Ce este Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada?

Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) este un tip de sindrom uveomeníngeo caracterizat prin dezvoltarea bolilor oculare majore și alte complicații neurologice, (Capella, 2016), caracterul auditiv și dermatologic.

Clinic, cele mai frecvente semne și simptome ale acestei boli sunt legate de dezvoltarea de greață, vărsături, dureri de cap, tulburări de acuitate vizuală, vedere încețoșată, dezlipire de retină, fotofobie, tinitus, pierderea auzului, etc. (Ortiz Balbuena, Tutor Ureta, Rivera Ruiz și Mellor Pita, 2015).

Deși nu se cunoaște cu exactitate etiologia bolii Vogt-Koyanai-Harada, specialistii si cercetatorii spun ca ar putea avea o origine autoimună asociată cu celulele organismului care conțin melanină (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo și Tejera Segura, 2012).

Diagnosticul acestei boli se face prin identificarea semnelor și simptomelor clinice (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Acestea pot fi efectuate teste suplimentare, cum ar fi RMN, puncție lombară, angiografie indocianina sau angiografie fluorescénica (Capella, 2016).

Tratamentul Vogt Koyanagi-Harada sindrom se bazează în principal pe administrarea de corticosteroizi sistemici și medicamente topice (duminică, Rodriguez-Cid, Piñeiro și Cepeans Mera, 2008).

Caracteristicile sindromului Vogt-Koyanagi-Harada

Boala Vogt-Koyanagi-Harada este o afectiune rara, cu evolutie clinica multiorgan caracterizata prin prezenta de ochi, urechi, piele și tulburări neurologice (Organizația Națională pentru tulburari rare, 2016).

Mai mult, este clasificată în cadrul grupului de boli sau sindroame uveomeníngeos (Clavettti și Laurent-Coriat, 2009).

Cele uveomeníngeos sindroame constau din diferite boli de origine diverse, caracterizate prin alterarea uveei, retina si meninge (Ramirez-Rosales, Gongora-Rivera Garcia Pompernayer Rodriguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

In cele mai multe cazuri, aceste tulburări se manifestă prin dezvoltarea unui proces inflamator care tind să afecteze structurile și organele pigmentate (Ramirez-Rosales și colab., 2012).

Studiile clinice și experimentale indică prezența unei inflamații semnificative a melanocitelor. Acestea sunt un tip de celulă responsabilă pentru producerea unui pigment biologic numit melanină (Centrul de informare privind bolile genetice și rare, 2016).

Melanina este substanța responsabilă de colorarea părului, a pielii sau a ochilor (Centrul de informare privind bolile genetice și rare, 2016). Deși prezintă un rol important și în alte domenii ale urechii interne sau meningelor (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Această patologie a fost descrisă inițial sub formă de Alfred Vigot in 1906. In timp ce Joyanagi și Haranda (1926) a efectuat o descriere amănunțită a unora dintre consecințele sale medicale ca dezlipire asociată cu prezența pelocitosis în lichidul cefalorahidian ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid și Lagos, 2016).

Cu toate acestea, a fost Babel care a calificat această tulburare definită clinic ca o entitate independentă în 1932, dând numele Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zuniga, Rhodes, Morales, Madrid și Lagos, 2016) boala.

În prezent, această boală este definită de prezența manifestărilor oftalmologice, auditive și neurologice secundare unui proces imunologic (Walton, 2016).

Este o patologie frecventă?

Boala Vogt-Koyanagi-Harada este o afecțiune rară în populația generală (Calvetti și Laurent-Coriat, 2009)

Diferite studii epidemiologice au estimat incidența acestei boli în aproximativ 1 caz la 400.000 de mii de personadas în fiecare an la nivel mondial (Calvetti și Laurent-Coriat, 2009)

Au fost de asemenea identificați mai mulți factori asociați cu o creștere exponențială a prevalenței:

• Creșterea numărului de cazuri asociate cu rasele pigmentate (Asiatic, hispanic-american, afro-american, etc.) (Capella, 2016).
• În Japonia, boala Vogt-Koyanagi-Harada reprezintă 7% din toate uveitele.
• In Statele Unite, boala Vogt-Koyanagi-Harad reprezintă 1-4% din uveitei total (Lavezzo Mendes și colab., 2016).
• In Brazilia, boala Vogt-Koyanagi-Harad reprezintă 3% din uveita (Lavezzo Mendes și colab., 2016).

