Sindromul Guillain-Barré Simptome, cauze, tratamente



Sindromul Guillain-Barré (SGB) este un proces autoimun în care organismul creează anticorpi care atacă componente nervoase periferice (Peña et al., 2014). Este una dintre cele mai frecvente polineuropatii dobândite (KopyKo & Kowalski, 2014).

Diferite studii arată că este prima cauză a paraliziei acute acute în stadiile dezvoltate de la eradicarea poliomielitei (Ritzenthaler et al., 2014).

Se pare că această condiție este rezultatul unui proces mediat de sistemul imunitar, care de multe ori apare dupa un episod de tip virus infecțios, care afectează în mod esențial neuronii cu motor (Janeiro et al., 2010).

Acest sindrom este caracterizat prin paralizie flasc sau slăbiciune, care pornește de la nivelul membrelor inferioare și este simetric areflexive și, de asemenea, poate fi asociat cu simptome senzoriale și tulburări vegetative (Vazquez-Lopez și colab., 2012).

Deoarece aceasta este o patologie evolutivă sau de tip progresiv poate sechele, examinarea atentă și repetată este esențială pentru a confirma diagnosticul și controlul posibilelor complicații de a dezvolta insuficienta respiratorie acuta (Ritzenthaler et al.,).

Prevalența sindromului Guillain-Barré

Boala Guillain-Barré (GBS) este considerată o boală rară sau rară. În ciuda tratamentelor intensive, mortalitatea GBS variază între 4% și 15% KopyKo & Kowalski, 2014).

În țările vestice, incidența sa este estimată la aproximativ 0,81-1,89 cazuri la 100.000 de locuitori pe an (Ritzenthaler et al., 2014)

Datele statistice arată că această boală poate apărea în orice stadiu al vieții și că afectează proporțional bărbații și femeile (KopyKo & Kowalski, 20014).

Cu toate acestea, există dovezi cu privire la proporția mai mare a bolii la bărbați, fiind de 1, 5 ori mai predispuși la starea lor (Peña et al., 2014). În plus, se pare că riscul de boală GBS crește odată cu vârsta, sporindu-și incidența după 50 de ani la 1,7-3,3 cazuri la 100 000 de locuitori pe an (Peña et al., 2014).

Pe de altă parte, în cazul copiilor, incidența sa a fost estimată la 0,6-2,4 la 100 000 de cazuri. Dintre acestea, între 70% -80% dintre cei afectați au suferit procese infecțioase înainte de declanșarea sindromului (Janeiro et al., 2010).

Definiția și simptomele sindromului Guillain-Barré

Aceasta este o boala progresiva care afecteaza sistemul nervos periferic, care are, de obicei trei etape: (. Ritzenthaler et al, 2014), o fază de extensie, o fază de platou și o fază de recuperare

Faza de extindere

primele simptome sau semne acestei boli acestea se manifestă prin prezența unor grade diferite de slăbiciune sau paralizie, sau senzație de furnicături la nivelul membrelor inferioare, care se va extinde treptat în brațe și trunchi (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2014) .

Simptomele sunt susceptibile de a crește în severitate până când extremitățile și mușchii sunt funcționali și există o paralizie severă. Această paralizie poate provoca probleme importante în menținerea respirației, a tensiunii arteriale și a ritmului cardiac, care necesită chiar respirație asistată (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Plateau faza

În mod normal, în primele două săptămâni de apariție a primelor simptome, se ajunge, de obicei, la o slăbiciune importantă. În cea de-a treia săptămână, aproximativ 90% dintre pacienți se află în faza cea mai mare de slăbiciune (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Astfel, în proporție de 80%, sunt deja prezente parestezii și procese dureroase sau areflexie, de asemenea, în 80%, areflexia este generaliacoda, dând o pierdere de mers pe jos la 75% dintre pacienți. În plus, 30% dintre cazuri progresează până la insuficiența cardiacă (Ritzenthaler et al., 2014)

Faza de recuperare

Această creștere a simptomelor este de obicei urmată de o fază de remisiune care durează între 6 și 14 luni (KopyKo & Kowalski, 20014).

