Sindromul Gerstmann Simptome, cauze, tratament

Sindromul Gerstmann este o tulburare neurologică și neuropsihologică care nu este frecventă în populația generală (Deus, Espert și Navarro, 1996).

Punct de vedere clinic, acest sindrom este definit de un set de simptome clasice modelate de agnozie digitală, acalculia, agrafie și stânga-dreapta (Deus, espert și Navarro, 1996) dezorientare spațială.

Sindromul Gerstmann este asociat cu prezența leziunilor cerebrale în zonele parieto-occipital posterioare (Benítez Yaser, 2006).

Un nivel etiologic descris numeroase cauze, printre care accidente vasculare cerebrale si procesele tumorale (Mazzoglio și Nabar, Muniz, Algeri și Ferrante, 2016).

Este un sindrom neurologic detectat de obicei în timpul copilăriei, la preșcolari și faza școlară (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algeri și Ferrante, 2016).

Diagnosticul său este eminamente clinică și se bazează pe identificarea simptomelor clasice (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algeri și Ferrante, 2016). Cea mai obișnuită este folosirea unei evaluări neuropsihologice detaliate a funcțiilor cognitive, împreună cu utilizarea diferitelor teste neuroimagistice.

Intervenția medicală cu această tulburare se bazează pe tratamentul cauzei etiologice și gestionarea simptomelor secundare. În general, programele de stimulare cognitivă timpurie, reabilitare neuropsihologică, educație specială și intervenție logopedică sunt adesea folosite.

Un număr semnificativ de studii clinice si experimentale considera sindromul Gerstmann tinde să dispară odată cu maturizarea și creșterea biologică (Fournier del Castillo García Peñas Gutierrez-Solana și Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Cu toate acestea, cercetările recente indică faptul că cele mai multe dintre tulburările persistă în timp (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana și Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Caracteristicile produsuluiSindromul Gerstmann

Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral (2008) definește sindromul Gerstmann ca o tulburare neurologica care duce la dezvoltarea diferitelor tulburări cognitive care rezultă din leziuni ale creierului.

Tulburările, patologiile și bolile clasificate în grupul neurologic se caracterizează prin producerea unei varietăți largi de simptome asociate cu funcționarea anormală și deficitară a sistemului nervos.

Sistemul nostru nervos este alcătuit din structuri diferite, cum ar fi creierul, cerebelul, măduva spinării sau nervii periferici. Toate acestea sunt esențiale pentru controlul și reglementarea fiecărei funcții a organizației noastre (Institutul Național de Sănătate, 2015).

Atunci când diverși factori patologici perturba structura de funcționare normală sau o mare varietate de semne și simptome care apar: dificultate sau incapacitatea de a aminti informații, tulburări ale conștienței, dificultăți de comunicare, dificultăți în mișcare, respirație, să mențină o atenție, etc. (Institutele Naționale de Sănătate, 2015).

În cazul sindromului Gerstmann caracteristici clinice sunt asociate cu leziuni în zonele creierului parietale legate de senzație, percepție și înțelegere a informației senzoriale (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, 2008, Organizația Națională pentru bolile rare , 2016).

Deși este, de obicei, legată în mod special de leziuni în regiunea stângă a girusului unghiular lobul parietal, Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral (2008).

Acest sindrom este de obicei asociat cu patru semne și simptome de bază:

• Agnosia digitală: dificultate sau incapacitate de a recunoaște degetele sau altele.
• acalculia: modificări și tulburări legate de abilitățile matematice și de calcul.
• agrafia: alterări și tulburări legate de scriere.
• dezorientare: dezorientarea spațială legată de dificultatea sau incapacitatea de a recunoaște dreptul și stânga.

În ciuda manifestărilor sale largi, această tulburare a fost identificată inițial de Josef Gerstmann ca o condiție secundară la o leziune cerebrală (Deus, Espert și Navarro, 1996).

În primul său raport clinic, ea sa referit la un pacient de 52 de ani care nu a putut să-și recunoască propriile degete sau cele ale unei alte persoane. Ea a suferit un accident cerebrovascular și nu avea caracteristici afazice (Deus, Espert și Navarro, 1996).

El a completat imaginea acestui sindrom prin analiza unor cazuri noi similare cu originalul. În cele din urmă, în anul 1930 a reușit să o definească exhaustiv la nivel clinic (Deus, Espert și Navarro, 1996).

Toate aceste descrieri s-au referit în special la pacienții adulți care au suferit leziuni în zonele parietale stângi.

Cu toate acestea, alții au fost adăugați la populația pediatrică, motiv pentru care această patologie a fost numită și sindromul de dezvoltare Gerstmann (Roselli, Ardila și Matute, 2010).

statistică

Sindromul Gerstmann este o tulburare neurologică rară în populația generală (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2008).

