Sindromul Lennox-Gastaut Simptome, cauze, tratament

Sindromul Lennox-Gastaut (SLG) este un tip de epilepsie de gravitate enormă asociată vârstei. Se caracterizează prin rezistența sa la tratamentele farmacologice și la varietatea dizabilităților pe care le provoacă (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2012).

Este o tulburare care se manifestă de obicei în copilărie, cu un început între 3 și 5 ani. Pana la 6% din toti copiii cu epilepsie pot suferi (David, García si Meneses, 2014).

Punct de vedere clinic, acest sindrom este definit prin apariția de convulsii caracter tonic, tonic-clonice sau mioclonice, care sunt însoțite de diferite grade de dizabilitate intelectuală (King, Encabo, Pizarro, San Martin și Lopez-Timoneda, 2015).

Originea etiologică a sindromului Lennox-Gastaut poate fi asociată cu mai mulți factori, printre care sunt incluse: modificari genetice -cerebrovascular, boli neurocutanate, accidente, infecții la creier sau leziuni ale capului, printre altele (David, Garcia și Meneses , 2014).

Suspecta o patologie epileptică, diagnosticul acestui sindrom se bazează în principal pe analiza crizei și electroencefalograma (EEG) (Campos Castelló, 2007).

În prezent, nu a fost identificat un tratament eficace pentru sindromul Lennox-Gastaut (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Unele abordari terapeutice de multe ori ca medicamente antiepileptice generație noi, prescrierea unei diete ketogenic, VNS, procedura medicală paliativă sau o intervenție chirurgicală (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim și Kang, 2015) angajat.

Caracteristicile sindromului Lennox-Gastaut

Sindromul Lennox-Gastaut (SLG) este o formă de epilepsie în copilărie. Prezintă un curs clinic serios definit de dezvoltarea crizelor multiple și a dizabilităților intelectuale variabile (Centrul Național pentru Dezvoltarea Științelor Transferale, 2016).

Epilepsia poate fi definit ca o tulburare neurologica caracterizata prin prezenta unor episoade recurente numite atacuri sau crize succesive (Fernandez-Suarez et al., 2015).

Este un tip de boală cu o prevalență uriașă la nivel mondial. Organizația Mondială a Sănătății (2016) a raportat peste 50 de milioane de cazuri în întreaga lume.

Are originea sa în prezența modificărilor funcționale sau structurale ale sistemului nervos (SN). În plus, poate afecta pe oricine, indiferent de vârstă sau sex.

In copilarie, epilepsie este o tulburare comună cu eterogenă și foarte asociate cu dezvoltarea biologică și vârsta (Lopez, Varela și Mark, 2013) manifestări clinice.

Deși se poate distinge o largă varietate de forme de epilepsie copilarie, toate acestea au de obicei un factor comun: predispoziție la criză cu o frecvență ridicată (Lopez, Varela și Mark, 2013).

Ei au un prognostic medical foarte heterogen, diferite patologii asociate și un răspuns extrem de diferențiat față de abordările terapeutice (López, Varela și Marca, 2013).

În acest sens, există un grup de sindroame și forme reduse epileptice care sunt refractare sau rezistente la medicamente antiepileptice (Lopez, Varela și Brand, 2013) model.

Un grup de boli corespunde encefalopatii epileptice, care este de obicei clasificat sindromul Lennox-Gastaut (Lopez, Varela și Brand, 2013).

Encefalopatia epileptică Termenul se referă la o gamă largă de afecțiuni medicale de tip convulsiv severe care tind să înceapă evoluția lor clinică în primele etape ale vieții (primele zile de viață sau copilarie) (Avina Fierro și Hernandez Avina, 2007).

Aceste sindroame tind să progreseze spre forme de epilepsie netratabilă, cu o dezvoltare simptomatică gravă. În majoritatea cazurilor, au un rezultat fatal (Aviña Fierro și Hernández Aviña, 2007).

Primele descrieri ale acestui sindrom în 1950 corespund cercetătorilor Lennox și Davis (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2012).

Datorită dezvoltării electroencefaografía (EGG) clinica, acești autori au putut stabili o asociere între activitatea neuronală și manifestările clinice ale pacienților examinați (Oller-Durela, 1972).

