Scleroza multiplă Simptome, cauze și tratamente

scleroza multiplă este o boala progresiva a sistemului nervos central (SNC), caracterizate prin leziuni cerebrale larg răspândite și măduva spinării (Chiaravalloti, Nancy și DeLuca, 2008). Este clasificat în bolile de demyelinizare ale SNC. Acestea sunt definite printr-o formare inadecvată a mielinei sau printr-o afectare a mecanismelor moleculare care o mențin (Bermejo-Velasco și colab., 2011).

Caracteristicile clinice și patologice ale sclerozei multiple (MS) au fost descrise în Franța și mai târziu în Anglia, în a doua jumătate a secolului al XIX-lea (Compson, 1988).

Cu toate acestea, primele descrieri anatomice privind scleroza multipla au fost făcute la începutul secolului al XX-lea (Poser și Brinar, 2003) de Crueilhier și Carswell. Charcot a prezentat în 1968 prima descriere detaliată a aspectelor clinice și evolutive ale bolii (Fernández, 2008).

Cauzele sclerozei multiple

Deși cauza exactă a SM nu este încă cunoscută, este acum considerat a fi rezultatul imunologic, factori genetici si virali (Chiaravalloti, Nancy și DeLuca, 2008).

Cu toate acestea, ipoteza patogenetic mai acceptata este ca SM este rezultatul combinației dintre o anumită predispoziție genetică și un factor necunoscut de mediu, care apare în același subiect, provin de un spectru larg de modificări în răspunsul imun, care în ar fi cauza inflamației prezente în leziunile MS. (Fernández, 2000).

Simptomele sclerozei multiple

SM este o boala progresiva, cu un fluctuant și imprevizibil curs (Terré-Boliart și Orient-López, 2007), variabilitatea fiind caracteristica cea mai semnificativă clinic (Fernandez, 2000). Acest lucru se datorează faptului că manifestările clinice variază în funcție de localizarea leziunilor.

Cele mai caracteristice simptome ale MS includ slăbiciune motorie, ataxie, spasticitate, nevrită optică, diplopie, durere, oboseală, incontinență sfincter, tulburări sexuale și dizartrie.

Totuși, acestea nu sunt singurele simptome care pot fi observate în boală, deoarece se pot produce și convulsii epileptice, afazie, hemianopsie și disfagie (Junqué și Barroso, 2001).

Dacă ne referim la datele statistice, observăm că, modificări în tipul motorului sunt 90-95% frecvent, urmate de tulburări senzoriale în 77% și 75% cerebeloase (Carretero-Ares și colab , 2001).

Începând cu anii 1980, cercetările au arătat că tulburările cognitive sunt, de asemenea, legate de SM (Chiaravalloti, Nancy și DeLuca, 2008). Unele studii arată că aceste modificări se regăsesc la până la 65% dintre pacienți (Rao, 2004).

Astfel, cele mai frecvente deficite în SM, care afectează evocarea informațiilor, memoriei de lucru, raționamentul abstract și conceptual, viteza de procesare a informației, o atenție susținută și abilități visuospatial (Peyser et al, 1990; Santiago-Rolania și colab., 2006).

Pe de altă parte, Chiaravalloti și DeLuca (2008) subliniază faptul că, deși cele mai multe studii indică faptul că inteligența generală rămâne intact la pacienții cu SM, alte studii au detectat scăderi ușoare, dar semnificative.

Histopatologia sclerozei multiple

Patologia MS se caracterizează prin apariția unor leziuni focale în materie de culoare alba, numite placi, caracterizate prin pierderea mielinei (demielinizarea) și conservarea relativă a axonilor, ca un grad variabil de axonal distrugere este întotdeauna prezent ( Fernández, 2000).

Aceste plăci de demielinizare sunt două tipuri în funcție de activitate a bolii pe de o parte, sunt plăcile în care este recunoscut leziunea acută, fenomenul patologic fundamental este inflamația și pe celelalte plăci în care recunoaște o leziuni cronice, produs de demielinizare progresivă (Carretero-Ares și colab., 2001).

În ceea ce privește locația sunt distribuite în mod selectiv pe parcursul SNC, fiind regiunile cele mai afectate regiuni periventriculare ale creierului, nervul II, chiasmei optice, corpul calos, trunchiul cerebral, podeaua ventriculului IV și a tractului piramidal (Garcia-Lucas, 2004). De asemenea, pot apărea plăci pe materia cenușie, de obicei subpiale, dar sunt mai greu de identificat; Neuronii sunt de obicei respectați (Fernández, 2000).

