Hemangiopericytoma Simptome, cauze, tratamente

hemangiopericitoamele sunt un tip de formare a tumorilor de origine vasculară care pot apărea oriunde pe corp (Montserrat Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericidomii tind să se formeze mai frecvent în extremități. Cu toate acestea, au fost descrise numeroase asociate cu structuri ale coloanei vertebrale, gura, stomac, rinichi, oase, ochi, inima, piele, chiar si cazuri ale creierului (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas și Balada Oliveras, 1990).

Originea hemangiopericitoamele este asociat cu pericite, tipul de celule așezat în principal în țesuturile moi (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, cale Alvarez-Buylla și Vinuesa Íñiguez, 2008).

În ciuda caracterului său potențial malign, consecințele clinice ale hemangioperictomas variază în funcție de zonele corpului afectate (Gac, Seymour, Klein, CABANE, Segura și Pruzzo, 2013).

Unele dintre cele mai frecvente semne și simptome sunt legate de episoade de durere, hematurie, parestezii, disurie etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura și Pruzzo, 2013).

In prezenta simptome compatibile cu formarea unei tumori, este esential analiza un histologica pentru a confirma starea unui hemangiopericitom (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell și Mulferat 2016).

Tratamentul de alegere pentru acest tip de patologie este rezecția chirurgicală datorită probabilității ridicate a metastazelor și recurență (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell și Mulferat 2016).

Caracteristicile hemangiopericidomului

Hemangiopericitoma (HGPT) este un tip de potențial malign și rare în populația generală formarea tumorii (Villalba, Garcia, Gibert și Salvador, 2005).

Acesta nu reprezintă mai mult de 1% din totalul neoplasmelor vasculare. Diagnosticul și prognosticul medical sunt de obicei foarte controversate datorită caracteristicilor sale clinice (Villalba, García, Gibert și Salvador, 2005).

Oricare ar fi localizarea unei tumori, definită prin formarea și acumularea de celule anormale care tind să formeze o masă (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2016).

Organismul nostru este format din milioane de celule și acestea sunt unitățile esențiale structurale și funcționale.

Pentru a exista un echilibru biochimic perfectă și toate corpurile noastre își desfășoară activitățile cu exactitate, este necesar ca noile celule sunt formate, reparate sau (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2016) dispar deteriorat.

Pentru aceasta avem numeroase mecanisme, cum ar fi moartea celulară programată. Cu toate acestea, în prezența anomaliilor sau a celulelor patologice poate începe să împartă și să crească de sub control și să conducă la formarea unei tumori (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2016).

Ele pot crește încet și localizate, fără a extinde formarea celulelor în alte structuri. În acest caz, de obicei, acestea au un complicatii benigne si medicale sunt asociate cu înțelegerea mecanică a structurilor în care se află (Medicina Johns Hopkins, 2016).

De asemenea, pot fi formate rapid alte tipuri de tumori, extinzându-se la alte zone ale corpului. Acestea tind să fie tumori maligne și amenință serios supraviețuirea persoanei afectate (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Multe din hemangiopericidomele au, de obicei, un curs malign și sunt asociate cu structuri vasculare.

Sistemul vascular și circulator este responsabil pentru asigurarea alimentării cu sânge a tuturor structurilor corpului. Funcționarea sa este esențială pentru furnizarea de oxigen și nutrienți.

Numeroase structuri formează acest sistem, inclusiv vasele de sange sunt cele care permit fluxul de sange bidirectional intre inima si alte organe și sisteme.

In sistemul vascular putem distinge toate tipurile de baza de celule: celule și pericite endoteliale (Montserrat Talpă, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras 1990).

Hemangiopericitoamele provin din pericite Zimmeman, un tip de celule cu contractilității, care sunt situate în jurul spirate vaselor de sânge (Barrios Fontola, SANCHIS Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și casa de Heras, 2004) .

Aceste celule cu o structură similară cu cele care musculare netede și sunt, de obicei in tesuturile moi (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet și Canadell Mulferat 2016).

Hemangiopericitoma are o dimensiune variabilă, care descrie unele cazuri în care prelungirea acestuia atinge sau depășește 8 centimetri (Mai mult Medina, Oviedo Jimenez García Hernández Cabrera și Gallo, 2012).

La nivel vizual, această tumoare este înconjurată de diferite canale capilare care tind să fie forme închise și imbricate de mase celulare.Ele au de obicei un aspect rotunjit (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández și Cabrera Gallo, 2012).

Cel mai frecvent este identificată proliferarea anormală și patologică a pericytelor la nivelul extremităților inferioare, capului sau gâtului (Navarro Maneses și Rosas Zúñiga, 2005).

