Sindromul Reye Simptomele, cauzele, tratamentul

Sindromul lui Reye Este un tip de encefalopatie metabolică rară, care apare de obicei la copii și adolescenți (Jayaprakash, Gosalkkal și Kamoji, 2008).

Această condiție este definită în principal prin prezența presiunii intracraniană, edem cerebral și dezvoltarea acumulării anormale de grăsime în diferite organe, în special în ficat (Institut Catala of Pharmacology, 1986).

Astfel, clinică, sindromul Reye implică de obicei o imagine progresivă a vărsături, tulburări respiratorii, evenimente convulsive, pierderea conștienței, hepatomegalie și icter, printre altele (Martinez-Pardo Valverde, Sanchez, 2016).

Un nivel etiologic, aceasta boala se dezvolta, de obicei, în mod constant suferința caracterului infecțiilor virale (gripa, varicela, etc) (Sănătate Link British Columbia, 2013).

Totuși, aceasta a fost asociată și cu administrarea de acid acetilsalicilic (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

În ceea ce privește diagnosticul în prezența semnelor și simptomelor clinice compatibile cu prezența acestei boli, este esențial pentru a efectua diferite teste de laborator (Martinez-Pardo Valverde și Sanchez, 2016).

Testul angajat mai frecvent includ analiza plasmei din sânge, urină, puncție lombară, electrocardiograma, fundus, radiografia toracică sau neuroimagisticii (Martinez-Pardo Valverde și Sanchez, 2016).

Pe de altă parte, intervenția medicală, în cazul sindromului Reye, necesită spitalizare și tratament de urgență (Kalra, 2008).

În acest sens, intervențiile se bazează pe administrarea de medicamente pentru controlul tulburărilor neurologice și hepatice (Kalra, 2008).

Caracteristicile sindromului Reye

Sindromul Reye este considerată o boală, tulburare sau caracter neurologice care se dezvoltă după suferința unor tipuri de infecții, în special în timpul copilăriei sau adolescenței (Chemical Institute Biologice, 2016).

În particular, asupra stării varicelă, gripă sau tratamentul acestor patologii pot să apară diverse evenimente medicale legate de tulburări ale sistemului nervos și disfuncție hepatică (Biological Institute Chimice, 2016) acid acetilsalicilic.

În acest sens, mai mulți autori precum Martínez-Pardo Valverde și Sanchez (2016, sindromul Reye clasificate ca encefalopatie progresivă însoțită de o insuficiență hepatică progresivă.

- Encefalopatia

Astfel, în literatura medicală, termenul encefalopatie este folosit pentru a se referi la o stare medicală caracterizată prin prezența diferitelor modificări neurologice.

Acestea sunt difuze și nespecifice și prezintă o modificare semnificativă a funcției și / sau structurii creierului (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2010).

Encefalopatiile pot fi rezultatul unor diverși factori sau evenimente patologice, cum ar fi agenți infecțioși, modificări metabolice, dezvoltarea tumorilor cerebrale etc. (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2010).

Astfel, complicații medicale de la aceasta boala sunt diverse, dar toate acestea sunt legate de dezvoltarea edemului cerebral, țesut țesut leziuni ale nervilor, alterarea nivelului de conștiență, deficite cognitive, etc. (Kowdley, 2016).

2 - Sistemul ficatului

La rândul său, sistemul hepatic se referă la ficat și structurile adiacente care mediază controlul și dezvoltarea funcțiilor lor.

Ficatul este unul din organele interne vitale pentru supraviețuirea noastră. Funcția sa esențială este de a procesa și de a filtra toate acele substanțe toxice care pot fi prezente în organismul nostru (Kivi, 2012).

Prin urmare, o funcționare defectuoasă a acestei structuri poate duce la o acumulare anormală de substanțe nocive, provocând structurale și funcționale atât în ​​acest fel ca în alte locații, inclusiv sistemul nervos central (Kowdley, 2010) daune.

În acest sens, complicațiile medicale ale ficatului în sindromul Reye sunt legate de acumularea de substanțe grase și de dezvoltarea patologiilor secundare.

În general, prezența unor constatări clinice compatibile cu encefalopatia și zona ficatului poate provoca un curs clinic asociat sindromului Reye.

Astfel, această condiție este descrisă în 1963 de Reye și echipa sa, ca o diagramă medicală, caracterul dobândit și asociat cu o infecție cu virusul gripal sau de herpes (Martinez-Pardo Valverde și Sanchez, 2016).

În raportul lor clinice care descrie un set de 21 de cazuri de pacienți copii și adolescenți a căror evoluție clinică se caracterizează prin prezența encefalopatiei definit de tulburări senzoriale, episoade convulsive și vărsături (Kalra, 2008).

În plus, există modificări asociate funcțiilor hepatice, starea conștiinței etc. (Kalra, 2008).

statistică

Sindromul Reye este o boală rară în populația generală, deși afectează ambele sexe în mod echivalent, este aproape exclusiv pentru populația copilului.

