Purpurie Simptome, Cauze, Tratament

violet purpuriu cunoscută și sub numele de purpura trombocitopenică idiopatică (ITP), este o patologie de origine autoimună care se caracterizează prin prezența unei tulburări de trombocite.

Acesta este de obicei clasificat în cadrul tulburărilor hematologice. Este definit clinic prin prezența episoadelor de sângerare la nivelul mucoaselor și cutanate, menoragie, sângerări persistente de traumatism, peteșii, purpură, echimoze, sangerarea gingiilor, echimoze, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras și Mailan, 2009).

Originea purpură trombocitopenică este un proces autoimun care generează diferiți anticorpi împotriva trombocitelor și producerea lor a măduvei spinării (Blood European si Marrow grouo pentru Implantarea, 2016).

suspiciune clinică, este esențial pentru a efectua diverse teste de laborator pentru a confirma diagnosticul: hemograma, analiza de coagulare a sângelui, biopsie de țesut, Medulas aspirate, etc. (Universitatea din Maryland Medical Center, 2016).

În prezent, există mai multe abordări terapeutice pentru tratamentul bolii violete: schimburi de plasmă, administrarea de glucocorticoizi, antiagregante trombocitare, splenectomie etc. (de la Rubia, Contreras și Río-Garma, 2011).

Caracteristicile bolii purpurii

Purpura trombocitopenică idiopatică (PTI) este o boală autoimună caracterizată prin prezența de trombocitopenie și de obicei apare în timpul adolescenței (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras și Mailan, 2009).

Este o patologie a cărei evoluție clinică de bază conduce la dezvoltarea de vânătăi și hematoame, sângerări bruște sau excesive, printre alte semne (Clinica Mayo, 2016).

La un nivel specific, această patologie este definită ca un tip de trombocitopenie, adică o scădere anormală și patologică a nivelurilor trombocitelor (Institutul Național de Sănătate, 2016).

Trombocitele sunt celule care fac parte din materialul nostru din sânge. Funcția sa esențială este să se coaguleze formarea si repararea vaselor de sânge rănite și / sau deteriorate (Federația Mondială de Hemofilie, 2016) sunt.

Aceste celule sunt specializate în menținerea structurii și integrității vaselor de sânge în corpul nostru și de a ajuta, de asemenea, la prevenirea și controlul sângerarea prin accelerarea coagulării (Organizația Națională pentru bolile rare, 2016).

În condiții optime, este de așteptat să avem niveluri de trombocite între 150.000 și 400.000 / mc (Institutul Național de Sănătate, 2016).

Cu toate acestea, mai putin de 150.000 pot provoca complicatii medicale semnificative legate de sangerare si de coagulare a sangelui (Institutul National de Sanatate, 2016).

Trombocitopenia sau trombocitopenia pot să apară din cauza diferiților factori (Institutul Național de Sănătate, 2016).

• Măduva osoasă nu produce suficientă trombocite.
• Trombocitele sunt distruse în sânge.
• Trombocitele sunt distruse în organe cum ar fi ficatul, splina.

În cazul trombocitopenică idiopatică purpură lipsa de trombocite este asociat cu dezvoltarea proceselor autoimune caracter patologic.

purpură trombocitopenică idiopatică a fost descrisă pentru prima dată de către medicul german Paul Gottlieb Werlhof specialist în 1735 (grouo European de Sânge și Măduvă Implantarea, 2016).

Din acest motiv, în momentele inițiale era cunoscut sub numele de boala Werlhof (grouo European de Sânge și Măduvă Implantarea, 2016).

Mai târziu, Paul Kznelson în 1916 a publicat primul raport care se referea la o abordare terapeutică de succes pentru purpura trombocitopenică, splenectomie (indepartarea chirurgicala a splinei) (grouo European de Sânge și Măduvă Implantarea, 2016).

Deja în 1951, un grup de cercetare format prin Willaim, Harrington și Holigsworth caracteristicile asociate acestei boli la o tulburare autoimună (grouo European pentru Sânge și Măduvă Implantarea 2016).

După cum am arătat, această boală se numește purpură trombocitopenică idiopatică, deoarece în multe cazuri nu este cunoscută cauza etiologică (Fundația ITP, 2016).

În prezent, este mai corect să se utilizeze trombocitopenia imună pe termen, deoarece unele cazuri sunt datorate consumului de droguri, infectii, sarcina, boli autoimune definite, printre alte afecțiuni medicale (Fundația ITP, 2016).

statistică

Analizele statistice indică faptul că purpura trombocitopenică prezintă o incidență de 1 caz la 25.600-50.000 de locuitori în populația generală în fiecare an (Godeau, 2009).

În Statele Unite, incidența acestei patologii este de obicei în jur de 3,3 cazuri la 100 000 de locuitori la vârsta adultă în fiecare an. Pe de altă parte, prevalența atinge 9,5 cazuri la 100.000 de persoane (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Poate afecta orice persoană, deși are o prevalență de 1,3; 1, fiind mai frecventă la femei (Godeau, 2009).

