Sindromul Ramsay-Hunt Se compune din paralizia facială periferică (PFT), cauzată de virusul herpes zoster (Arana-Alonso, et al., 2011).

În plus, este asociat cu implicarea canalului auditiv extern și a membranei tympanice (Gómez-Torres și colab., 2011).

Sindromul Ramsay-Hunt este o afecțiune medicală de natură infecțioasă și este, de asemenea, a doua cauză a paraliziei feței periferice fără origine traumatică (Boemo et al., 2010).

Prezentarea clinică a acestei patologii este foarte variată, fiind frecventă pentru a fi clasificată în patru etape (Arana-Alonso și colab., 2011).

Cu toate acestea, unele dintre simptomele și complicațiile medicale care apar ca rezultat al stării sindromului Ramsay Hunt poate include: paralizie facială, dureri de cap, greață, temperatură ridicată a corpului, pierderea auzului, tinitus, vertij, printre altele (Boemo et al., 2010).

Pe de altă parte, în cazul diagnosticării acestei patologii, istoricul clinic și examenul fizic sunt esențiale (de Peña Ortiz et al., 2007). În plus, este posibil să se efectueze diferite teste complementare pentru a specifica constatările clinice (Boemo et al., 2010).

Tratamentul sindromului Ramsay-Hunt include de obicei administrarea de corticosteroizi și antivirale. Obiectivul esențial al intervențiilor medicale este evitarea sechelelor secundare medicale (Boemo et al., 2010).

Caracteristicile sindromului Ramsay-Hunt

Este o tulburare neurologică rară caracterizată prin paralizie facială, implicarea canalului auditiv extern și a membranei timpanice.

Pentru a desemna această patologie, s-au folosit diferite denumiri în literatura medicală. In prezent, sindromul Ramsay Hunt (WRS), este termenul utilizat pentru a se referi la setul de simptome care apar ca o secvență de implicare a nervului facial din cauza herpes zoster (Facial Palsy UK, 2016).

Această afecțiune a fost descrisă inițial sub formă de medic James Ramsay Hunt, în 1907. Într-unul din rapoartele sale clinice, a prezentat un caz caracterizat prin paralizia facială și leziuni herpetice în canalul urechii (Peña Ortiz et al., 2007).

Această patologie poate fi numită și herpes zoster otic și este considerată o polineuropatie cauzată de un virus neurotrofic (Plaza Mayor et al., 2016).

Termenul polineuropatie este folosit pentru a se referi la prezența unei leziuni pe unul sau mai mulți nervi, indiferent de tipul de leziune și de zona anatomică afectată (Colmer Oferil, 2008).

Pe de altă parte, neurotropii sunt agenți patologici care atacă esențial sistemul nervos (SN).

Astfel, sindromul Ramsay-Hunt afectează în mod specific nervul facial.

Nervul facial sau nervul cranian VII, este o structură nervoasă care are rolul de a controla o mare parte a funcțiilor zonei faciale (Deveze et al., 2013).

În plus, nervul facial, este o structură largă care trece printr-un canal osos în craniu, sub zona urechii, la mușchii faciali (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2010).

Când orice eveniment patologic (traumatism, degenerare, infecții, etc.) conduce la un prejudiciu sau inflamație a nervului facial, mușchii responsabili pentru controlul expresiei faciale poate deveni paralizat sau slăbit (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Când virusul herpes zoster atinge nervul facial și regiunile adiacente, poate apărea o mare varietate de semne și simptome ale pielii, mușchilor, senzorilor și simptomelor ...

Cele mai importante caracteristici clinice ale sindromului Ramsay-Hunt sunt:

• Paralizia nervilor faciali.

• Implicarea canalului auditiv extern (erupție cutanată).

• Eardrum implicare.

frecvență

Sindromul Ramsay-Hunt este a doua cauză de paralizie facială periferică atraumatică (PFT).

Studiile statistice estimează că sindromul Ramsay-Hunt cuprinde 12% din paralizia facială, aproximativ 5 cazuri la 100.000 de locuitori pe an (Boemo et al., 2010).

În ceea ce privește sexul, nu există diferențe semnificative, deci afectează bărbații și femeile în mod egal (Boemo et al., 2010).

Deși cineva care a avut varicelă poate dezvolta această condiție, este mai frecvent întâlnit la adulți (Clinica Mayo, 2014).

În mod specific, aceasta poate fi observată mai des în decada a doua și a treia a vieții (Boemo et al., 2010).

Sindromul Ramsay-Hunt este o boală rară sau rară la copii (Clinica Mayo, 2014).

Semne și simptome

Manifestările clinice ale sindromului Ramsay-Hunt sunt variate, simptomele pot fi grupate în mai multe categorii (Boemo et al., 2010):

• Simptomatologie generală: febră, cefalee, greață, anorexie, astenie.