Având în vedere caracteristicile și evoluția acestor plăci cu progresul bolii, acumularea de pierdere axonală poate provoca leziuni ireversibile ale sistemului nervos central și a dizabilității neurologice (LASSMANN, Bruck, Luchhinnetti, & Rodriguez 1997 ;. Lucchinetti et al, 1996, Trapp și colab., 1998).

epidemiologie

Epidemiologică prin studii efectuate pe distribuția și frecvența investigațiilor bolii trebuie să știe că SM este o boală neurologică cronică cel mai frecvent la adultii tineri din Europa și America de Nord (Fernandez, 2000), diagnosticat mai cazuri între 20 și 40 de ani (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli și Livrea, 2000).

Incidența și prevalența SM în lume a crescut în detrimentul femeilor, dar că se datorează unei scăderi a incidenței și prevalenței la bărbați, care a rămas stabil din 1950-2000. Prevalența bolii în țara noastră variază între 50-60 de cazuri la 1000 de locuitori (Fernández, 1990).

Curs clinic

Studiile privind evoluția naturală a bolii au arătat că în 80-85% dintre pacienți, boala începe cu focare (De Andrés, 2003). Aceste focare, conform definiției lui Poser, pot fi considerate ca apariția simptomelor disfuncției neurologice pentru mai mult de 24 de ore și, în plus, pe măsură ce se recidivă, ele lasă o continuare.

Forme de evoluție clinică

Potrivit Comitetului consultativ pentru studiile clinice din SM al Societatea Nationala de Scleroza Multipla din SUA (NMSS), se pot distinge patru cursuri clinice ale bolii (Figura 1): SM recurent-remisivă (SMRR), progresiv primar (PPMS), progresiv secundar (EMSP) și în cele din urmă, Progresiv recurente (PMR).

Chiaravalloti și DeLuca (2008), definesc MS SM recurent-remisivă caracterizându-l pentru perioadele în care simptomele se înrăutățesc (perioadă de agravare acută, de asemenea numită exacerbare, focar sau recidivă), deși se observă recuperarea focarelor. Aproximativ 80% dintre persoanele care utilizează RRMS dezvoltă ulterior MS progresiv secundar.

În acest tip de MS, simptomele treptat se agravează cu sau fără recidive ocazionale sau remisiuni minore. MS progresiv recurente Aceasta se caracterizează printr-o agravare progresivă după debutul bolii, cu câteva perioade acute. În cele din urmă, SMprogresiv primar sau cronică progresivă are o înrăutățire continuă și treptată a simptomelor, fără exacerbarea sau remisia simptomelor.

diagnostic

Pentru diagnostic, inițial au fost utilizate criteriile de diagnosticare descrise de Charcot, pe baza descrierilor anatomo-patologice ale bolii. Cu toate acestea, acestea au fost acum înlocuite de criteriile descrise de McDonald în 2001 și revizuite în 2005.

Criteriile McDonald, se bazează în principal pe clinice, dar încorporate într-un loc de frunte rezonanta magnetica (MR), care permite să se stabilească răspândirea spațială și temporală, și, prin urmare, un diagnostic mai devreme (grup ad-hoc comisie de boli demyelinating, 2007).

Diagnosticul de SM se efectuează ținând cont de existența unor criterii clinice de diseminare spațială (prezența simptomelor și semnelor care indică existența a două leziuni independente ale SNC) și dispersia de timp (două episoade de disfuncție neurologică), ( Fernández, 2000).

În plus față de criteriile de diagnostic, integrarea informațiilor din istoricul clinic, examenul neurologic si teste suplimentare, concepute pentru a exclude diagnosticul diferențial al SM și să demonstreze constatările care sunt caracteristice în lichidul cefalorahidian (intratecal este necesară secreție de imunoglobuline cu profil oligoclonal) și imagistica prin rezonanță magnetică (IRM), (Comitetul ad-hoc al grupului de boli demielinizante, 2007).

tratament

La nivel global obiectivele terapeutice in aceasta boala va imbunatati episoade acute, incetini progresia bolii (folosind imunomodulatoare și medicamente imunosupresoare) și tratamentul simptomelor și a complicațiilor (Terré-Boliart și Orient-Lopez, 2007).

Datorită complexității simptomatice pe care acești pacienți o pot prezenta, cel mai adecvat cadru de tratament va fi în cadrul unei echipe interdisciplinare (Terré-Boliart și Orient-López, 2007).

Funcția cognitivă în MS

memorie

Începând cu memorie, se consideră că aceasta este una dintre cele mai sensibile daune creierului funcții neuropsihologice și, prin urmare, una dintre cele mai evaluate la persoanele cu SM (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum și Faustmann, 2005; Arango-Laspirilla și colab., 2007).