Această boală poate apărea, de asemenea, în orice grup de vârstă, cu toate acestea, este mai frecventă decât apar manifestările sale inițiale în faza de copil (Godeau, 2009).

Aproximativ 40% din cazurile diagnosticate corespund pacienților cu vârsta sub 10 ani. Este foarte mare prevalenta în grupa de vârstă de la 2 la 4 ani (Organizația Națională pentru bolile rare, 2016).

În populația pediatrică, trombocitpénica violet plasează incidența anuală în aproximativ 5,3 cazuri la 100.000 de copii (Organizația Națională pentru bolile rare, 2016).

În cazul bărbaților, s-au identificat două vârfuri de vârstă. Aceasta afectează în special copiii sub 18 ani și vârstnicii (Godeau, 2009).

Semne și simptome

purpură trombocitopenică este o boala care este, în principal legate de manifestări clinice de caracter hemoragic (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, Bun Rodriguez, Tarragona și Trias Folch, 2016).

Cu toate că, în unele cazuri, nivelurile scăzute de trombocite sunt prezentate ca o condiție medicală asimptomatice, unele dintre semnele si simptomele asociate cu purpură trombocitopenică idiopatică includ (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry și Mailan Borras, 2009):

Sângerări cutanate și mucoase

Recurente și sângerări spontane este unul dintre semnele cardinale ale acestei boli (Organizația Națională pentru bolile rare, 2016).

Persoanele care suferă de purpură trombocitopenică idiopatică prezintă un risc grav de sângerare spontană și dezvoltarea echimoze (grouo European de Sânge și Măduvă Implantarea, 2016).

Deși poate apărea în orice zonă, acest simptom este mai mult asociat cu sangerarea gingiilor sau ale nasului (Organizația Națională pentru bolile rare, 2016).

De asemenea, este posibil să se observe deșeurile materiale de sânge și urină (hematurie) și fecale (Organizația Națională pentru bolile rare, 2016).

În cazurile severe, în cazul în care numărul de trombocite este minim, persoanele afectate sunt expuse riscului de caracter fatal sângerare (hemoragie gastro-intestinală, internă, intracraniană, etc.) (grouo European de Sânge și Măduvă Implantarea, 2016).

echimoze

In domeniul medical, echimoze este termenul general utilizat pentru a se referi la prezența echimoze, cunoscut sub numele de echimoze (National Institutes of Health, 2016).

Aceste leziuni sunt definite ca o acumulare de material sanguin la nivel cutanat (National Institutes of Health, 2016).

Cauzele etiologice de sângerare sub piele sunt foarte eterogene: leziuni si traumatisme, tulburari ale sistemului imunitar, caracterul reacții alergice, tratamente medicale, îmbătrânirea pielii, etc. (Institutele Naționale de Sănătate, 2016).

Ele pot lua diverse prezentări sau forme clinice, de la hematoame definite și localizate în zonele afectate de piele mare (National Institutes of Health, 2016).

petesii

Petesiile sunt un tip de modificare legate de sângerare subcutanată (Guerrero Fernández, 2008).

La nivel vizual, petechiae sunt de obicei identificate ca un spot roșu, similar cu cel al sângelui. De obicei, ele ajunge la o prelungire de câțiva milimetri și rareori centimetri (Guerrero Fernández, 2008).

Aspectul său se datorează evadarea unei mici cantități de sânge dintr-un vas de sânge capilar sau sub straturile superficiale ale pielii (Guerrero Fernandez, 2008).

Acest tip de constatare medicală, alături de altele, sunt de obicei indicatori ai unor patologii grave. Acestea pot indica o vasculită, trombocitopenie, proces infecțios etc. (Guerrero Fernández, 2008).

violet

Aceasta este o afecțiune a pielii caracterizată prin apariția leziunilor colorația violetă în diferite locații ale pielii sau mucoaselor zonele corpului (National Institutes of Health, 2016).

Ca și cele anterioare, acestea se datorează scurgerilor de sânge sub straturile superficiale ale pielii. Are o lungime aproximativă de aproximativ 4 până la 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Când ajunge la purpuriu mai mare de 4 mm amplitudine sunt numite petesii și dacă depășește centimetru numit echimoze (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Acest termen este utilizat pentru a se referi la episoade care apar brusc la nivelul gingiilor sângerare, nivelul cavității bucale (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Deși, de obicei, o afecțiune foarte frecvente în comun în serviciile medicale de urgență, uneori poate fi legată de boli grave, cum ar fi carcinoame (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego LLORENS, Sanz Vélez, 1997).

menoragie

Anomaliile de coagulare a sângelui și a episoadelor de sângerare pot modifica de asemenea cicluri menstruale (menoragie, 2015).

La femeile afectate de purpură trombocitopenică idiopatică este posibil să se observe perioade definite de sangerari abundente și / sau durabil (menoragie, 2015).