Dacă ne referim la statistici, cea mai comună este de a fi prezent în jur de 6 ani, cu intervalul de apariție între 4 și 12 ani (Organizația Națională pentru bolile rare, 2016).

În afară de aceasta, ei au fost, de asemenea, rapoarte de diagnostic in timpul copilariei tarziu, adolescenta sau la maturitate timpurie, și există un model de prevalenta asociate cu zonele rurale și suburbane (Organizația Națională pentru bolile rare, 2016).

Mai mult decât atât, după cum sa menționat mai sus, prezența lor este asociată cu patologii virale starea recente de muncă sau acid acetilsalicilic sau alte medicamente silicați (Badash, 2012).

Semne și simptome

Simptomele asociate cu sindromul Reye prezintă, de obicei, un spectru clinic variat, totuși ele sunt, de obicei, asociate cu sferele neurologice și hepatice.

Astfel, unele dintre cele mai frecvente caracteristici includ:

vome

Greața și vărsăturile sunt manifestările inițiale ale sindromului Reye.

Vărsături sau întoarcerea conținutului stomacului apar cu recurență, care poate duce la deshidratare, dureri abdominale, balonare si chiar leziuni esofagiene (National Institutes of Health, 2016).

Nivelul alterat al conștiinței

În plus, se pot manifesta stări de conștiință alterate, legate în principal de (Cortés și Córdoba, 2010):

• confuzie: în acest caz, există o modificare semnificativă a stării de atenție și de supraveghere. Este posibil ca persoana să fie dezorientată la nivel temporar, spațial și personal. În plus, dificultatea de a comunica sau de a vă aminti un tip de informații concrete este frecventă în această stare.
• toropeală: ca în cazul precedent, nivelul atenției și supravegherea sunt reduse semnificativ. Putem observa somnolența excesivă, modificarea ciclurilor de somn-trezire, slăbiciunea fizică etc.
• stupoare: în acest caz, modificarea conștiinței este mai profundă, prezentând pacientul într-o stare continuă de somn, care nu poate ieși decât prin stimulare intensă
• comăÎn cele mai grave cazuri, persoana afectată poate intra într-o comă, în care există o deconectare totală față de mediul înconjurător. Pacientul este continuu într-un ciclu de somn și nu răspunde la nici un fel de stimulare externă.

Hyperventilație și apnee

anomalii neurologice și alte descoperiri fizice pot cauza modificări semnificative ale funcției respiratorii, cele mai frecvente sunt asociate cu episoade de apnee și hiperventilație

• hiperventilație: în domeniul medical, cu acest termen se referă la dezvoltarea de episoade de respirație profundă și anormal de rapidă. Deși poate părea asociată cu diferite evenimente și factori, poate provoca amețeli sau pierderea conștiinței (Institutul Național de Sănătate, 2016).
• apnee: In domeniul medical, acest termen ne referim la prezența unor episoade scurte de respirație întrerupt (Institutul Național de Sănătate, 2016). La persoanele afectate poate duce la o încetare generalizată a funcției respiratorii sau la dezvoltarea unor episoade recurente.

Episoade convulsive

În general, cu acest termen se referă la prezența și / sau dezvoltarea crizelor.

Acestea sunt definite prin dezvoltarea de spasmele aritmice și incontrolabile musculare sau episoade de comportament anormal, cum ar fi absențe (National Institutes of Health, 2016).

Un nivel specific, episoadele convulsive derivate din prezența unei activități electrice neuronale anormale și patologice ca urmare a unor procese care cauzează nivelul creierului funcțional sau structural (National Institute of Health, 2016) daune.

hepatomegalie

În acest caz, cu termenul de hepatomegalie se face referire la o extindere anormală și patologică a ficatului (Institutul Național de Sănătate, 2016).

În cazul sindromului Reye, creșterea mărimii ficatului este produsă de o acumulare de material gras.

Unele dintre consecințele medicale ale hepatomegaliei sunt asociate cu dureri abdominale și distensie, greață, amețeli, vărsături, insuficiență hepatică etc.

icter

Această patologie produce o colorare galbenă la nivelul cutanat și alte organe legate în principal de părțile moi, cum ar fi ochii (Institutul Național de Sănătate, 2016).

Modificările hepatice pot determina o creștere a unor substanțe, cum ar fi bilirubina, care provoacă îngălbenirea (Institutul Național de Sănătate, 2016).

Care este cursul clinic al sindromului Reye?

În mod normal, caracteristicile clinice ale sindromului Reye apar într-o perioadă scurtă de timp, în aproximativ 3 sau 7 zile după ce suferă de o infecție virală sau perioada de recuperare din ea (Health Link British Columbia, 2013).