Ani mai târziu, Gastaut (1966) și alți cercetători au completat descrierea clinică a acestei patologii (Valdivia Marreno Alvarez Martinez, 2012).

Gastaut a reușit să descrie cursul clinic al unei serii de 100 de cazuri diferite. Cu toate acestea, Niedermeyer (1969) a introdus definitiv numele acestei patologii în domeniul medical și experimental (David, García și Meneses, 2014)

Inițial, Clasificarea Internațională a epilepsiei considera sindromul Lennox-Gastaut ca un fel de epilepsie generalizată de caracter cryptogenic sau simptomatic (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcon și Rosendo, 2010).

Cel mai recent, așa cum a propus Central League Epilepsie, definiții se referă la sindromul Lennox-Gastaut ca formă de epilepsie generalizată primară și expresia clinică catastrofală sau foarte severă (Herranz et al., 2010).

statistică

Sindromul Lennox-Gastaut este considerat unul dintre tipurile sau mai severe forme de epilepsie la copii (Valdivia Marreno Alvarez și Martinez, 2012).

Această tulburare reprezintă de obicei cauza a aproximativ 2-5% din totalul epilepsiilor pediatrice sau pediatrice (Epilepsia Foundation, 2016).

Deși se poate dezvolta în orice grup de vârstă, debutul tipic este cuprins între 3 și 5 ani (David, García și Meneses, 2014).

În Statele Unite, studiile epidemiologice a pus prevalenta sindromului Lennox-Gastaut, la aproximativ 14.500 până la 18.500 de copii sub vârsta de 18 ani (Fundația Lennox-Gastaut, 2016).

Este de obicei o boală mai frecventă la copii (0,1 la 1000 persoane) decât la fete (0,02 la 1000 de persoane) (Cherian, 2016).

În ceea ce privește clinice, aproape 90% dintre cei diagnosticați cu sindromul Lennox-Gastaut au o formă de dizabilitate intelectuală sau întârziere de la debutul bolii (Valdivia Marreno Alvarez și Martinez, 2012).

În plus, mai mult de 80% suferă cronic diferite forme de convulsii (Valdivia Marreno Alvarez și Martinez, 2012).

Analiza cauzelor sindromului Lennox-Gastaut arată că aproximativ 30% din cazuri prezintă etiologie identificabilă, fără incidente neurologice anterioare. În timp ce 60% au tulburări neurologice asociate (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín și López-Timoneda, 2015).

Semne și simptome

Sindromul Lennox-Gastaut este caracterizat prin trei concluzii principale: lent val EEG model, convulsii și variabile dizabilitate intelectuală (Echavez Fernández, Serrano Tabares, Solarte Mila și Cornejo Ochoa, 2015).

Modelul electroencefalografic

În plus față de activitatea biochimică, modelele electrice sunt fundamentale pentru funcționarea creierului.

Activitatea electrică este una dintre cele mai rapide și eficiente forme de comunicare între componentele neuronale ale sistemului nostru nervos.

La nivel global, putem identifica grupuri de neuroni care tind să activeze într-un mod coordonat și sincron într-o stare de odihnă sau când îndeplinește o anumită sarcină.

Această coordonare tinde să fie descrisă ca modele de unde electrice cu o amplitudine mai mare sau mai mică, în funcție de activitatea pe care o efectuăm sau de zonele creierului implicate.

Există diferite tipuri de valuri ale creierului: Delta, Theta, Alpha, Beta, clasificate în jurul frecvenței lor, încet sau rapid.

In cazul sindromului Lennox-Gastaut, activitatea creierului tinde să devină dezorganizată și asincronă rezultând modele de undă lente persistente, caracteristic somnului stadiile caracter.

autori Diaz Negrillo precum Martin del Valle și Gonzalez Salaices, Jurczynska și Carneado Prieto Ruiz (2011) definesc aceste modele ca Activitatea electroencefalografică generalizată intercítica 1.5 2,5Hz pentru timpul și activitatea ritmică trezie rapidă în timpul fazei de somn cu unde lente.

Convulsive convulsii

Activitatea electrică neuronală anormală în sindromul Lennox-Gastaut conduce la apariția crizelor, tipice pentru formele medicale epileptice.