Ele pot fi localizate oriunde pe corp. 50% dintre cazuri sunt asociate cu țesuturi moi (mai ales la nivelul extremităților inferioare), 25% din zonele abdominale și retroperitoneu. Restul este comun pentru a observa meninge, gât, trunchi, cap sau extremitatile superioare (Gace, Seymour, Klein, CABANE, Segura și Pruzzo, 2013).

Această condiție a fost descrisă pentru prima dată de Stout și Murray în 194 (González Martínez Rodríguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Road și Vinuesa Iniguez, 2008).

In raportul clinic, acești investigatori au descris un tip de tumoare formată din celule aranjate în jurul vaselor de sânge (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Road și Vinuesa Íñiguez, 2008).

El a primit numele hamangiopericitoma și mai târziu, acest termen a fost aplicat într-un mod nediferențiat la orice tip de tumori, benigne sau maligne asociate cu același tip de celule (Gonzalez Martinez, Gonzalvo Rodriguez, calea Alvarez-Buylla si Vinuesa Íñiguez, 2008).

Formele tumorale sunt foarte frecvente?

Hemangiopericidomii sunt considerați tumori vasculare rare. Ele reprezintă aproximativ 1% din acestea (Agut Fuster, Riera Sala, Cortes Vizcaíno, Diaz-Albo Hermida și Valladares Molina, 2001).

De obicei, o tumoare malignă de origine, care se poate dezvolta la indivizii de orice grup de vârstă, deși este mai tipic de maturitate (Barrios Fontola, SANCHIS Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și Casa de Heras, 2004).

Cel mai frecvent, acest tip de neoplazie apare la persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani (Barrios Fontola, SANCHIS Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și casa de Heras, 2004).

În cazul copiilor, cazurile diagnosticate nu reprezintă mai mult de 10% din totalul hemangipericitomas (Fontola Barrios, SANCHIS Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și Casa de Heras, 2004).

La copii, cele mai frecvente sunt că apar congenital. Ele se manifestă înainte de anul de vârstă și de obicei au un prognostic bun medicale (Fontola Barrios, SANCHIS Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și Casa de Heras, 2004).

La adulți, Hemangiopericitoamele au de obicei un prognostic nefavorabil, cu o incidență ridicată de recurență și a metastazelor (Barrios Fontola, SANCHIS Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și casa de Heras, 2004).

Semne și simptome

Hemangiopercitiomele pot proveni oriunde în organism, unde există vase de sânge (Universitatea din Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Este posibil ca acestea să prezinte un curs benign, cu o simptomatologie clinică evidentă (Universitatea din Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Cu toate acestea, ele pot apărea asociate cu compresie mecanică de complicații medicale estructurad adiacente, mai ales atunci când este plasat pe cap, gura sau abdomen (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan și Casa de las Heras , 2004).

Ele pot avea, de asemenea, un curs de maligne sau canceroase care duce la metastaze sau raspandirea in organe vitale, cum ar fi plamanii, inima sau creierul (Universitatea din Pittisburgh Scoala de stiinte medicale, 2016).

Semnele și simptomele asociate cu hemangiopericidomii depind în principal de localizarea acestora. Acestea pot determina modificări neurologice, gastrointestinale, musculoscheletale, cardiace, hepatice, renale etc.

În afară de aceasta, în această patologie pot apărea unele semne și simptome comune:

• Episoade de durere: invazia unor structuri poate provoca episoade de durere acută, mai ales atunci când structurile osoase și cutanate invadează.
• disurie: incapacitatea sau dificultatea de evaluare a urinei datorită prezenței unor episoade de durere.
• hematurie: resturile de sânge pot apărea în urină datorită implicării structurilor renale și hepatice.
• parestezie: episoadele sunt o percepție obișnuită a senzațiilor anormale, cum ar fi arsuri, furnicături, amorțeală sau stinging în unele zone ale corpului. De obicei afectează extremitățile și este legată de prezența hemagiopericidomilor la nivel nervos.

tip

Hemangiopericidomii pot să apară asociate cu orice zonă a corpului. Unele dintre cele mai comune subtipuri sunt (Instituto Químico Biológico, 2016):

Hemangiopercitomul țesutului moale

Țesuturile moi se referă la structurile corporale care sunt responsabile pentru conectarea, înconjurarea sau susținerea altor tipuri de țesuturi.

Acestea sunt formate în principal de țesuturi de origine conjunctivă.Unele dintre țesuturile moi sunt vasele de sânge, mușchii, tendoanele etc.

Hemangiocitomul țesutului moale este situat, de obicei, în extremitățile inferioare, în special coapsele. Ele sunt, de asemenea, identificate în pelvis sau retroperitoneum.

De obicei prezintă simptome asociate cu episoade de durere, malformații musculo-scheletice, parestezii etc.

Cranial hemangiipericitom

La nivel cranial, pot apărea hemangiopericidome care afectează structurile cerebrale și cerebeloase.

