Simptomele sindromului cronologic, cauze, tratamente

sindromul cloistered sau blocat-in sindrom (LIS) în Anglia © s, este o tulburare neurologică rară caracterizată prin paralizie pe scara larga si completa a muschilor voluntare ale corpului, excepție de la care controlează mișcările ochilor (Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral , 2007).

Această patologie lasă indivizii total paralizați și lumi, așa că, în multe cazuri, este comună utilizarea termenilor e " Sindromul de captivitate "sau Â"Sindromul de blocare "să se refere la ea.

Sindromul este un statut incintei secundar prejudiciu semnificativ la nivelul trunchiului cerebral cu afectación tractului și corticobulbar corticospinal (Collado-Vázquez și Carillo, 2012).

În plus, acestea deteriorează creierul ± os poate să apară ca urmare a suferi de diferite condiții: craneoencefálico traumatisme, mai multe patologii legate de sistemul circulator, boli care distrug celulele mielina CA © nervoase sau supradoza unele medicamente (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2007).

Persoanele care suferă de sindromul blocat-in sunt pe deplin conștient, adică, poate gândi și rațiune, dar ele vor fi în măsură să vorbească sau de a efectua mișcări. Cu toate acestea, este posibil ca acestea să poată comunica prin mișcarea ochilor (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2007).

În ciuda acestui fapt, cele mai multe cazuri în care o alterare sau deteriorare severa apare ± sau în portbagaj encefálico există o reparație chirurgicală sau specifică farmacologica și, prin urmare, deceniul © ficits neurologice pot fi crónicos (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).

mortalitatea în faza acută apare în aproximativ 60% din cazuri și rareori o recuperare a funcției motorii există, deși pacienții cu nici o etiologie vasculară au un prognostic mai bun (Sepúlveda Riquelme et al., 2011).

Prin urmare, terapeutic © UTICA de intervenție în acest tip de patologii se concentreaza pe ingrijire básicos pentru a menține funcțiile vitale ale pacientului și tratamentul posibilelor complicații de sănătate (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).

Ce este sindromul blocat sau sindromul blocat?

Incinta are un sindrom care tabloul clinic se caracterizează prin tetraplegie (paralizia totală a tuturor celor patru membre) și anartria (incapacitatea de a articula sunete), cu păstrarea conștienței, funcția respiratorie, viziune, coordonare a mișcării ochilor și audiție (Mellado și colab., 2004).

La nivelul observațional, este reprezentat un pacient cu un sindrom de confinare treaz, nemișcat, în imposibilitatea de a comunica prin limbă și cu mișcări oculare păstrate (Mellado și colab., 2004).

Această patologie a apărut pentru prima dată în roman Contele de Monte Cristo Alexandre Dumas, pe an sau ± 1845. Nu până 1875 când sindromul monahală este descris în metodele din literatură © dica prin Darolles cu prima clinică (Collado-Vázquez și Carillo, 2012) caz.

Deja în romanul dumas, au fost descrise principalele caracteristici clinice ale acestei afecțiuni:

Vechea Noirtier de Villefor durează șase ani ± os complet paralizat: Â'Inmóvil ca cadáver „comunicándose perfect lucid și printr-un cod de mișcări ale ochilor.

Datorită consecințelor devastatoare ale sindromului de confinere a fost descris în prezentarea în multe lucrări cinematografice și de televiziune.

Statistici

Sindromul de confinere sau captivitate este o boală frecventă proco. Deși prevalența sa nu este exact cunoscută, în anul 2009, aceasta a fost documentată și publicată 33 de cazuri, astfel încât unele studii estimează prevalența acesteia în <1 caz la 1.000.000 de persoane (Orphanet, 2012).

Deoarece există mai multe cazuri de captivitate sindrom nedetectate sau diagnosticate greșit, este dificil să se determine numărul real de persoane care au sau au avut acest tip de patologie, în populația generală Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).

În ceea ce privește sexul, afectează femeile și bărbații în mod egal și, în plus, Poate afecta o persoană de orice vârstă, Cu toate acestea, este mai frecventa la adulti in varsta din cauza stării de ischemie sau cerebrale hemoragiilor (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).

Vârsta medie estimată pentru apariția sindromului blocat datorită Cauzele vasculare sunt de 56 de ani, în timp ce vârsta medie pentru starea dvs. datorată factori non-vasculare, este estimat în jurul valorii 40 de ani (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).