Un număr foarte mic de cazuri au fost descrise în literatura medicală și experimentală (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2008).

Nu există date specifice despre prevalența și incidența acesteia la nivel mondial (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

În ceea ce privește caracteristicile sociodemografice ale sindromului Gerstmann, nu a fost identificată o asociere semnificativă cu sexul, cu anumite regiuni geografice sau grupuri etnice și rasiale.

În ceea ce privește vârsta tipic de debut, sindromul Gerstmann predomină în faza de copil, la grădiniță sau la școală de fază (Benitez Yaser, 2006).

Semne și simptome

Sindromul Gerstmann este caracterizat prin patru simptome de bază: agnozie digitală, acalculia, agrafie și (Deus, espert și Navarro, 1996) dezorientare spațială.

Agnosia Digital

Agnosia digitală este considerată semnul central al sindromului Gerstmann. Acest termen este folosit pentru a se referi la o incapacitate de a recunoaște degetele, sau a unei alte persoane (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

În definiția sa sunt incluse câteva caracteristici importante (Deus, Espert și Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Nu este caracterizat prin faptul că este un tip de slăbiciune digitală.
• Nu este caracterizată ca o dificultate sau incapacitate de a identifica degetele ca atare.
• Este definită ca o absență sau lipsă de capacitate de a numi, selecta, identifica, recunoaște și orienta degetele la nivel individual.
• Ea afectează atât degetele voastre, cât și cele ale altor persoane.
• Nu există alte modificări legate de viziune sau denominație,

În cele mai multe cazuri, agnosia digitală apare parțial sau în mod specific (Benitez Yaser, 2006).

Persoana afectată poate identifica într-o măsură mai mare sau mai mică degetele mâinii. Cu toate acestea, aceasta prezintă, de obicei, dificultăți serioase asociate celor trei degete situate în zona sau zona mijlocie (Benitez Yaser, 2006).

Se manifestă bilateral, adică afectează ambele mâini. De asemenea, este posibilă identificarea cazurilor de asociere unilaterală.

În plus, pacienții nu sunt conștienți de erorile lor (Lebrun, 2005), astfel încât se poate distinge un grad variabil de anosognosie.

Agnosia digitală este unul dintre semnele cele mai răspândite la vârste fragede, alături de discriminarea stângă și de abilitățile motorii manuale (Benitez Yaser, 2006).

Atunci când un specialist examinează astfel de modificări, cea mai uzuală este ca persoana afectata face o dificultate marcată în identificarea și numirea degetele pe care le-a desemnat anterior (Yaser Benitez, 2006).

acalculia

Termenul acalculia ne referim la prezența diferitelor competențe matematice legate și de calcul asociate cu leziuni cerebrale dobândite (Roselli, Ardila și Matute, 2010) tulburări.

Distingem termenul discalculie folosit pentru a se referi la un set de dezvoltare a copilului asociat (Roselli, Ardila și Matute, 2010) modificări numerice.

Sindromul Gerstmann este un alt constatari cheie este identificarea unei dificultăți sau incapacitatea de a efectua operațiuni cu numere sau aritmetică (Deus, espert și Navarro, 1996).

Un număr mare de autori ca Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) sau Strub și Geschwinds (1983) caracterizează acalculia ca o pierdere a acelor abilități sau concepte de bază legate de calculul anterior dobândite (Deus, espert și Navarro , 1996).

La mulți dintre cei afectați, această modificare este însoțită de alte tipuri de deficite (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algieri și Ferrante, 2016):

• Dificultate sau incapacitate de a menține și de a urma o comandă.
• Dificultate sau incapacitate de a proiecta secvențe.
• Dificultate sau incapacitate de a manipula eficient numerele.

La nivel clinic, cel mai frecvent este faptul că cei afectați nu sunt capabili să efectueze calcule scrise sau mentale. De asemenea, a comis mai multe erori legate de interpretarea sau semne matematice de citire corect (Mazzoglio și Nabar, Muniz, Algeri și Ferrante, 2016).

agrafia

Termenul agraphy se referă la prezența unei tulburări dobândite de abilități și abilități de scriere (Roselli, Ardila și Matute, 2010).

Este definită ca o pierdere sau alterare obținută din limba scrisă ca o consecință a unei leziuni cerebrale corticale (Deus, Espert și Navarro, 1996).

In Gerstmann agrafie pot avea dimensiuni diferite: praxical, lingvistice sau visuospatial (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algeri și Ferrante, 2016).