Un atac sau sechestru se caracterizează printr-o cauză limitată pentru perioada de model de comportament anormal: spasme musculare involuntare, percepția senzații neobișnuite, pierderea cunoștinței, etc. (Clinica Mayo., 2015).

În funcție de caracteristicile clinice și de prezentarea crizelor epileptice, putem diferenția diferitele tipuri.

În cazul sindromului Lennox-Gastaut sunt cele mai frecvente convulsii tonice, crize tonico-clonice sau mioclonice (rege, Encabo, Pizarro, San Martin și Lopez-Timoneda, 2015).

Toate acestea, de obicei, prezintă o prezentare generalizată. Acest tipar de debut se caracterizează printr-o implicare globală a structurilor creierului (Clinica Mayo., 2015).

Activitatea neuronală anormală trebuie să fie generată într-un anumit loc sau zonă și să se extindă către restul regiunilor cerebrale (Clinica Mayo., 2015).

Din clasificarea Asociației de epilepsie din Andaluzia (2016), vom descrie unele dintre cele mai importante caracteristici ale acestui tip de criză:

Criză tonică

Convulsiile sau convulsiile tonice sunt definite de dezvoltarea bruscă a tonusului muscular ridicat, adică de rigiditatea semnificativă a corpului.

Această modificare a mușchilor determină, de obicei, o pierdere a stabilității corpului și, prin urmare, o cădere la pământ.

Se întâmplă rar ca acestea să apară în mod izolat, deoarece de obicei sunt însoțite de o fază clonică.

 Tonic-criză clonică

În acest caz, criza începe de obicei cu o rigiditate generalizată a întregului corp (episod tonic), care rezultă în dezvoltarea mișcărilor musculare involuntare și necontrolate (episoade clonice).

În general, mișcările sunt ritmice și afectează extremitățile, capul sau trunchiul corpului.

Ele pot genera unele complicații: mușcături linguale, buze purulente, pierderea urinei sau traumatisme secundare la căderea bruscă.

Sunt crize temporare. Persoana afectată se recuperează progresiv în câteva minute.

Crizele tonico-clonice sunt considerate cele mai grave și greoaie datorită manifestărilor lor.

Criza mioclonică

Acest tip de criză este definită de dezvoltarea unor bruște mușchi puternice.

Aceasta poate afecta întreaga structură a corpului sau anumite regiuni specifice, cum ar fi membrele superioare sau inferioare.

În cele mai multe cazuri, ele determină pierderea stabilității corpului, căderea la sol sau căderea obiectelor.

Au o durată limitată, în jur de câteva secunde. Ele sunt considerate mai blând decât formele anterioare.

Criza absenței

Deși sunt mai puțin frecvente, pot apărea și crize de absență atipice (Genetics Home Reference, 2016).

Acest tip de eveniment medical se caracterizează prin pierderea parțială sau completă a conștiinței și legătura cu mediul (Genetics Home Reference, 2016).

Mulți afectați pot avea în paralel o pierdere brusca a tonusului muscular, astfel încât absen¡e sunt adesea asociate cu căderi și diverse tipuri de accidente traumatice (Genetica Acasă referință, 2016).

Intelectuală

Activitatea electrică anormală sau patologică care însoțește sindromul Lennox-Gastaut determină o deteriorare progresivă a structurilor nervoase din creier.

Ca urmare, în multe zone afectate este posibil să se identifice diferite modificări cognitive însoțită de o intelectuală variabilă.

Studiile clinice indică faptul că întârzierea dezvoltării neurologice constituie una dintre constatările clinice care sunt prezente din momentul diagnosticării (Fundația Lennox-Gasteau, 2016).

Una dintre cele mai importante caracteristici este identificarea unui a retardarea psihomotorie evidentă. De obicei este definită de prezența (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Instabilitatea corpului.
• Hiperkinezie.

La mulți dintre cei afectați, diagnosticul de sindrom Lennox-Gasteau include, de obicei, alte diagnostice paralele:

• Tulburări neuropsihiatrice.
• Tulburări de dezvoltare generalizate.

De obicei, există diferite anomalii comportamentale asociate (David, García și Meneses, 2014):

• Comportament agresiv
• Tendințe austriac
• Modificări ale personalității.
• Hiperactivitatea.