Semne și simptome

Congresul American de Medicina de reabilitare (1995) a definit blocat-in sindromul (LIS), ca o condiție caracterizată prin păstrarea conștiinței și a funcțiilor cognitive, una pentru realizarea mișcării și de comunicare prin limbaj (Fundatia Brain , 2016).

În general, în cele mai multe cazuri sunt considerate 5 criterii care pot defini prezența sindromului de confinere (Centrul Național de Informare privind Reabilitarea, 2013):

• Tetraplegia sau tetrapareza
• Menținerea funcțiilor corticale superioare.
• Aphonia sau hipofonia severă.
• Abilitatea de a deschide ochii și de a face mișcări verticale.
• Folosiți mișcări ale ochilor și clipește ca mijloc de comunicare.

Cu toate acestea, în funcție de localizarea și severitatea leziunii, se poate observa prezentarea mai multor alte semne și simptome (Luján-Ramos et al., 2011):

• Semnele antispirative: dureri de cap, vertij, parestezii, hemipareză, diplopie.
• Conservarea stării de veghe și a conștiinței.
• motor de depreciere: tetraplegie, anartria, diplegie facială, rigiditate decerebrate (postură anormală cu brațele întinse și picioare și cap și gât spate arcuite).
• Semnele oculare: paralizia conjugării bilaterale a mișcărilor oculare orizontale, menținerea mișcărilor mișcărilor verticale și mișcărilor oculare.
• Activitatea motrică rămasă: mișcări distal ale degetelor, mișcări faciale și linguale, flexiune a capului.
• Episoade involuntare: gruntare, plâns, automatisme orale, printre altele.

În plus, în prezentarea sindromului de captivitate, se pot distinge două faze sau momente (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010):

• Faza inițială sau acută: prima fază este caracterizată de anartra, afecțiuni respiratorii, paralizie musculară totală și episoade de pierdere a conștienței.
• Faza post-acută sau cronică: conștiența, funcția respiratorie și mișcările verticale ale ochilor sunt restaurate pe deplin.

Tipuri de sindrom de captivitate sau sindrom blocat

Sindromul de captivitate a fost clasificat în funcție de diferite criterii: severitatea, evoluția și etiologia. În ciuda acestui fapt, în general, etiologia și gravitatea sunt factorii care ne oferă mai multe informații despre prognoza viitoare a pacientului (Sandoval și Mellado, 2000).

În funcție de severitate, unii autori, cum ar fi Bauer, au descris trei categorii pentru sindromul de confinere (Brain Foundation, 2016):

• CLASSIC CLOSIC ÎNCHIS (clasic LIS): conservarea conștienței, paralizia musculară totală, cu excepția mișcărilor verticale ale ochilor și a clipirii.
• Sindromul total blocat (total sau total LIS): conservarea conștiinței, în absența comunicării lingvistice și a mișcărilor oculare. Paralizie motorie și musculară completă.
• Sindromul blocat incomplet (LIS incomplet): conservarea conștienței, recuperarea unor mișcări voluntare și menținerea mișcărilor oculare.

În plus, în oricare dintre aceste tipuri, un pacient cu sindrom de captivitate poate prezenta două condiții:

• Sindromul închis sau blocat: se caracterizează printr-o îmbunătățire neurologică care poate fi completă în absența leziunilor cerebrale permanente (Orphanet, 2012).
• Sindromul închis sau blocat: nu există o ameliorare neurologică substanțială și este, de obicei, asociată cu prezența leziunilor cerebrale permanente și ireparabile (Orphanet, 2012).

cauze

Clasic, Locked-in sindrom apare ca rezultat al prezenței leziunilor în trunchiul cerebral, sau ocluzie leziunii arterei vertebrale sau compresia pedunculilor bazilare sau cerebrale (Orphanet, 2012).

Multe dintre cazuri apar în mod special datorită deteriorării protuberanței (zona creierului). Proeminența are cantități de căi neuronale care leagă restul spațiilor creierului de măduva spinării (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).

Leziunile apar de multe ori la nivelul de corticobulbar, și corticopontinas tractului cortico, astfel încât paralizia musculara si anartria se dezvolta. In mod normal, somato si cai neuronale ascendente parmanencen intacte, astfel încât nivelul de conștiință rămân, ciclurile de somn / veghe și excitabilitatea la stimularea externă (Samaniego 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Factorii etiologici ai leziunilor cerebrale

În general, factorii etiologici sunt de obicei împărțiți în două categorii: evenimente vasculare și nevasculare.