În plus, timpul tipic de apariție variază de la 30 la 50 de ani, fiind rar în stadiul sugarilor (Capella, 2016).

Semne și simptome

Caracteristicile clinice ale acestei boli sunt adesea clasificate în trei domenii principale: manifestări oculare, manifestări neurologice, evenimente auditive și manifestări dermatologice (Capella, 2016).

Manifestări oculare

• uveita: Este un proces patologic caracterizat de o inflamație a membranei pigmentate situată în stratul mijlociu al ochiului, uvea (Institutul de Microcirugia Oculară, 2016). Uvea constă din trei structuri de bază: coroid, iris și corp ciliar.
• coroiditis: Această anomalie se caracterizează prin inflamarea a două structuri, retina și coroidul.

Coroidul este un strat între zona albă a globului ocular și retină, compusă din țesut conjunctiv și vasele de sânge.

Retina, structura localizată în partea cea mai posterioară a ochiului, are funcția esențială a percepției luminoase și a transducției informațiilor vizuale la semnalele electrice.

• Detasarea retinei exudative: se produce o rupere, tracțiune sau perforare a retinei datorită filtrării diferitelor fluide oculare (Gegúndez și Nogueroles Bertó, 1999).
• depigmentare: zonele pigmentate ale ochiului, cum ar fi irisul sau coroida, pot prezenta o scădere semnificativă a colorării lor.
• Edem papilar: discul optic poate prezenta, de asemenea, o inflamație semnificativă. Această structură este locul orb, localizat la nivelul ocularului posterior în care terminalele nervoase converg.
• Glaucomul și cataracta: se pot dezvolta, de asemenea, patologii legate de creșterea presiunii intraoculare (glaucom) sau de reducerea transparenței cristalinului.
• Pierderea vizuală bilaterală: persoanele care suferă de această boală prezintă, de obicei, o reducere semnificativă a acuității vizuale. Frecvent este însoțită de o vedere neclară.

Manifestări neurologice

Modificările neurologice sunt derivate fundamental din inflamația țesuturilor măduvei spinării:

• Greață și vărsături: nevoia bruscă de a elimina conținutul stomacului sau vărsăturile recurente este una dintre primele manifestări ale acestei boli.
• Amețeli și vertij: greața și vărsăturile adesea adaugă o senzație recurentă de instabilitate sau mișcare. În unele cazuri pot exista episoade de pierdere a conștiinței sau căderi.
• meningism: acest termen se referă la prezența simptomelor compatibile cu meningita, fără a exista un proces de natură infecțioasă.
• Dureri musculare și rigiditate: Este obișnuit să vedeți rigiditate musculară localizată la nivelul gâtului și spatelui. În unele cazuri, este însoțită de hipotonie musculară la nivelul extremităților superioare sau inferioare și hemipareză.
• migrene: durerea de cap recurentă sau accentuată este, de asemenea, una dintre primele manifestări medicale ale acestei boli.
• confuzie: episoade de dezorientare spațială sau temporală sau confuzie sunt, de asemenea, frecvente.

Audierile

• tinitus: acest termen se referă la prezența de buzzing, suflare sau fluierare la nivelul auditiv în absența stimulării externe.
• Pierderea auzului: capacitatea de auz este, de asemenea, redusă sever, atingând niveluri scăzute de acuitate.

Manifestări dermatologice

• alopecie: pierderea generalizată a părului (sprâncenele, capul, genele etc.) este un simptom foarte frecvent în această boală.
• poliosis: Acest termen se referă la o scădere a pigmentării sau a colorării părului. Este normal ca părul alb să apară pe cap, sprâncene sau gene.
• vitiligo: această patologie se caracterizează printr-o reducere a pigmentării pielii. Astfel, este comună identificarea pe pielea albă a petelor albe, în special în apropierea ochilor.

Care este cursul tău clinic?

Semnele și simptomele sindromului Vogt-Koyanagi-Harada apar, de obicei, progresiv.

Studiile clinice disting un curs clinic definit de 4 faze (Capella, 2016, Quintero Busutil și colab., 2015):

1- Prodromica

Prezentarea clinică inițială se caracterizează în principal prin apariția progresivă a simptomelor neurologice (greață, vertij, amețeală etc.) și auzul. De obicei durează aproximativ 3 sau 5 zile.