Cei afectați de sindromul Lennox-Gastaut petrec intreaga lor viata sufera de anomalii cognitive și schimbări comportamentale și sociale (Fundația Lennox-Gasteau, 2016).

Ca urmare, ei vor avea nevoie de ajutor în multe din activitățile și rutinele vieții cotidiene. Numai un procent mic din persoanele afectate trăiesc independent și funcțional în timpul maturității (Genetics Home Reference, 2016).

Alte caracteristici mai puțin comune

În plus față de semnele și simptomele descrise mai sus, instituția umană Fenotip Ontologia (2016) se referă la o serie de complicații medicale care pot aparea asociate cu Lennox-Gastaut (Centrul de Informare Boli Genetice adn 2016 Rare) Sindromul:

• Anomaliile structurale ale creierului: Materia alba Anomalii periventriculare, amplitudinea de magna Cisterna, fronto-temporală atrofie, calos hipoplazica, macrocefalie.
• Cronofacial malformații: Malocclusion Dental, podul nazal deprimat, extinderea gingival, frunte înaltă, low-set de pinna, rotit urechi, ptoză, printre altele.
• Profilul neurologic: encefalopatia epileptică variabilă, invaliditate intelectuală progresivă și severă.
• Alte complicații: disfagie, reflux gastroesofagian, infecții respiratorii recurente etc.

Care este cursul clinic tipic al sindromului Lennox-Gastaut?

Sindromul Lennox-Gastaut este considerat o afecțiune epileptică cu debut infantil pe care trebuie să o suporte pe toată durata vieții adulte (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2016).

Primele simptome ale acestei boli apar cel mai adesea intre 3 si 5 ani (David Garcia și Meneses, 2014).

Unele cazuri de apariție înainte de 6 luni pot fi descrise, dar sunt asociate cu starea unui alt tip de istoric epileptic, cum ar fi sindromul West (Valdivia Álvarez și Marreno Martínez, 2016).

alte cazuri, cu debut tardiv apar, de asemenea, în etapele intermediare ale copilăriei, adolescent sau faza de maturitate (Epilepsia Asociatia andaluz, 2016).

Mai mult de 80% din cazuri, sindromul Lennox-Gastaut se manifestă prin apariția de convulsii (epilepsie asociere andaluz, 2016).

Aceste crize, de obicei, iau forma convulsiilor mioclonice, tonice sau tonico-clonice. Frecvența apariției variază de la 9 la 70 de episoade pe zi (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín și López-Timoneda, 2015).

Cele mai frecvente sunt criza tonice, reprezentând până la 55% din acestea (King, Encabo, Pizarro, San Martin și Lopez-Timoneda, 2015).

În stadiile incipiente ale acestei boli, pot fi identificate și manifestări comportamentale sau neurologice. Cea mai obișnuită este observarea unei întârzieri generalizate în dezvoltarea cognitivă și psihomotorie (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Odata cu dezvoltarea sindromului Lennox-Gastatur, crizele evolueaza de obicei in mai multe directii (Asociatia Andaluziana de Epilepsie, 2016):

• Disparitia completa a crizelor la aproximativ 20% dintre cei afectati.
• Reducerea semnificativă a impactului clinic sau a severității convulsiilor în 25% din cazuri.
• Creșterea severității și frecvenței convulsiilor epileptice în mai mult de 50% dintre cazurile diagnosticate.

În acest din urmă caz, tulburări neurologice trebuie să persiste sau agrava, duce la invaliditate intelectuale moderată sau severă, în 80% din cazuri (Epilepsia de asociere andaluz, 2016).

cauze

Cauzele sindromului Lennox-Gastaut pot fi foarte largi. Se poate descrie o multitudine de procese patologice care modifică structura și funcționarea eficientă a sistemului nervos.

La mai mult de 70% dintre persoanele diagnosticate cu sindrom Lennox-Gastaut, această boală prezintă de obicei o origine identificabilă.

Cele mai asociate cu această patologie se referă la (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016):

• Formarea anormală sau deficitară a cortexului cerebral (displazie corticală).
• Infecții congenitale
• Traumatismele cranioencefalice.
• Întreruperea sau reducerea alimentării cu oxigen în creier (hipoxie perinatală).
• Infecții ale sistemului nervos: encefalită, meningită, scleroză tuberică etc.

