Sindromul Miller-Fisher Simptome, cauze, tratament

Sindromul Miller-Fisher (SMF) Este una dintre cele mai comune variante clinice ale sindromului Guillain Barré (GBS) (alb-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez- Vargas Mendez-Llatas și Pozo-Martos (2008).

Punct de vedere clinic, acest sindrom este caracterizat prin prezența unei triade clasic de simptome definite prin apariția areflexia, ataxia și ophthalmoplegia (Ostia Garza și Fuentes Cuevas, 2011).

Este posibil ca alte semne și simptome de slăbiciune musculară, paralizie bulbară și deficitele senzoriale (Terry Lopez, Segarra, Gutiérrez Jiménez Alvarez și Corral, 2014) aferente apar.

La fel ca sindromul Guillain-Barré, aceasta boala pare a avea o origine imun post-infecțioase (Torres Gabaldon, Picazo Badía și Felipe Salas, 2013).

Cursul clinic al sindromului Miller-Fishser este precedată de o infecție gastro-intestinală și poate fi factorul declanșator principal o vaccinare sau o procedură chirurgicală (Gabaldón Torres, Badia Picazo și Salas Felipe, 2013).

Diagnosticul acestui sindrom este fundamental clinic. Acesta trebuie să fie completat cu diferite teste de laborator (IRM, Spinal Tap, examinarea neuropsihologică, etc (Zaldivar Rodriguez Sosa Hernandez, Torres Garcia Guillen Canavas și Lazaro Perez Alfonso, 2011).

Tratamentul sindromului Miller este un medic, pe baza intervențiile sindromului Guillain-Barré (Zaldivar Rodriguez, și colab., 2011).

Prognosticul medical al celor afectați este de obicei favorabil. În cadrul unui management medical timpuriu și eficient, de recuperare este bună și nu, de obicei, asociate cu modificări sau complicații medicale reziduale (Rodríguez Uranga, Lopez Delgado, Franco Macías Sánchez Arjona Bernal Martinez și Palomino Garcia Quesada, 2003).

Caracteristicile produsuluiSindromul Miller Fisher

Sindromul Miller Fisher este una dintre formele clinice ale sindromului Guillain-Barré, deci este un tip de polineuropatie demielinizantă inflamatorie.

O boală sau boală clasificate ca polineuropatia definit de un curs clinic asociat cu prezența leziunilor și / sau degenerarea progresiva a terminațiilor nervoase (National Institutes of Health, 2014).

Acest termen este frecvent utilizat într-un mod generic, fără o referire specifică la tipul de leziune sau zona anatomică afectată.

Cu toate acestea, cazul sindromului Miller Fisher produce o patologie la nivelul mielinei.

Myelina este o membrană responsabilă de acoperirea și protejarea terminalelor nervoase ale organismului nostru din mediul extracelular (Clarck et al., 2010).

Această substanță sau structură este compusă în principal din lipide și este responsabil pentru îmbunătățirea eficienței și a vitezei de transmitere a impulsurilor nervoase ale nervilor (National Institutes of Health, 2016).

Prezența factorilor patologici poate provoca o distrugere progresivă a melinei. Ca urmare, poate provoca întreruperea fluxului de informații sau prezența leziunilor tisulare la nivel nervos (National Institutes of Health, 2016).

Simptomele asociate cu procesele de demilinizare sunt foarte variate. Pot apărea modificări motor, senzoriale sau cognitive.

În plus, acest sindrom face parte dintr-un grup clinic mai mare, numit sindrom Guillain-Barré.

Această patologie este definită fundamental de dezvoltarea paraliziei musculare generalizate. identifică cel mai adesea o slăbiciune sau paralizie a membrelor inferioare, anormale senzoriale (durere, parestezii, etc.) și alte vegetative (insuficiență respiratorie, tulburări de ritm cardiac, anomalii urinare, etc.) (Ritzenthaler et al, 2014 .; Vázquez-López și colab., 2012).

Sindromul Miller-Fisher a fost identificat pentru prima data de Dr. C. Miller Fisher ca o variantă rară și limitată de sindrom Guillain-Barré în 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Raportul clinic, descris trei pacienti a caror curs clinic a fost caracterizată prin prezența areflexia, ataxie și ophthalmoplegia (Jacobs și van Doorm, 2005).

statistică

Sindromul Miller-Fisher este considerat varianta cea mai comuna clinica a sindromului Guillain-Barré (Rodriguez Uranga et al., 2003).

Studiile epidemiologice au localizat impactul lor asupra circa 0,09 cazuri la 100.000 locuitori / an la nivel mondial (Torrent Sanchez, Noguera Julian Pérez Duenas, Nascimento Osorio și Oferil Colomer, 2009).

În general, sindromul Guillain-Barre are o incidență de 0,4 până la 4 cazuri la 100.000 de persoane (Gonzalez et al., 2016).

În totalul cazurilor, sindromul Miller-Fisher reprezintă 5% în țările din regiunile vestice și 19% în zone geografice din Asia (Rodriguez Uranga et al., 2003).