În plus, cursul său progresiv este de obicei clasificat în diferite etape (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

• Stadionul I: simptomele inițiale includ, de obicei, vărsături, starea de conștiență letargică și apariția tulburărilor hepatice.
• Etapa a II-aÎn plus față de cele de mai sus, se adaugă și alte complicații asociate cu hiperventilația, prezența agresivității și a agitației.
• Etapa III: în această fază, modificarea nivelului de conștiință este de obicei gravă, conducând la o comă. În plus, afecțiunea hepatică continuă să progreseze exponențial.
• Etapa IV: coma atinge o stare profundă, în timp ce funcția hepatică tinde să se îmbunătățească.
• Stadionul V: în faza finală apar episoade convulsive și episoade de apnee.

Nu toți cei afectați merg prin toate aceste etape. În cele mai multe cazuri, acestea sunt asociate cu severitatea și progresia bolii.

Astfel, cazurile încadrate în etapele I, II, III trebuie să se îmbunătățească și să demonstreze o bună rezoluție a complicațiilor medicale.

Cu toate acestea, în cazurile de progresie accelerată și complicații neurologice severe, rezultatul letal poate dura doar 4 zile.

cauza

Deși cercetările actuale nu au identificat încă mecanismele patofiziologice specifice acestui sindrom, majoritatea cazurilor sunt asociate cu procese infecțioase.

În mod specific, patologiile cele mai legate de sindromul Reye sunt gripa și varicela, în special la copii și adolescenți (Clinica Mayo, 2014).

Majoritatea rapoartelor medicale se referă la prezența infecțiilor tractului respirator superior din cauza prezenței virusului gripal B, a varicelei și a altor procese infecțioase asociate cu gripă A, herpes simplex sau rubeolă (Organizația Națională pentru Rare Disorders, 2016).

În plus, în alte cazuri, dezvoltarea sa a fost asociată cu administrarea de medicamente a căror compoziție chimică se bazează pe acid acetilsalicilic, cum ar fi aspirina (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Acestea sunt utilizate, de obicei, ca tratament de bază pentru diferite patologii de curs clinic ușoară, cum ar fi gripa (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

diagnostic

După cum sa menționat de către Clinica Mayo (2014), nu există niciun fel de dovezi care să indice fără echivoc prezența sindromului Reye.

După suspiciunea de diagnosticare derivată din simptomele neurologice și hepatice, este esențial să se efectueze diverse teste de laborator, începând cu testele de sânge și urină.

Obiectivul fundamental este de a detecta prezența alterărilor legate de metabolism.

În plus, alte tipuri de teste, cum ar fi puncția lombară, biopsia hepatică, tomografia computerizată (CT) sau biopsia cutanată, sunt de obicei utilizate de obicei pentru a confirma caracteristicile clinice.

tratament

Deși nu există nici un remediu pentru sindromul Reye, în fața unui diagnostic precoce, intervenția medicală de urgență este de obicei eficientă în reducerea leziunilor neurologice și hepatice și, prin urmare, progresia acestei patologii (Cleveland Clinic, 2016).

Măsurile medicale de bază sunt constituite de (Slightham, 2016):

• Hidratarea permanentă, administrarea de electroliți și administrarea de glucoză intravenoasă.
• Administrarea de steroizi și medicamente diuretice pentru a controla creșterea presiunii intracraniene și dezvoltarea edemului cerebral.
• Administrarea medicamentelor antiepileptice.
• Utilizarea respirației asistate.

prognoză

În ciuda faptului că sindromul Reye are o mortalitate crescută asociată cu complicații neurologice, numărul de decese a fost redus de la 50% la 20% (Weiner, 2015).

În acest sens, detectarea clinică precoce și numărul de cazuri ușoare au crescut exponențial (Weiner, 2015).

referințe

1. Badash, M. (2012). Sindromul Reye. EBSCO.
2. Clinica Cleveland (2016). Sindromul lui Reye
3. Healthline. (2016). Sindromul lui Reye
4. HLBC. (2013). Sindromul Reye. HealthLinkBC.
5. Hurtado Gómez, L. (1987). Sindromul Reye. Rev. Soc Bol, 233-240.
6. IBQ. (2016). Sindromul Reye. IBQ,
7. Jayaprakash, A., Gosalakkal și Kamoji. (2008). Reye și sindromul Reye-Like. Neurologie pediatrică
8. Kalra, V. (2008). Reyes. Apollo Medicine, 106-110.
9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Sindromul Reye: insuficiență mitocondrială hepatică acută cu encefalopatie. Etiologia metabolică.AEPD, 287-300.
10. Clinica Mayo (2014). Sindromul lui Reye.
11. NIH. (2016). Icterul.
12. NIH. (2016). Sindromul Reye.
13. NORD. (2016). Sindromul Reye
14. UAB. (1986). Sindromul Reye și relația sa cu utilizarea acidului acetilsalicilic. Divizia de farmacologie clinică - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
15. Winer, D. (2015). Sindromul Reye