Analiza istoricului medical arată că aproape 30% dintre cei afectați au o istorie anterioară a sindromului West (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016):

În cazurile în care un curs clinic semnificativ nu este detectat, nu există, de obicei, antecedente de anomalii ale creierului sau patologii.

In cazurile in care un curs clinic clar, de exemplu, simptomatice de obicei legate de sechele medicale ale meningoencefalita, episoade de asfixie, scleroză tuberoasă, traumatisme craniene, displazie corticala, tumori cerebrale și alte tulburări metabolice (Campos Castelló, 2007).

Unii cercetători și instituții analizează posibila contribuție a factorilor genetici la originea sindromului Lennox-Gastaut (Genetics Home Reference, 2016).

Majoritatea cazurilor de sindrom Lennox-Gastaut prezintă o incidență sporadică. Se întâmplă la persoanele care nu au un istoric familial de boli epileptice (Genetics Home Reference, 2016).

Între 3-30% dintre cei afectați au o istorie familială compatibilă cu această patologie. Cu toate acestea, cercetările în curs de desfășurare nu au reușit încă să asocieze cursul său clinic cu mutații genetice specifice (Genetics Home Reference, 2016).

diagnostic

Așa cum am menționat în descrierea inițială, sindromul Lennox-Gastaut poate fi identificat clinic prin prezența convulsiilor.

Prin urmare, atunci când se confruntă cu suspiciunea unei patologii epileptice, un studiu electroencefalografic al activității creierului este esențial (Campos Castelló, 2007).

În plus, este important să se efectueze un studiu mai mare pentru a defini cu precizie caracteristicile sale și de a descărca alte boli (Valdivia Marreno Alvarez Martinez, 2012):

• Tomografie computerizată axială (CAT)
• Rezonanță magnetică nucleară (RMN).
• Analiza metabolică a urinei.
• Examen hematologic.

În general, caracteristici pentru a satisface tabloul clinic al zonei afectate să fie un diagnostic de sindromul Lennox-Gastaut se referă la persoana (Valdivia Marreno Alvarez și Martinez, 2012):

• Prezența diferitelor tipuri de convulsii epileptice de natură generalizată.
• Fără răspuns parțial la medicamente antiepileptice.
• Invaliditate intelectuală însoțită de modificări și tulburări comportamentale.
• Activitatea electroencefalografică caracterizată printr-un model lent de vârf în timpul fazei de trezire.

tratament

Sindromul Lennox-Gastaut este, de obicei, o boală cronică, astfel încât persoanele afectate vor avea nevoie de tratament pe toată durata vieții lor (David, García, Meneses, 2014).

Terapie farmacologică

Cu toate că o mare parte din patologii epileptice trebuie să răspundă favorabil la medicamente, acest sindrom apar de obicei rezistente la medicamente antiepileptice (David Garcia, Meneses, 2014).

Cercetările în curs nu au identificat încă un tratament pentru sindromul Lennox-Gastaut (Fundația Lennox-Gasteau, 2016).

formă inițială, unele dintre cele mai utilizate droguri sunt acidul valproic, lamotrigină, topiramat, rufinamide, clobazam sau felbamanto utile în controlul crizelor (David Garcia, Meneses 2014):

• Acid valproic (valproat): acest tip de medicamente este considerat unul dintre tratamentele de prima linie alegerii. Este foarte eficient în tratamentul și controlul diferitelor forme de convulsii. Acestea sunt administrate în mod obișnuit (monoterapie). Dacă nu prezintă rezultate semnificative, acesta poate fi combinat cu un alt tip de medicamente, cum ar fi clobazam, topiramat sau lamotrigină pe bază de rețetă (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).
• Alte droguri: alte medicamente, cum ar fi rufinamidă, clobazam, topiramat, lamotrigină sau felbamat, pot ajuta la reducerea și controlul activității epileptice. Totuși, unele dintre acestea sunt de obicei asociate cu efecte secundare semnificative.

Acest tip de medicament antiepileptic este de obicei combinat empelarse, deoarece administrarea individuală nu se prezintă efecte semnificative în controlul simptomelor epileptice (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2015).

Un număr mare de persoane afectate trebuie să își îmbunătățească starea clinică cu acest tip de abordare, totuși aceasta este, de obicei, limitată la momentele inițiale (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2015).