În ceea ce privește caracteristicile socio-demografice ale acestei boli, trebuie să subliniem câteva aspecte (Rodríguez Uranga et al, 2003;. Sanchez-Torrent et al, 2009.)

• Este un sindrom rar la populația pediatrică.
• Frecvență mai mare legată de sexul masculin.
• Frecvență mai mare asociată cu anumite regiuni geografice, în special cu estul.

Semne și simptome

Sindromul Miller-Fisher este definit de o triadă de simptomatologie de bază: areflexia, ataxia și oftalmoplegia (López Erausquin și Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Areflexia este un tip de tulburare care se caracterizează prin absența reflexelor musculare. Acest semn este, de obicei, produsul anomaliilor neurologice, localizate la nivelul spinal sau cerebral.

Aceste reflexe sunt de obicei definite ca mișcări spontane și involuntare sau acțiuni motorii care sunt declanșate de stimuli specifici (Universitatea din Rochester Medical Center, 2016).

Există o mare varietate de reflexe (cervical, moor, tonic labirint, aspirație, galant, căutare, etc.). Deși majoritatea dispar cu dezvoltarea și maturizarea biologică, ele au un rol important în supraviețuire.

Absența sau prezența modelelor motoare modificate în această zonă este de obicei un indicator clinic al prezenței modificărilor în sistemul nervos.

ataxie

Ataxia este un tip de alterare care produce diferite anomalii legate de controlul și coordonarea mișcărilor corpului (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Acest simptom, cum ar fi areflexia, este asociat cu prezența anomaliilor și / sau a patologiilor în sistemul nervos. Mai ales în zonele responsabile de controlul circulației (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Persoanele afectate au adesea probleme de mers pe jos, adoptă posturi, își mișcă mâinile și picioarele sau fac activități care necesită coordonare motorică fină (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

oftalmoplegia

Oftalmoplegia este o patologie care este definită de prezența unei incapacități sau a unei dificultăți de a face mișcări cu ochii sau cu structurile adiacente acestora

Persoanele afectate au de obicei o paralizie completă a mușchilor oculari (Blanco-Machite et al., (2008).

Cele mai afectate grupuri musculare sunt, de obicei, cele externe, cu un început de la mușchii rectus superioare la cei laterali. Progresia paraliziei se termină, de obicei, în mușchii rectului inferior (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Unele dintre complicațiile asociate includ anomalii ale acuității vizuale, control al voluntar al ochilor sau mișcări limitate ale ochilor (National Institutes of Health, 2016).

Alte simptome

În plus față de cele trei simptome de bază, sindromul Miller-Fisher poate fi asociat cu alte tipuri de complicații:

Slăbiciune musculară

Prezența ficțiunii și slăbiciunii musculare este un alt simptom care poate apărea în sindromul Miller.

Este posibil să se identifice o reducere anormală a tonusului muscular în diferite zone ale corpului.

Unele rapoarte clinice indică prezența acestui tip de modificări în zonele feței care, în unele cazuri, pot progresa spre paralizia musculară.

Paralizia bulbar

Paralizia bulbar este o patologie care afectează neuronii motori ai sistemului nervos, fiind cei mai afectați pe cei care sunt responsabili de controlul funcțiilor cum ar fi mestecarea, vorbirea, înghițirea etc. (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2012).

Cele mai frecvente semne și simptome sunt pierderea capacității de vorbire, slăbiciune și paralizie facială, incapacitatea de a înghiți, printre altele (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2012).

Anomaliile asociate cu mușchii faringieni pot provoca complicații medicale semnificative legate de insuficiența respiratorie, asfixia sau pneumonia de aspirație (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2012).

Deficiențe senzoriale

Ca parte a imaginii clinice a sindromului Millner-Fisher și a sindromului Guillain-Barré, pot apărea modificări legate de sfera senzorială:

• Dureri musculare situate în diferite zone ale extremităților superioare sau inferioare.
• Percepția de furnicături, amorțeală sau senzații ascuțite în zonele corpului localizate.
• Anomalii ale sensibilității diferitelor zone ale corpului.

Care este cursul clinic tipic?

Semnele și simptomele care caracterizează imaginea medicală a sindromului Miller-Fisher de obicei în cele două săptămâni de la soluționarea unui proces infecțios (Ostia Garza și Fuentes Cuevas, 2011).

Apariția acestora este de obicei acută, astfel încât toate caracteristicile clinice pot fi identificate în doar câteva ore sau zile de la prezentarea primelor semne (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Primele simptome ale sindromului Miller-Fisher la mai mult de 50% dintre cei afectați sunt cele legate de structura musculară a zonei feței și a feței. În primele faze, este obișnuit să observăm dispariția facială și dubla viziune (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Câteva zile mai târziu, cursul clinic al bolii progresează la dezvoltarea areflexia, ataxie și ophthalmoplegia (Zaldivar Rodriguez, și colab., 2011).