Este o patologie care necesită tratament și intervenție medicală, deoarece poate provoca diverse complicații cum ar fi anemia sau episoade de durere acută (Menorragia, 2015).

epistaxis

Epistaxisul este termenul medical folosit pentru a se referi la sângerările nazale (National Institutes for Health, 2015).

Deși sângerarea nazală poate apărea asociată cu o mare varietate de factori, cum ar fi traumatisme, răceli, rinită alergică etc. (National Institutes for Health, 2015). Este unul dintre cele mai frecvente simptome în purpura trombocitopenică.

Alte complicații

În plus față de semnele și simptomele descrise mai sus, alte manifestări mai grave, care pun în pericol supraviețuirea celor afectați (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez Bonilla-Aguilar Martinez-Müller, González-Fernández, Martinez poate apărea Clemente, 2016).

Cele mai frecvente sunt hemoragia internă masivă sau sângerare la nivelul sistemului nervos central (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez, Bonilla-Aguilar, Martinez-Müller, Gonzalez-Fernandez Martinez-Clemente, 2016).

cauze

In cele mai afectate, purpura trombocitopenica este asociat tulburări autoimune care cauzeaza distrugerea de trombocite (Clinica Mayo, 2016).

Cercetările curente nu au fost încă capabile să identifice cauza etiologică a acestui proces imunitar, așa că se referă de obicei la o tulburare idiopatică (Clinica Mayo, 2016).

La alte persoane, dacă este posibilă asocierea cursului clinic al trombocitopeniei violetice cu anumiți factori de risc (Clinica Mayo, 2016):

• sex: este o patologie de aproximativ trei ori mai frecventă la femei decât la bărbați.
• Procesele infecțioaseÎn special la copii, este identificat de obicei un proces infecțios de origine virală înainte de dezvoltarea purpurii. Cele mai frecvente sunt oreionul, rujeola sau infecțiile respiratorii.
• sarcină: este posibil ca, din cauza sarcinii, să apară o scădere semnificativă a nivelului plachetelor.

diagnostic

În prezența semnelor clinice și a simptomelor de suspiciune, este necesar să se efectueze o analiză a istoricului familial și individual și o examinare clinică completă (Godeau, 2009).

Testele de laborator vor fi esențiale: numărul de sânge, analiza coagulării sângelui, biopsia tisulară, aspirația spinală etc. (Universitatea din Maryland Medical Center, 2016).

tratament

Cele mai frecvente abordări terapeutice în purpura trombocitopenică includ (Donahue, 2016):

• Administrarea de corticosteroizi: unele tipuri de corticosteroizi, cum ar fi prednison, pot crește concentrațiile de trombocite prin suprimarea activității sistemului imunitar.
• Administrarea imunoglobulinelor intravenoase: se utilizează ca tratament de urgență în cazurile de hemoragie severă sau procedură chirurgicală pentru a crește rapid nivelele trombocitelor din sânge.
• Administrarea agoniștilor receptorilor de trombopoietină: unele medicamente, cum ar fi romiplostmi sau eltrombopag, ajută la prevenirea sângerărilor și a vânătăilor.
• Administrarea imunosupresoarelor: inhibarea activității sistemului imunitar pentru creșterea nivelului de trombocite. Unele dintre cele mai frecvente sunt rituximab, ciclofosfamina sau azatioprina.
• antibiotice: Utilizarea sa este limitată la cazurile în care este posibilă identificarea unei cauze etiologice asociate proceselor infecțioase.
• chirurgie: La unii pacienți, specialiștii recomandă îndepărtarea splinei pentru îmbunătățirea simptomelor sau creșterea numărului de trombocite.

referințe

1. Donahue, M. (2016). Purpură trombocitopenică idiopatică (ITP). Obținut de la HealthLine.
2. EBMT. (2016). Trombocitopenie imună EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Pulpă trombocitopenică imună. Obținut de la Orphanet: Purpură trombocitopenică imună.
4. Fundația ITP. (2016). Ce este ITP? Obținut de la Fundația ITP.
5. Arnau Martin, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bun Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Impactul numărului de trombocite preoperator. CIR. Esp.
6. Clinica Mayo (2016). Purpură trombocitopenică idiopatică (ITP). Obținut de la Clinica Mayo.
7. NORD. (2016). Trombocitopenie imună. Recuperat de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Tratamentul anestezic în timpul sarcinii afectează purpura trombocitopenică idiopatică. Rev. Esp., Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martinez, M., Sanchez-Jimenez, P., Bonilla-Aguilar, I., Müller Martinez, R., Gonzalez-Fernandez, G. & Martinez-Clemente, I. (2006). Plan de îngrijire pentru un pacient cu purpură trombocitopenică idiopatică. îngrijire.
10. UMMC. (2016). Purpura trombocitopenică idiopatică. Adus de la Centrul Medical al Universității din Maryland.