Cele mai frecvente în sindromul Lennox-Gastaut este că o toleranță se dezvoltă la tratamentul medicamentos și convulsii incontrolabile (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2015) începe să apară.

Terapii dietetice

Având în vedere refractarea acestui sindrom, pot fi utilizate câteva intervenții alternative, cum ar fi terapiile dietetice și procedurile chirurgicale (Asociația Andaluziană de Epilepsie, 2016):

În domeniul reglementării alimentelor, abordarea cea mai frecvent utilizată este prescrierea unei a O dieta cetogenica (DC).

Această intervenție se bazează pe reglementarea surselor de contribuție la energie. Scopul este de a înlocui aportul de carbohidrați cu lipide.

Această rutină dietetică permite producerea de corpuri cetone rezultate din metabolismul acizilor grași consumați. Ca urmare, poate fi generată o reducere semnificativă a pragului de epilepsie.

Dieta ketogenică este deja utilizată în domeniul medical, cu toate acestea, este esențial ca specialiștii să efectueze verificări periodice pentru a examina efectele lor.

Asociația Andaluziană a Epilepsiei (2006) afirmă că în desfășurarea unui studiu clinic cu acest tip de dietă, 38% dintre participanți și-au redus criza cu mai mult de jumătate.

În plus, în 7% din cazuri, cursul clinic al participanților a fost fără convulsii.

Proceduri chirurgicale

Intervenția chirurgicală este limitată la cazurile definite de (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Curs clinic sever.
• Rezistența la tratament farmacologic.

Cele mai frecvent utilizate proceduri sunt stimularea nervului vag și callosotomia (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Stimularea nervului vagus

Vagusul nervos constituie una dintre ramurile nervoase sau nervii cranieni. Originea sa este localizată în medulla oblongata și trece prin faringe către diferite organe viscerale, cum ar fi ficatul, pancreasul, stomacul sau inima.

Implantarea o sondă subcutanată stimulare electrică în nervul vag în zona subclavicular este utilizat ca tehnica paliativ în aceste tulburări (Neurodidacta, 2012).

Este una dintre cele mai noi proceduri în tratamentul epilepsiei. Mai mult de jumătate dintre utilizatori reușesc să-și controleze capturile, reducându-le la 50% (Neurodidacta, 2012).

callosotomy

Corpusul callos este o structură formată dintr-un fascicul de fibre nervoase care leagă cele două emisfere cerebrale.

Chirurgia acestei structuri prin callosotomy partiala totala (rezecția treimi anterioare) sau (rezecție der posterior treia), se recomandă în cazurile definite de (Fundația Sindromul Lennox-Gastaut, 2016):

• Prezența convulsiilor epileptice generalizate (în ambele emisfere cerebrale).
• Criza recurente
• Rezistența la administrarea de medicamente anticonvulsivante.

Acest tip de intervenție poate reduce efectiv convulsiile în 75% -90% din cazuri (Fundația Lennox-Gastaut sindrom, 2016).

În plus față de aceste două tehnici, pot fi utilizate și alte tipuri de abordări, cum ar fi stimularea creierului profund sau stimularea nervului trigeminal (Fundația Lennox-Gastaut sindrom, 2016):

Stimularea creierului profund

Implantarea electrozilor de stimulare în zonele adânci ale creierului este o metodă utilizată în tratamentul diferitelor boli cum ar fi tulburările Parkinson și alte tulburări de mișcare.

Introducerea acestui tip de stimulatori în nucleul anterior al talamusului este una dintre terapiile experimentale în epilepsie.

În Statele Unite, Clinica Mayo arată că a existat o reducere semnificativă a convulsiilor la 40% dintre participanți după ce a primit o stimulare profundă a creierului.

Stimularea nervului trigeminal

Un grup de cercetători de la Universitatea din California din Los Angeles (UCLA) a creat un sistem paralel de stimulare axat pe administrarea curenților electrici în nervul trigeminal pentru tratamentul epilepsiei (NeuroSigma, 2016).

Această procedură nouă se numește Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Studiul publicat de revista Neurologie (2009, 2013) arată că mai mult de 40% dintre utilizatorii acestei terapii experimentale au reușit să reducă la 50% totalul crizelor (NeuroSigma, 2016).