Fundația Internațională GBS / CIDP (2016) identifică trei faze fundamentale:

1. Slăbiciunile grupurilor musculare oculare, prezența încețoșată a vederii, scăderea pleoapelor și slăbiciunea diferitelor zone ale feței.
2. Pierderea frecventă a echilibrului și dificultatea coordonării membrelor inferioare. Prezența căderilor recurente și a călătoriilor.
3. Pierderea progresivă a reflexelor tendonului, în special în genunchi și glezne.

Prezentarea altor complicații, cum ar fi proximal paresthesias membrele superioare și inferioare, alterări ale altor slăbiciune craniene sau facial este mai puțin frecventă (Zaldivar Rodriguez, și colab., 2011).

În consecințele medicale ale acestui sindrom este posibil să se identifice o suprapunere cu alte caracteristici ale sindromului Guillain-Barré clasice, în special legate de insuficienta respiratorie (Zaldivar Rodriguez, și colab., 2011).

cauze

Deși cauza specifică a sindromului Miller Fisher nu este cunoscută cu precizie, specialiștii asociază debutul acesteia cu prezența unui proces infecțios recent.

În mai mult de 72% dintre cazurile diagnosticate a fost identificat un eveniment infecțios precedent legat de semnele respiratorii și gastroenterice (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Unii dintre factorii patologici cei mai asociați cu sindromul Miller Fisher sunt (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Virusul imunodeficienței umane.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Virusul Epstein-Barr.
• Varicella virus Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

diagnostic

În cele mai multe cazuri, pacienții afectați de sindromul Miller-Fisher merg la serviciile medicale de urgență care suferă de unul dintre primele sale semne: viziunea încețoșată, dificultatea mersului etc. (Fundația Internațională GBS / CIDP, 2016).

În această fază, efectuarea unei examinări fizice și neurologice preliminare arată prezența modificărilor în reflexe, alterări ale echilibrului, slăbiciune facială etc. (Fundația Internațională GBS / CIDP, 2016).

Diagnosticul acestui sindrom este eminamente clinic, deși este necesar să se utilizeze teste complementare de confirmare (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Rezonanța magnetică și alte teste neuroimagistice.
• Puncția lombară și analiza lichidului cefalorahidian pentru detectarea nivelurilor ridicate de anticorpi.
• Analiza conducerii nervoase.

tratament

Un tratament specific pentru sindromul Fishser nu a fost conceput în prezent. Intervențiile medicale utilizate sunt, de obicei, similare cu cele ale sindromului Guillain-Barré (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Mai multe terapii utilizate in sindromul Guillain-Barré includ plasmafereza, terapia imunoglobulina, administrarea de hormoni steroizi, asistata de respiratie sau interventie fizica (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2014).

Toate aceste intervenții au Euna probabilitate mare de succes și, prin urmare, prognosticul este favorabil pentru majoritatea celor afectați (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2014).

Lucrul obișnuit este că, după 2-4 săptămâni, începe recuperarea clinică, finalizând aproximativ 6 luni mai târziu (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Desi recuperarea este de obicei completa, in unele cazuri este posibil sa se observe unele complicatii medicale reziduale (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2014).

referințe

1. Ataxia și degenerarea cerebeloasă sau spinocerebelară. (2014). Recuperat de la Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral.
2. Blanco-Marchite și colab.,. (2008). SINDROMUL FISHERULUI MILLER, OPHTHALMOPLEJIA INTERNĂ ȘI EXTERNĂ DUPĂ VACCINARE ANTIGICALĂ. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C. și Salas Felipe, J. (2013). Rolul studiilor neurofiziologice în sindromul Miller-Fisher. neurologie, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). Sindromul Miller Fishser. Adus de la GBS / CIDP Foundation International.
5. González și colab. (2016). Experiența sindromului Guillain-Barré într-o unitate de terapie intensivă neurologică. neurologie, 389-394.
6. Sindromul Guillain-Barré. (2016). Recuperat de la Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral.
7. Jacobs, B. și van Doom, P. (2005). Sindromul Miller Fisher. Adus de la Centrul de Cercetare Neuromusculară din Olanda.
8. NIH. (2012). Boli ale neuronului motor. Recuperat de la Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Sindromul Miller Fisher. Recuperat de la Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral.
9. Ostia Garza, P., & Cuevas Fuentes, M. (2011). Sindromul Guillain-Barré, varietatea Miller-Fisher. Raportul unui caz. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
10. Rodrígez Uranga și colab.,. (2004). Sindromul Miller-Fisher: constatări clinice, infecții asociate și evoluție la 8 pacienți. Med Clin (Barc), 233-6.
11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Quesada Martínez, C. și Palomino García. (2004). Sindromul Miller-Fisher: constatări clinice, infecții asociate și evoluție la 8 pacienți. Med Clin (Barc).
12. Sindromul Miller Fishser. Despre un caz (2011). Rev. Științe Medicale, 261-268.
13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., & Jiménez Corral, C. (2014). Oftalmoplegia internă este începutul unui sindrom Miller-Fisher. Neurologie., 504-509.