La adulți și copii, principala cauză este tromboza de dans, care apare în 60% din cazuri (Sepúlveda et al., 2011).

Pe de altă parte, printre cauzele non-vasculare, cele mai frecvente sunt accidentele traumatice din cauza unei contuzii în zone ale trunchiului cerebral (Sepúlveda et al., 2011).

Mai mult, este de asemenea posibil ca dezvoltarea de tumori secundare blocat-in sindromul, encefalită, multiple sclerotic, boala Guillain Barré sclerozei laterale amiotrofice sau miastenia gravis, printre altele (Sepulveda et al., 2011).

diagnostic

Diagnosticul acestei patologii se bazează atât pe observarea indicatorilor clinici, cât și pe utilizarea diferitelor teste diagnostice.

Adesea, mișcările oculare pot fi observate în mod spontan, iar disponibilitatea de a comunica prin aceasta poate fi, de asemenea, identificată de membrii familiei și îngrijitorii. Din aceste motive, este esențial să examinăm modificările mișcării ochilor ca răspuns la simple comenzi (Orphanet, 2012). pentru a face un diagnostic diferențial cu starea vegetativă sau cu conștiința minimă.

În plus, va fi esențial să se efectueze un examen fizic pentru a confirma paralizia musculară și incapacitatea de a articula limba.

Pe de altă parte, utilizarea tehnicilor neuroimagistice funcționale permite detectarea localizării leziunilor cerebrale și examinarea semnelor de conștiință.

Unele dintre tehnicile utilizate în diagnosticarea sindromului de captivitate sau a sindromului blocat sunt (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010):

• Imagistica prin rezonanță magnetică (GIR): acestea sunt utilizate, de obicei, pentru a confirma leziunile cerebrale în zonele legate de sindromul de captivitate.
• Anangiografia cu rezonanță magnetică: Acestea sunt folosite pentru a identifica posibila prezență a cheagului de sânge sau a trombozei în arterele care furnizează tulpina creierului.
• Electroencefalograma (EEG): Este folosit pentru a masura activitatea creierului, se poate pune în evidență prezența de procesare a semnalului la absența ciclurilor explicite de conștiință și de somn starea de veghe, printre altele.
• Studii electromiografice și de conducere a nervilor: Acestea sunt folosite pentru a exclude prezența daunelor asupra nervilor periferici și a mușchilor.

tratament

În prezent, nu există nici un tratament pentru sindromul de captivitate, nici un protocol sau un curs standard de tratament (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2007).

Tratamentul inițial în această patologie este îndreptat spre tratamentul cauzei etiologice a tulburării (Organizația Națională pentru Bolile Rare, 2010).

În primele etape va fi necesară utilizarea asistenței medicale de bază atât pentru a proteja viața pacientului, cât și pentru a controla eventualele complicații. De multe ori necesită utilizarea unor măsuri artificiale de respirație sau de hrănire prin gastrostomie (alimentarea printr-un mic a introdus în stomac (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).

Odată ce faza acută, intervenții terapeutice sunt orientate spre recuperare autonomă a funcției respiratorii, recuperarea de înghițire și de urinare independente, cap de dezvoltare motorie degetul și gât, și în cele din urmă, stabilirea unui cod de comunicare prin intermediul mișcării ochilor (Orphanet, 2012).

Ulterior, tratamentul este îndreptat spre recuperarea mișcărilor voluntare. În unele cazuri, mișcarea degetelor, controlul înghițirii sau producerea de unele sunete sunt atinse, în timp ce în altele nu controla orice mișcare voluntară Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010) este realizat.

referințe

1. Fundația Brain. (2016). Sindromul blocat (LIS). Obținut din tulburări. Fundația Brain: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S. și Carrillo, J. (2012). Sindromul de captivitate în literatură, cinema. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). Blocat în sindromul. Adus de la WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I. și Castillo, L. (2004). Tromboliza intraarterială în tromboza arterei bazilare. Recuperare la doi pacienți cu sindrom enclaustraeminto. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Care este sindromul de confinere? Extras de la Centrul Național de Informare pentru Reabilitare: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Sindromul blocat . Recuperat de la Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD. (2010). Blocat în sindromul. Recuperat de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Sindromul Cloistered. Adus de la Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Sindromul clasic: Caz clinic și revizuirea literaturii. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Sindromul blocat. Obținut de la Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/