (leucocitare umane antigen) decât persoanele sănătoase, în special alela HLA-B51 a genei.

Rolul HLA în boală nu este cu adevărat cunoscut, dar ne poate da un indiciu cu privire la funcția acestor antigeni; care constă în participarea la răspunsul imun, apărarea organismului de agenții externi potențial periculoși.

În acest fel, poate fi legat de tulburări autoimune, care constau în disfuncționalitatea sistemului imunitar. În acest fel, în loc să protejeze organismul de amenințările posibile, acesta atacă și dăunează celulelor sănătoase.

În prezent, se investighează cauzele posibile, luând în considerare rolul altor markeri genetici, infecții bacteriene sau viruși și chiar gândirea că poate fi o tulburare autoinflamatorie. Aceasta este o condiție în care organismul nu este capabil să reglementeze procesele inflamatorii.

De fapt, s-a constatat că infecțiile pot participa la apariția bolii, ca fiind afectate de sindromul Behcet au incidență mai mare a anticorpilor hepatitei C, virusul herpes simplex, și parvovirusul B19 umane, în plus față de antigeni streptococici. Toate acestea, împreună cu factorii de mediu, ar putea declanșa boala.

Ce simptome are?

Simptomele sindromului Behçet variază în funcție de fiecare persoană și de zonele afectate ale organismului, fiind în măsură să dispară și să reapară fără niciun motiv aparent. În general, se pare că, odată cu trecerea timpului, simptomele devin mai puțin severe.

Principalele simptome ale bolii sunt vasculita, leziunile pielii, ulcerele din gură și organele genitale și problemele oculare care pot duce la orbire. În continuare, vom descrie în detaliu simptomele sindromului Behçet:

- rănire (răni de cancer sau răni) pe membrana interioară a gurii și ulcerații la nivelul organelor genitale. Curele de răni se vindecă în aproximativ 3 săptămâni, deși în acest sindrom tind să reapară. Acestea sunt cele mai comune semne ale bolii.

- Probleme ale pielii Ele pot fi variabile, cu unele erupții similare acneei, iar în altele, noduli roșii care se extind în principal pe picioare. Foliculita sau inflamația foliculilor de păr pot apărea, de asemenea.

- Inflamația ochilor sau uveită, inflamând uvea, membrana vasculară care acoperă ochiul. Acesta poate fi uveita anterioara (atunci când partea frontală a ochiului sau a irisului gonflarea), posterior (spatele ochiului) sau Panuveita (atunci când aceasta afectează întregul uvea).

Acest lucru va determina ochii să pară roșii și să piardă mai multă acuitate vizuală de fiecare dată; în afară de durere, rupere și fotofobie (intoleranță la lumină). La persoanele cu sindrom, această implicare oculară este doar un simptom care poate să apară și să dispară.

- Probleme la nivelul articulațiilor, în special durerea și umflarea genunchilor; deși încheieturile, coatele sau gleznele sunt de asemenea implicate frecvent. În acest caz, ele sunt, de asemenea, simptome care apar și dispar, durează cel mult 3 săptămâni de fiecare dată. Pe termen lung, aceasta poate duce la artrită.

- Deteriorarea vaselor de sânge, mai precis se caracterizează printr-o inflamație a arterelor și a venelor care determină ca brațele sau picioarele să devină roșii, umflate și să provoace durere persoanei. Poate provoca, de asemenea, cheaguri de sânge, ceea ce duce la complicații grave, cum ar fi anevrismele, tromboza și îngustarea sau obstrucția vaselor de sânge.

De multe ori aceste leziuni vasculare pot fi însoțite de hipercoagulabilitate, care apare atunci când sângele persoanei afectate coagulează mult mai repede decât în ​​mod normal.

- Modificări ale sistemului nervos central care poate aparea la pana la 25% din copii, fiind cea mai grava consecinta a sindromului. Produce, în mod special, o inflamație a creierului care determină o creștere a presiunii intracraniene, ceea ce duce la dureri de cap, confuzie, febră și pierderea echilibrului.

Poate chiar provoca meningoencefalita, modificări neurologice focale, simptome neuropsihiatrice, cum ar fi halucinații sau accident vascular cerebral.

Sa constatat la acești pacienți leziuni ale creierului și ale cerebelului, paralizia nervilor cranieni sau a pseudotumorilor creierului.