• Sensibilitate simptomatică: erupții cutanate, pierderea auzului etc.

• Peraliza facială periferică

• Simptomatologie asociată: instabilitate, vertij, tinitus etc.

În afara acestei grupări, simptomele caracteristice ale sindromului Ramsay-Hunt variază de la caz la caz.

În majoritatea cazurilor, poate exista o fază prodromală caracterizată prin prezența (de Peña Ortiz et al., 2007):

• durere de cap: dureri de cap intense și persistente.

• astenie: slăbiciune musculară, oboseală, oboseală persistentă, epuizare fizică și psihologică.

• adinamia: reducerea inițiativei fizice datorită prezenței unei slăbiciuni semnificative a mușchilor.

• anorexie: Anorexia ca simptom este folosită pentru a desemna prezența unei apetituri sau a apetitului care însoțește o mare varietate de afecțiuni medicale.

• febră: creșterea anormală sau creșterea temperaturii corpului.

• Greață și vărsături.

• Ostilitate intensă: este un tip de durere de urechi care apare ca urmare a presiunii pe care acumularea de fluid în zonele urechii medii exercită asupra timpanului și a altor structuri adiacente.

Mai mult, diverse leziuni cutanate pinna si posterioara externe zone ale membranei timpanice apar, de asemenea, (Peña Ortiz și colab., 2007):

• Pete eritematoase: Eretemele sunt pete roșiatice pe piele care apar ca urmare a proceselor imunologice, cum ar fi
  inflamație.

• blistere: Acestea sunt blistere mici pe piele care sunt compuse în interiorul lichidului. Acestea apar de obicei la 12 sau 24 de ore după dezvoltarea procesului infecțios și, de obicei, devin pustule.

În plus, din semnele și simptomele detaliate mai sus, paralizia facială este una dintre cele mai grave și mai notabile.

La pacientul afectat de sindromul Ramsay Hunt, putem vedea o scădere sau absența mobilității faciale, jumătate din fața lui este paralizat sau „cad“ (Academiei Americane de Oftalmologie, 2016).

Prin urmare, mulți oameni au adesea mai multe deficite asociate cu mușchii care controlează expresia facială: incapacitatea de a închide ochi, zâmbet, încruntare, ridica sprancene, vorbire și / sau de a mânca (Benitez et al, 2016.).

De asemenea, virusul herpes zoster, în plus față de nervul facial sau nervului cranian VII, poate afecta, de asemenea, nervul vestibulocochlear, nervul VIII cranian.

Nervul vestibulocochlear joacă un rol esențial în controlul funcției și echilibrului aditiv. Astfel, atunci când unele dintre cele două ramuri (cohlear sau vestibular) sunt afectate, pot apărea simptome senzoriale (Boemo et al., 2010).

• Tulburare cochlear ramură: pierderea auzului și tinitus.

• Vărsături ramură vestibulară: vertij, greață, nistagmus.

În mod specific, simptomele care rezultă din implicarea nervului vestibulocochlear sunt specificate în:

• Pierderea auzului: reducerea totală sau parțială a auzului.

• tinitus: prezența unui buzzing, a unui zvon sau a fluierului auditiv.

• amețeală: este un tip specific de amețeli pe care îl descriem adesea ca o senzație de mișcare și de mișcare.

• nauseatedDisconfort gastric, îndemn să vomite

• nistagmus: mișcări aritmice și involuntare ale unuia sau ambilor ochi.

clasificare

Deoarece prezentarea clinica a sindromului Ramsay Hunt este variat, de obicei este clasificată în 4 etape (clasificarea clinică a Ramsay Hunt) (Erana-Alonso et al, 2011.):

• Stadionul I: dezvoltarea erupțiilor cutanate (vezicule pe teritoriul nervului facial), sindromul infecțios (febră, cefalee, etc ...) și otalgie.

• Etapa a II-a: simptomele etapei I sunt prezente și, în plus, paralizia facială începe să se dezvolte.

• Etapa III: toate simptomele anterioare, pe lângă pierderea auzului și vertij.

• Etapa IV: creșterea implicării nervului cranian și dezvoltarea simptomelor medicale secundare.

cauze

Sindromul Ramsay-Hunt este produs de virusul Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Acest virus este cauza varicelei și herpesului zoster.

Diferite studii experimentale indică faptul că, odată ce varicela a contractat, virusul poate să rămână latente timp de decenii. Cu toate acestea, din cauza unor condiții de stres (, febră, leziuni tisulare, radioterapie, imunosupresia), acesta poate fi reactivat și, în unele cazuri, să conducă la dezvoltarea (Ramsay-Hunt (Organizația Națională fo Tulburări rare, 2011) sindrom.

diagnostic

Diagnosticul sindromului Ramsay-Hunt este de obicei confirmat prin istoric și examinare clinică, teste complementare și tehnici neuroimagistice (Gómez-Torres et al., 2013).