În plus, această terapie a arătat beneficii în îmbunătățirea stării de spirit a pacienților, reducând în mod semnificativ simptomatologia depresivă a unor persoane afectate (NeuroSigma, 2016).

Care este prognosticul medical?

Prognosticul medical al celor afectați de sindromul Lennox-Gasteau este foarte variabil (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2015).

Suferința crizelor persistente și deteriorarea progresivă cognitivă vor limita semnificativ calitatea vieții celor afectați (Fundația Lennox-Gasteau, 2016).

De obicei, acestea nu răspund favorabil tratamentelor farmacologice clasice și redresarea parțială sau completă este rară (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2015).

Rata mortalității la acest sindrom atinge 5%. Cauzele nu sunt, de obicei, legate direct de boala în sine, de obicei datorită pedecieintinto a epileptic (Campos-Castelló, 2007).

Starea epileptică este o afecțiune medicală legată de suferința crizelor de durată (Uninet, 2016).

Acest tip de atacuri ating, de obicei, o temporalitate mai mare de 30 de minute și implică complicații importante: întreruperi ale funcțiilor vitale, sechele neurologice, tulburări psihiatrice etc. (Uninet, 2016).

În mai mult de 20% din cazuri, moartea are loc inevitabil (Uninet, 2016).

Pe de altă parte, pierderea conștiinței sau reducerea bruscă a tonusului muscular care însoțește anumite tipuri de convulsii este un alt factor de risc care contribuie la creșterea ratei mortalității în acest sindrom (Genetics Home Reference, 2016).

Este esențial să existe o monitorizare și control medical aprofundat, atât în ​​ceea ce privește evoluția clinică a bolii, cât și complicațiile medicale secundare.

referințe

1. Asociația Andaluziană de Epilepsie. (2016). Alte tratamente ale epilepsiei. Obținut din Apice.
2. Asociația Andaluziană de Epilepsie. (2016). Sindromul Lennox-Gastaut. Obținut din Apice.
3. Campos-Castelló, J. (2007). Sindromul Lennox-Gastaut. Obținut de la Orphanet.
4. Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut. Obținut de la MedScape.
5. David, P., García, V. și Meneses, S. (2014). Sindromul Lennox-Gastaur, o revizuire actualizată.
6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C. & Carneado Ruiz, J. (2011). Eficacitatea levitiracetamului la pacienții cu sindrom Lennox-Gastaut. Prezentarea unui caz. Neurologie.
7. (2016). Sindromul Lennox-Gastaut (LGS). Obținut de la Fundația Epilepsie.
8. GARD. (2016). Sindromul Lennox-Gastaut. Extras din Centrul de informare despre boli genetice și rare (GARD).
9. Genetica Referință la domiciliu. (2016). Sindromul Lennox-Gastaut. Adus de la Genetics Home Reference.
10. Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcón, A. & de Rosendo, J. Sindromul Lennox-Gastaut din Spania: studiu epidemiologic retrospectiv și descriptiv. Rev. Neurol.
11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Prognoza pe termen lung a pacienților cu sindrom Lennox-Gastaut în decenii. Epilepsia de cercetare.
12. LGS Foundation. (2016). Înțelegerea sindromului Lennox-Gastaut. Recuperat de la LGS Foundation: http://www.lgsfoundation.org/.
13. López, I., Varela, X., & Marca, S. (2013). Sindroamele epileptice la copii și adolescenți. Rev. Med. contează.
14. Neuodidacta. (2012). Epilepsie. Obținut de la Neudidacta. Fundația Mapfre.
15. NeuroSigma. (2016). eTNS pentru epilepsie. Obținut de la Monarch eTNS Synstem.
16. NORD. (2016). Lennox-Gastaut. Recuperat de la National Organizatino pentru tulburări rare.
17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Administrarea dificilă a căilor respiratorii cu inducție prin inhalare la un pacient cu sindrom Lennox-Gastaut și traumatism cervical. Rev. Esp., Anestesiol. Reanim. .
18. Uninet. (2016). Capitolul 4. 2. Crizele comitiale. Starea epileptică. Obținut din principiile de urgență, urgențe și îngrijire critică.
19. Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Caracterizarea etiologică a sindromului Lennox-Gastaut simptomatic. Cuban Journal of Pediatrics.