- Vasculită pulmonară, dificultăți de respirație, dureri în piept, tuse etc.

- Probleme digestive cum ar fi dureri abdominale, diaree sau sângerare în scaun.

- Un studiu realizat de Ilhan et al. (2016) sa arătat că pacienții care sunt activi și suferă de acest sindrom sunt mai obosiți decât cei afectați care sunt inactivi. În plus, au observat că oboseala a fost asociată cu depresia și anxietatea.

Ce tipuri există?

Putem clasifica boala lui Behçet în diferite tipuri în funcție de manifestările sale cele mai remarcabile, care pot varia din motive genetice și rasiale. Distingem între:

- ocular (60-80% dintre pacienți). În cazul în care uveita predomină și alte complicații în viziune, care ar indica eventuala dezvoltare a orbirii.

- Neuro-Behçet (10-30% dintre pacienți) implică progresiv sistemul nervos central; ceea ce duce la un prognostic prost. Se referă la meningită sau meningoencefalită, simptome psihiatrice, deficiențe neurologice, hemipareză și simptome ale creierului. Unii dintre pacienți ajung să dezvolte demență.

- Vascular. Complicațiile vasculare apar la 7% până la 40% dintre pacienți și includ tromboza venoasă și arterială, ocluziile vaselor de sânge, stenoza și anevrismul.

Care este prevalența sa?

Sindromul Behçet este o boală rară, în special în Statele Unite și Europa de Vest. Prevalența sa apare în special în Asia și Orientul Mijlociu, în special în Drumul de mătase.

În Turcia există cea mai mare rată de prevalență a acestei boli, situându-se la 80-370 cazuri la 100.000 de persoane. Apoi, urmate de Japonia, Coreea, China, Iran și Arabia Saudită, cu o prevalență de 13-20 cazuri la 100.000 de locuitori; fiind provocator de orbire în Japonia.

În nordul Spaniei, a fost estimată o prevalență de 0,66 cazuri la 100 000 de persoane, în timp ce în Germania aceasta se ridică la 2,26 cazuri la 100 000 de locuitori.

Pe de altă parte, implicarea sistemului nervos central este mai frecventă în Statele Unite și în Europa de Nord.

De obicei începe între 30 și 40 de ani, fiind foarte rar la copiii mici. Vârsta medie de debut a sindromului Behçet în Turcia este de 11,7 ani, în timp ce varianta neurologică este de 13 ani.

În ceea ce privește sexul, în Statele Unite, Japonia și Coreea, acest sindrom este mai frecvent la femei decât la bărbați (două femei pentru fiecare bărbat), deși simptomele sunt, de obicei, mai puțin severe în ele. În țările din Orientul Mijlociu se întâmplă contrariul, există mai mulți bărbați afectați și într-un mod mai grav decât femeile.

Cum este diagnosticat?

Pentru diagnosticarea sindromului Behcet, trebuie să fim precauți, deoarece unele simptome pot apărea în multe alte afecțiuni și boli care nu constituie neapărat acest sindrom.

Pe de altă parte, este important să știți că nu există teste special concepute pentru a detecta boala lui Behçet.

Cu toate acestea, există o serie de criterii de diagnostic bazate pe manifestările acestei stări pentru a le detecta. Alte teste medicale vor fi, de asemenea, recomandate pentru a exclude alte boli similare sau nivelul afectării bolii. Printre aceste teste se numără:

- Teste de sânge.

- Analiza urinei.

- radiografie, tomografie computerizată (CT) sau rezonanță magnetică (MR).

- Biopsie cutanată.

- test Patergia (descris mai jos).

Criteriile de diagnostic utilizate pentru sindromul Behcet sunt următoarele:

- Un semn necesar pentru diagnostic este ulcerul la nivelul gurii, care a apărut de cel puțin 3 ori în perioada de un an.

În plus, este esențial să se prezinte cel puțin două semne ale următoarelor:

- Ulcerații genitale care se repetă în timp.

- Probleme oculare datorate inflamației ochilor sau uveitei.

- Erupții sau răni pe piele similare acneei.

- Test pozitiv pentru un test de patterapie cutanată, care implică injectarea pacientului în antebraț cu o cantitate minimă de soluție salină, care ar trebui să fie inofensivă pentru persoana respectivă.

Apoi, reacția este observată o dată sau două zile mai târziu, fiind pozitivă dacă se formează o protuberanță roșie pe piele, ceea ce ar indica faptul că sistemul imunitar nu reacționează corect. Persoanele cu această boală nu vindecă ulcerul și rănile.