În cazul reacțiunii motorii, majoritatea persoanelor nu se recuperează de la paralizie până la aproximativ 6 luni mai târziu. În plus, aproximativ 10% pot prezenta simptome reziduale până la 3 ani după rezolvarea episodului (Ritzenthaler et al., 2014)

Pe de altă parte, recidivele nu apar frecvent, aparând în 2-5% din cazuri. Deși pot apărea fluctuații după începerea tratamentului (Ritzenthaler et al., 2014).

Majoritatea pacienților se recuperează, inclusiv cele mai severe cazuri de sindrom Guillain-Barré, deși unii continuă să aibă un anumit grad de slăbiciune (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Cauze și fiziopatologie

Cauzele exacte ale factorilor care declanșează GBS nu sunt cunoscute.Cu toate acestea, mai multe linii de cercetare sugerează că diferiți agenți infecțioși sau virali pot declanșa un răspuns imun anormal (Janeiro et al., 2010).

În multe cazuri, este considerat un sindrom postinfecțios. Un istoric al sindroamelor digestive, respiratorii sau gripla este de obicei descris în istoricul clinic al pacientului. Principalii agenți desecadenantes sunt bacteriene (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae), virale (citomegalovirus, virusul Epstein-Barr) sau HIV (Ritzenthaler et al., 2014)

Cu toate acestea, din mecanismele fiziopatologice se știe că sistemul imunitar al organismului începe să distrugă acoperirea axilară cu mielină a nervilor periferici.

Implicarea nervilor va preveni semnalul de transmisie, astfel încât mușchii încep să-și piardă capacitatea de reacție și, de asemenea, mai putine semnale senzoriale difcultando, în multe cazuri, percepția texturi, căldură, durere, etc. vor fi primite (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

diagnostic

Semne si simptome ale sindromului pot fi destul de variate, astfel incat medicii pot considera ca este dificil de diagnosticat sindromul Guillain-Barré in faza incipienta (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2014).

De exemplu, medicii vor constata dacă simptomele apar pe ambele părți ale corpului (cel mai frecvent în Guillain-Barré) și viteza cu care apar simptomele (în alte tulburări, slăbiciune musculară poate progresa peste luni în loc de zile sau săptămâni) Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2014).

Prin urmare, diagnosticul este în principal clinic și se efectuează teste complementare pentru diagnosticul diferențial (Ritzenthaler et al., 2014). Următoarele teste sunt utilizate în mod obișnuit:

  • electromiograma: ele sunt utilizate pentru studiul vitezei de conducere a nervilor, deoarece demielinizarea încetinește aceste semnale.
  • Puncție lombară: este utilizat pentru a analiza lichidul cefalorahidian, deoarece la pacienții cu GBS conține mai multe proteine ​​decât în ​​mod normal.

Consecințe și posibile complicații

Majoritatea complicațiilor vor fi derivate din prezența paraliziei musculare și a deficienței conducerii nervoase. Acestea pot apărea (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Insuficiență respiratorie acută: este una dintre principalele cauze ale mortalității. Aspectul său necesită utilizarea ventilației mecanice. În mod normal, primele semne care apar sunt de tip orthopnea, tahipnee, polinopatie, senzație de presiune în piept sau dificultate de a vorbi. Controlul funcției respiratorii este vital pentru supraviețuirea pacientului.
  • Implicarea bulbar: principalele complicații care apar sunt tipul de brocoaspiración, riscul bolilor pulmonare, insuficiența respiratorie și atelectazia.
  • Disautomía: afectarea sistemului nervos autonom va provoca tulburări de ritm cardiac, labilitate tensională, retenție urinară etc.
  • Dolores: prezentă la majoritatea pacienților și este, de obicei, derivată din parestezii și disestezii la nivelul extremităților. În general, durerea este, de obicei, corelată cu gradul de implicare a motorului.
  • Boală tromboembolică venoasă: paralizia imobilizării prelungite a individului va crește riscul de a suferi de tromboză venoasă sau de embolie pulmonară.

În plus față de aceste complicații eminamente medicale, va trebui să luăm în considerare posibilele sechele la nivel neuropsihologic.

Este o boală progresivă care afectează în mod fundamental mobilitatea individului. Deci, suferiți un proces de paralizie progresivă va avea un impact semnificativ asupra calității vieții pacientului.