Afectati cuvinte dictare prezente asociate, tulburări de scriere spontane și scriere copiat (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algeri și Ferrante, 2016).

În unele cazuri, agrafia este legată de problemele de organizare a motorului.Pot exista anomalii în programele cu senzori-motoare esențiale pentru scrierea literelor sau cuvintelor individuale (Mazzoglio și Nabar, Muñiz, Algieri și Ferrante, 2016).

La nivel clinic, persoanele afectate au următoarele caracteristici (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Dificultatea de a face corect forma și greșeala literelor.
• Modificări ale simetriei literelor.
• Reduceri persistente în lovituri.
• Modificări în orientarea liniilor.
• Utilizarea mai multor fonturi.
• Prezența personajelor inventate.

Distorsiune spațială

Sindromul Gerstmann poate fi văzută o modificare a conceptului de orientare (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Este comună identificarea unei incapacități sau dificultăți semnificative de a distinge între stânga și dreapta. Acest deficit apare asociat atât orientarea laterală a corpului ca spațiu (Fournier del Castillo García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

La nivel clinic, pacienții nu vor putea să denumească zonele de dreapta sau stânga ale diferitelor obiecte, părți ale corpului sau locații spațiale (Deus, Espert și Navarro, 1996).

cauza

Originea sindromului Gerstmann este asociat cu leziuni sau anomalii corticale localizate în lobul parietal (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada și Hamada, 2013).

Aproximativ 95% dintre persoanele afectate de un tablou clinic complet al sindromului Gerstmann au lăsat leziuni parietale (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Leziunile pot fi, de asemenea, extins ulterior la alte domenii, cum ar fi regiunile occipitale (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Printre factorii declanșatori ai acestor leziuni in Gerstmann sunt accidente vasculare cerebrale si dezvoltarea tumorii cerebrale (Mazzoglio și Nabar, Muniz, Algeri și Ferrante, 2016).

La adulți, cel mai frecvent este faptul că acest sindrom se dezvoltă asociat cu episoade de ischemie sau hemoragie cerebrovasculară (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Numărul cazurilor diagnosticate care au fost legate de leziunile capului sau prezența tumorilor cerebrale este mai mic (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

diagnostic

Suspiciunea sindromului Gerstmann este, de obicei, evidentă în prezența unor modificări legate de orientare, abilități de calcul, capacitate de scriere sau recunoaștere digitală.

Diagnosticul se bazează, de obicei, pe explorări neurologice și neuropsihologice.

În cazul evaluării neurologice, este important să se identifice cauza etiologică și localizarea leziunilor sau leziunilor cerebrale.

Cea mai comună este utilizarea testelor de imagistică, cum ar fi tomografie computerizată, rezonanță magnetică sau tractografie.

În examinarea neuropsihologică a persoanei afectate este necesară efectuarea unei evaluări a abilităților cognitive prin observarea clinică și prin utilizarea testelor standardizate.

tratament

Ca și diagnosticul, tratamentul sindromului Gerstmann are o parte neurologică și neuropsihologică.

În intervenția neurologică, abordările medicale se concentrează pe tratamentul cauzei etiologice și a posibilelor complicații. Este obișnuită utilizarea procedurilor standard concepute în cazurile de accidente cerebrovasculare sau tumori cerebrale.

Intervenția neuropsihologică utilizează de obicei un program de intervenție individualizat și multidisciplinar. Lucrul cu zonele cognitive afectate este fundamental.

Unul dintre cele mai importante obiective este ca pacientul să-și revină la nivelul optim de funcționare, cel mai apropiat de cel original. În plus, generarea de strategii cognitive compensatorii este, de asemenea, fundamentală.

În populația copiilor, utilizarea educației speciale și a programelor curriculare specifice este, de asemenea, benefică.

referințe

1. Deus, J., Espert, R. și Navarro, J. (1996). Sindromul Gerstmann: perspectiva actuală. Psihologie comportamentală, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L. și Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Sindromul Gerstmann la un bărbat de 9 ani. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Fascicul longitudinal superior longitudinal: Implicații pentru neglijarea visuospatială care imită sindromul Gerstmann. Neurologie clinică și neurochirurgie, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Sindromul lui Gerstmann Jurnalul de Neurolinguistică, 317-326.
5. Mazzoglio și Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R. și Ferrante, M. (2016). Sindromul Gerstmann: corelarea neuroanatomico-clinică și caracteristicile semiologice diferențiate.
6. NIH. (2008). Sindromul lui Gerstmann. Recuperat de la Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral.
7. NORD. (2016). Gerstmann. Recuperat de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Sindromul de dezvoltare al lui Gerstann. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsihologia dezvoltării copilului.