Cu toate acestea, aceste criterii pot fi excesiv de stricte, în special la unii copii care pot avea acest sindrom și care, de obicei, nu vor avea ulcere în gură sau organe genitale.

Pe de altă parte, ar trebui să încercați să faceți diagnosticul diferențial cu alte boli care pot fi confundate, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, boala intestinului inflamator, sindromul Reiter sau infecțiile cu herpes.

Care este prognoza dvs.?

Prognosticul sindromului Behçet depinde de semnele și simptomele acestuia. Cursul său este de obicei intermitent, cu momente de remisie și altele în care apar simptomele. Cu toate acestea, boala are o tendință naturală de a dispărea (Societatea spaniolă de reumatologie, 2016).

La pacienții cu probleme de vedere, tratamentul necorespunzător poate duce la orbire după 3 sau 4 ani după apariția simptomelor oculare.

Această boală duce de obicei la o scădere semnificativă a calității vieții celor care suferă.

Ce tratamente există?

Deocamdată, nu există nici un tratament pentru acest sindrom, tratamentul fiind axat pe atenuarea simptomelor sindromului pe care fiecare persoană îl prezintă. De exemplu, medicul poate prescrie medicamente care reduc inflamația și disconfortul cauzat de erupții cum ar fi creme, geluri sau alifii de piele.

Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt cele care conțin corticosteroizi, care pot fi aplicate la leziuni și ulcere ale pielii, clătiri în gură pentru a ușura durerea de la răni, picături pentru ochi etc. Acest lucru ajută la reducerea disconfortului atunci când boala nu este atât de gravă.

Dacă medicamentele topice nu fac prea mult efect, puteți opta pentru colchicină, un medicament care sa dovedit a fi util în tratarea artritei.

Cu toate acestea, semnele și simptomele sindromului Behçet au tendința de a se repeta, iar corticosteroizii elimină numai disconfortul, dar nu ceea ce cauzează acest sindrom. Din acest motiv, medicii vor prescrie și medicamente imunosupresoare (care controlează activitatea sistemului imunitar, deoarece atacă celulele sănătoase).

Unele dintre aceste medicamente sunt: ​​azatioprină, ciclofosfamidă sau ciclosporină și interferon alfa-2b injectat. Toate acestea sunt utile pentru tratarea alterărilor din sistemul nervos central, în timp ce azatioprina sa dovedit a fi foarte eficientă în tratarea problemelor oculare importante.

Pe de altă parte, trebuie să fim atenți deoarece aceste medicamente prin suprimarea acțiunii sistemului imunitar pot determina persoana să contracteze infecții mai frecvent. De asemenea, poate duce la alte reacții adverse, cum ar fi hipertensiunea arterială sau afecțiunile renale sau hepatice.

Pentru cei afectați care se află la un nivel de severitate mai mare, medicamentele care blochează o substanță numită factor de necroză tumorală (TNF) pot fi utile pentru unele simptome ale bolii Behçet. De exemplu, etanercept sau infliximab.

Dacă au fost detectate probleme vasculare, neurologice sau gastro-intestinale, se recomandă, de obicei, ca pacientul să fie supus unei analize periodice la diferite specialiști pentru a-și controla situația și pentru a preveni agravarea acesteia, în plus față de a ști dacă tratamentele funcționează sau nu. De asemenea, este important să păstrați acest control în problemele de vedere.

referințe

1. Boala lui Behcet. (N.d.). Recoltat pe 13 iulie 2016 de la Centrul Vasculitis Johns Hopkins
2. Sindromul Behçet. (N.d.). Recoltat pe 13 iulie 2016 de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare (NORD)
3. Boala lui Behcet. (N.d.). Recoltat pe 13 iulie 2016 de la Clinica Mayo
4. Boala lui Behcet. (N.d.). Recuperat pe 13 iulie 2016, de la NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., și colab. (2016). Oboseala la pacienții cu sindromul Behcet: relația cu calitatea vieții, depresia, anxietatea, dizabilitatea și activitatea bolii. Int J Rheum Dis.
6. Boala lui Behcet (N.d.). Recoltat pe 13 iulie 2016 de la Societatea Spaniola de Reumatologie
7. Rabinovich, E. (18 aprilie 2016). Sindromul Behcet