Limitarea mișcării, mișcărilor și chiar dependenței de respirația asistată va limita drastic activitatea pacientului, activitățile zilnice și chiar personale. În general, există și o scădere a interacțiunilor sociale din cauza limitărilor funcționale.

Impactul tuturor simptomelor poate interfera, de asemenea, în funcționarea cognitivă normală, producând dificultăți de concentrare, atenție, luare a deciziilor sau ușoare modificări ale proceselor de memorie.

tratament

Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral (2014), subliniază faptul că în prezent nu a fost identificat niciun tratament specific pentru sindromul Guillain-Barré. Cu toate acestea, există diferite intervenții terapeutice menite să reducă severitatea simptomelor care apar și să promoveze viteza de recuperare a acestor pacienți.

Tratamentul specific GBS se bazează pe plasmefereză sau imunoglobuline polivalente. Totuși, tratamentul trebuie să se bazeze în principal pe prevenirea și tratamentul simptomatic al complicațiilor (Ritzenthaler et al., 2014)

Prin urmare, există abordări diferite în tratamentul diferitelor complicații care decurg din starea SGB (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2014):

  • plasmafereza: este o metodă în care toate rezervele de sânge din organism sunt extrase și procesate prin separarea celulelor albe și roșii din sânge din plasmă. După ce plasma a fost îndepărtată (care poate conține elemente ale sistemului imunitar, care distruge mielina), acestea sunt returnate celulelor sanguine la pacient. Deși mecanismele exacte nu sunt cunoscute, acest tip de tehnică reduce severitatea și durata episodului de sindrom Guillain-Barré.
  • Terapia cu imunoglobuline: In astfel de terapii, specialiști administrat injecții intravenoase de imunoglobuline (în doze mici, organismul foloseste aceasta proteina pentru a ataca organismele invadatoare) a descoperit că administrarea de doze mari, poate reduce distrugerea cauzată de sistemul imunitar.
  • Hormoni steroizi: sa demonstrat, de asemenea, că utilizarea acestor suplimente reduce severitatea episoadelor, cu toate acestea, au fost identificate efecte dăunătoare asupra bolii.
  • Respirație asistatăÎn multe cazuri, prezența insuficienta respiratorie poate necesita utilizarea unui aparat de respirat, monitoare de ritm cardiac și alte elemente pentru controlul și monitorizarea funcțiilor corpului.
  • Intervenția fizică: chiar înainte de începerea recuperării, persoanele care au grijă de acești pacienți sunt instruiți să deplaseze manual membrele pacientului pentru a menține mușchii flexibili și puternici.
  • Reabilitarea precoce: Reabilitarea timpurie și intensivă pare a fi eficientă pentru recuperarea motorului și oboseala reziduală. fizioterapie respiratorie, cu tehnici de îndepărtare a secrețiilor, prezintă un interes deosebit în prevenirea acumulării secrețiilor bronșice și suprainfecții pulmonare (Ritzenthaler et al., 2014)
  • Fizioterapeutice de intervenție: Pe măsură ce pacientul începe să recupereze controlul membrelor, terapia fizica incepe cu specialiști, în scopul de a recâștiga funcția motorie și ameliorarea simptomelor cauzate de amorțeală și paralizie.

concluziile

Sindromul Guillain-Barré este o boală rară care are de obicei un prognostic bun, cu tratament intensiv, cu o mortalitate estimată la 10%.

Pe de altă parte, prognoza recuperării motorului este, de asemenea, favorabilă. Cu toate acestea, într-o perioadă de 5 ani, pacienții pot menține diferite sechele, cum ar fi durerea, simptomele bulbare sau tulburările de emfizem.

Datorită riscului de a suferi de insuficiență cardiacă, este o urgență medicală care trebuie controlată cu atenție pentru a ajunge la faza de recuperare în cel mai scurt timp posibil.

referințe

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Sindromul Guillain-Barré după varicela. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D. și Kowalski, P. M. (2014). Sindromul Guillain-Barré - Prezentarea literaturii. Analele medicinii, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Managementul durerii în sindromul Guillain-Barré. Revizuirea sistematică Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Sindromul Guillain-Barré. EMC-anestezie-resuscitare, 40(4), 1-8.