2 - Sharp Uvética

În plus, din caracteristicile neurologice, se adaugă de obicei manifestări oftalmologice. Cea mai comună este că cei afectați manifestă o pierdere semnificativă a acuității vizuale care durează de obicei câteva săptămâni.

3 - Convalescență

Această fază durează, de obicei, aproximativ 2 sau 3 luni și este definită de evoluția manifestărilor cutanate, caracterizată în special prin hipopigmentarea pielii sau a ochilor.

Cronica recurentă

Este posibil ca în timpul recuperării persoanei afectate, unele din simptomele fazelor anterioare să persiste din nou.

Simptomele cele mai recurente sunt în principal asociate cu modificările oftalmologice.

cauza

Cercetările diferite privind originea sindromului Vogt-Koyanagi-Harada nu au putut încă să precizeze cauzele exacte ale acestei patologii (Centrul de informare privind bolile genetice și rare, 2016).

Cu toate acestea, cele mai multe dintre acestea asociază apariția lor cu un proces autoimun împotriva celulelor pigmentare, melanocite (Centrul de Informare despre Boli Genetice și Rare, 2016).

În plus, identificarea unei prevalențe asociate cu diferite grupuri rasiale și etnice poate indica prezența unei componente genetice și / sau ereditare a acesteia (Centrul de informare privind bolile genetice și rare, 2016).

diagnostic

Nu există nici un test sau un test care să confirme diagnosticul bolii Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Pentru identificarea sa, se folosesc criterii clinice bazate pe identificarea semnelor și simptomelor pe care le-am descris anterior (Hernández-Bel et al., 2015).

clinice Mai mulți angajați sunt următorii (Hernández-Bel și alții, 2015):

1. Absența antecedentelor medicale de traumă oculară sau intervenții chirurgicale recente.
2. Dovezile nu sunt identificate prin teste de laborator a prezenței altor tipuri de boli oculare.
3. Alterare oftalmologică bilaterală.
4. Anomalii neurologice și auditive.
5. Semne dermatologice
6. hipoxie
7. Depresia semnificativă a sistemului nervos central.

În plus, o mare varietate de teste complementare sunt utilizate de obicei pentru a determina caracteristicile specifice ale modificărilor și a exclude alte posibile patologii.

Cele mai frecvente sunt puncția lombară, testele neuroimagistice, angiografia cu fluoresceină sau indocayanina (Capella, 2016).

tratament

În stadiile incipiente ale acestei boli, tratamentul se bazează pe administrarea de doze mari de medicamente steroidice sistemice (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Ulterior, tratamentul inițial este în general combinat cu administrarea unei terapii imunosupresoare pentru a controla originea bolii (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

De asemenea, tratamentul include, de obicei, intervenții medicale paliative pentru complicații medicale secundare. Cel mai frecvent este gestionarea semnelor și simptomelor cu o echipă medicală multidisciplinară (neurolog, oftalmolog, dermatolog etc.) (Calvetti și Laurent-Coriat, 2009).

referințe

1. Calvetti, O. & Laurent-Coriat, C. (2016). Boala Vogt-Koyanagi-Harada. Obținut de la Orphanet.
2. Capella, M. (2016). Boala Vogt-Koyanagi-Harada. Societatea spaniolă de inflamație. Obținut de la Societatea Spaniolă de Inflamație.
3. De la Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P. și Cepeáns, M. (2008). Vogt Koyanagi Harada. Arch Soc Esp. Oftalmol, 385-390.
4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Boala Vogt-Koyanagi-Harada. O entitate puțin cunoscută dermatologului. Rev Neurol.
5. Mendes Lavezzo și colab. (2016). Boala Vogt-Koyanagi-Harada: examinarea unei boli rare autoimune care vizează antigeni de melanocite. Jurnalul Orphanet al bolilor rare.
6. NIH. (2016). Boala Vogt-Koyanagi-Harada. Extras din Centrul de Informare despre Boli Genetice și Rare.
7. NORD. (2016). Boala Vogt-Koyanagi-Harada. Recuperat de la Organizația Națională pentru Boli Rare.
8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda boală și reabilitare viziune. Rev Cub Oftal.
9. Ramírez Rosales și colab.,. (2012). Boala Vogt-Koyanagi-Harada: raportul unui caz. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
10. Zúniga și colab.,. (2016). Vogt Koyanagi Harada. iMedPub Journals.