Acest tip de tumoare are o incidență de aproximativ 0,4% din totalul celor care afectează sistemul nervos central (SNC).

Când sunt localizate în cerebelă, ele dobândesc de obicei un caracter hipervascular și sunt asociate cu un curs agresiv și metastatic. De asemenea, în cazul instruirii meningeale, trebuie să recurgă.

Unele dintre semnele și simptomele cele mai asociate cu menagiopericidomul cranian sunt episoade de cefalee, deteriorări ale mersului sau alterări cognitive.

Hemagiopericitomul orbital

Una dintre localizările frecvente ale hemangiopericidomelor sunt structurile orbitale.

Formarea acestuia poate determina o deplasare a globului ocular și a altor structuri esențiale în viziune.

Este posibil să se observe ptoza, diplopia, episoade de durere sau reducerea acuității vizuale.

Pulmonar Hemangiopericytoma

Hemangiopericidomii pot afecta, de asemenea, structura pulmonară. Cea mai comună este că există un prejudiciu secundar unui proces metastatic.

Evoluția clinică este de obicei variabilă. Se poate identifica un curs asimptomatic sau o progresie spre durere în piept, dispnee, episoade de tuse, hemoptizie, insuficiență respiratorie etc.

Bone Hemangiopericytoma

Apariția hemangiopericidomelor în structura osoasă a organismului este, de obicei, asociată cu un curs malign sau canceros.

Cea mai comună este că acestea se află în zone pelvine. Acestea pot fi, de asemenea, asociate cu regiunile vertebrale, femurul sau humerusul.

Deși pot prezenta o prezentare clinică asimptomatică în momentele inițiale, cea mai comună este că este o masă asociată cu episoade de durere acută.

În plus, ele sunt de obicei identificabile la nivel vizual datorită malformației lor.

cauze

Hemangiopericidomii rezultă dintr-o proliferare necontrolată, anormală și patologică a pericytelor, un tip de celulă vasculară.

Deși forma sa de formare este cunoscută, cercetările curente nu au putut încă să identifice cauzele etiologice ale acestor formațiuni tumorale.

diagnostic

În suspiciunea clinică a unui proces tumoral, se efectuează o mare varietate de teste de laborator pentru a determina localizarea acestuia.

Unele dintre cele mai utilizate sunt: ​​tomografie computerizată (CT), imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) sau angiografie.

Pentru a confirma diagnosticul este esențial să se efectueze o biopsie a țesuturilor tumorale. Analizele anatomopatologice ar trebui să ofere rezultate asociate cu anomaliile tumorale de origine vasculară.

tratament

Abordarea terapeutică prima alegere pentru hemangiopericitoamele este rezecția chirurgicală datorită probabilității ridicate a metastazelor și recurență (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell și Mulferat 2016).

In cazurile de tumori maligne tumorale, utilizarea de radioterapie nu a demonstrat efecte benefice semnificative (Montserrat Talpă, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Rezultatele experimentale nu oferă un acord privind utilitatea radioterapiei. Cu toate acestea, aceasta este considerată o terapie utilă ca adjuvant la chirurgie pentru a reduce recidivele și îmbunătățirea controlului local (Gac, Seymour, Klein, CABANE, Segura și Pruzzo, 2013).

Chimioterapia este, de asemenea, eficient în unele cazuri (Montserrat SOLE, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

referințe

1. Universitatea din Pittsburgh Școli de Științe ale Sănătății. (2016). Înapoi la condițiile tumorale ale creierului. Recuperat de la UMPC.
2. Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Hemangiopericidomul nazosinusal. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Fontoba Barrios, J., SANCHIS Solera, L., Morell Quadreny, L., San Juan Llopis, E., și Casa Heras, J. (2004). Hemangiopericitomul congenital. Un pediatru (Barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., & Cañadell Mulferat, A. (2016). Hemangiopericicomul coapsei. Despre un caz Angroiogia.
5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P. și Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericytoma: raport de 3 cazuri *. Rev. Chilena de Cirugia.
6. M. B. Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, P., Alvarez-Buylla Camino, M., & Vinuesa Iniguez, M. (2008). Hemangiopericytoma senonasal tip. Prezentarea unui caz și revizuirea literaturii. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Obținut de la Institutul de Chimie Biologică.
8. Mai mult Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma.Prezentarea unui caz.
9. Navarro Meneses, R. și Rosas Zúñiga, N. (2005). Hemangiopericidom sinonasal. Analele Radiologiei din Mexic.
10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J. & Balada Oliveras, E. (1990). Pulmonar Hemangiopericytoma. Prezentarea a două cazuri și revizuirea literaturii. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J. și Salvador, J. (2005). Hemangiopericytoma de localizare intestinală. Cir Esp.