Istoricul medical al pacientului trebuie să includă istoricul medical de familie și personal, înregistrarea simptomatologiei, timpul de prezentare și evoluția patologiei, pe lângă alte aspecte.

Examinarea clinică trebuie să se bazeze pe o examinare amănunțită a simptomelor prezente.În plus, este esențial să se efectueze un examen neurologic pentru a determina prezența leziunilor nervoase (Peña Ortiz et al., 2007).

În ceea ce privește testele suplimentare care sunt utilizate în mod obișnuit, citodiagnóstico sau virusul serologia ele sunt esențiale pentru determinarea prezenței unui produs de infecție cu virusul varicelo-zosterian (Pena Ortiz și colab., 2007).

În cazul testelor de imagistică, imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografia computerizată sunt utile pentru a confirma prezența leziunilor neurologice.

Pe lângă acestea, alte teste complementare sunt de asemenea utilizate, cum ar fi audiometrică potențialele evocate de trunchi cerebral sau nervul facial electroneurography, pentru a evalua gradul de afectare auzului și gradul de implicare a nervului facial (Boemo et al. , 2010).

tratamente

Tratamentul utilizat in sindromul Ramsay-Hunt se concentreaza pe reducerea proceselor infecțioase, reduce simptomele si durerea si, de asemenea, reduce riscul de dezvoltare neurologică și fizică a sechelele pe termen lung.

Intervențiile farmacologice includ de obicei:

• Medicamente antivirale: obiectivul este de a opri progresia agentului viral. Unele dintre medicamentele pe care specialiștii medicali le au sunt Zovirax, Famvir sau Valtrex.

• corticosteroizi: utilizate în mod obișnuit în doze mari pentru perioade scurte de timp pentru a crește efectul medicamentelor antivirale. Una dintre cele mai utilizate este perdnisonul. În plus, steroizii sunt, de asemenea, utilizați în mod obișnuit pentru a reduce inflamația și, astfel, probabilitatea unor sechele medicale.

• analgezice: este posibil ca durerea asociată cu Pinna este gravă, astfel încât unii specialiști folosesc adesea medicamente care conțin oxicodonă sau hidrocodonă, pentru tratamentul analgezic.

Pe de altă parte, pot fi utilizate și alte intervenții terapeutice non-farmacologice, cum ar fi decompresia chirurgicală (de Peña Ortiz et al., 2007).

Acest tip de abordare chirurgicală este încă foarte controversată, este adesea limitată la cazurile care nu raspund la tratamentul medicamentos în cel puțin mai mult de șase săptămâni de timp (Ortiz Peña et al., 2007).

În general, tratamentul de alegere pentru majoritatea cazurilor de sindrom Ramsay-Hunt sunt medicamente antivirale și corticosteroizi (Boemo et al., 2010).

prognoză

Cursul clinic al sindromului Ramsay-Hunt este, de obicei, mai rău decât se așteaptă în alte paralizii faciale. Aproximativ, un set de cazuri care variază de la 24-90% din total, prezintă de obicei sechele medicale semnificative (Boemo et al., 2010).

Cu toate că, cu o intervenție medicală bună, paralizia facială și pierderea auzului sunt temporare, în unele cazuri poate fi permanentă (Clinica Mayo, 2014).

În plus, slăbiciunea musculară cauzată de paralizia feței previne închiderea eficientă a pleoapelor și, prin urmare, agenții externi pot provoca leziuni oculare. Este posibil ca durerea oculară sau vederea încețoșată să apară ca una din urmările medicale (Clinica Mayo, 2014).

În plus, implicarea severă a nervilor cranieni poate provoca dureri persistente, mult timp după rezolvarea altor semne și simptome (Clinica Mayo, 2014).

referințe

1. Arana-Alonso, E., Contin-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Sindromul Ramsay-Hunt: ce tratament aveți nevoie? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., Garcia-Aurmí, A., Cupa Lareo, S., Graterol, D., & PARELLO Scherdel, E. (2010). Sindromul Ramsay Hunt: experiența noastră. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de la Peña Ortiz, A. L., Gutierrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A. și Sotomayor Lopez, D. (2007). Sindromul Ramsay Hunt. Dermatology Rev Mex, 190-195.
4. Facial Palsy Marea Britanie. (2016). Sindromul Ramsay Hunt. Recuperat de la Palsy.UK facial.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Sindromul Ramsay-Hunt care provoacă paralizie laringiană. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Clinica Mayo (2014). Sindromul Ramsay Hunt. Obținut de la Clinica Mayo.
7. NORD. (2011). Sindromul Ramsay Hunt. Recuperat de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J. & de los Santos Granados, G. (2016). Sindromul Ramsay-Hunt. Obținut din Jurnalul Clinic Spaniol.
9. Imaginea sursă 1