După cum arată multe studii, deficitul de memorie pare a fi una dintre cele mai frecvente tulburări asociate cu această patologie (Armstrong et al., 1996, Rao, 1986, Introzzini et al., 2010). O astfel de deteriorare compromite de obicei memoria episodică pe termen lung și memoria de lucru (Drake, Carrá și Allegri, 2001). Totuși, se pare că nu toate componentele memoriei ar fi afectate, deoarece memoria semantică, memoria implicită și memoria pe termen scurt nu par a fi afectate.

Pe de altă parte, este de asemenea posibil să se găsească modificări în memoria vizuală a pacienților cu MS ca rezultate obținute în studiile lui Klonoff și colab., 1991; Landro și colab., 2000; Ruegggieri și colab., 2003; și Santiago, Guardiola și Arbizu, 2006.

Lucrările timpurii privind tulburările de memorie la nivelul SM au sugerat că dificultatea de recuperare a stocării pe termen lung a fost principala cauză a deficitului de memorie (Chiaravalloti și DeLuca, 2008).

Mulți autori cred că tulburare de memorie in SM provine dintr-o dificultate în informații „de salvare“, mai degrabă decât un deficit de stocare (DeLuca et al, 1994. Landette și Casanova, 2001). Mai recent, cu toate acestea, cercetarea a arătat că problema de memorie primară se află în învățarea inițială a informațiilor.

pacientii cu SM necesita mai multe repetari de informații pentru a ajunge la un criteriu predeterminat de învățare, dar odată ce informația a fost dobândită, de memorie și de recunoaștere a ajunge la același nivel ca și controale sănătoase (Chiaravalloti și DeLuca, 2008; Jury Mataró și Pueyo, 2013).

Deficitul de a face noi învățări cauzează erori în luarea deciziilor și pare să afecteze potențialele capacități de memorie. Mai mulți factori au fost asociate cu capacitatea scăzută față de învățare la persoanele cu SM, ca afectarea vitezei de procesare, susceptibilitatea la interferență, disfuncția executivă și deficite perceptive. (Chiaravalloti și DeLuca, 2008; Jurado, Mataró și Pueyo, 2013).

Informațiile de procesare

de prelucrare a informațiilor privind eficiența se referă la capacitatea de a menține și manipula informații în creier pentru o perioadă scurtă de timp (memoria de lucru) și viteza cu care poate procesa astfel de informații (viteza de procesare) .

Viteza redusă a prelucrării informației este cel mai frecvent deficit cognitiv din MS. Aceste deficite in viteza de procesare, împreună cu alte deficite cognitive sunt comune în SM, cum ar fi deficite in memoria de lucru și memoria pe termen lung.

Rezultatele studiilor recente au arătat că probele de mari, persoanele cu SM au o incidență semnificativ mai mare a deficitelor în viteza de procesare, dar în memoria de lucru, mai ales la pacienții cu secundar progresiva.

atenție

Potrivit lui Plohmann și colab. (1998), atenția este, probabil, cel mai important aspect al tulburari cognitive la unii pacienți cu SM și este, de obicei, una dintre primele manifestări neuropsihice la persoanele cu SM (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca și Chiaravalloti, 2007 ).

Prezentarea, după cum unii cercetători au găsit (Jansen și Cinprich, 1994) că persoanele cu SM au o performanță slabă în acele teste care evaluează atât o atenție susținută, așa cum divizată (Arango-Laspirilla, DeLuca și Chiaravalloti, 2007).

În mod obișnuit, sarcinile de îngrijire de bază (de exemplu, repetarea cifrelor) nu sunt afectate la pacienții cu MS. Deteriorarea în atenția susținută este mai frecventă și descrise afectări specifice în atenția divizată (de exemplu, sarcini pe care pacientii care participa la diverse sarcini de el s-a putut) (Chiaravalloti și DeLuca, 2008)

Fatașamente executive

Există dovezi empirice că o mare proporție de pacienți cu SM au modificari ale funcțiilor lor executive (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta și colab, 1997;. Beatty, Goodkin, Beatty și Monson, 1989) și susține leziuni în lobul frontal, cauzate de procesele de demielinizare, acestea pot duce la un deficit de funcții executive, cum ar fi raționamentul, conceptualizare, planificare sau de rezolvare a problemelor sarcini (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010)

Funcțiile visoperceptive

Dificultățile în procesarea vizuală în SM poate avea un efect negativ asupra procesării visoperceptivo, deși independent de deficitele perceptuale primare sunt tulburări de vedere. Funcțiile vizoperceptive nu includ numai recunoașterea unui stimul vizual, ci și abilitatea de a percepe cu precizie caracteristicile acestui stimul.

Deși până la un sfert dintre persoanele cu SM pot avea un deficit în funcțiile percepționale vizuale, s-au făcut puține eforturi în ceea ce privește prelucrarea percepției vizuale.

evaluare

Prima etapă a gestionării dificultăților cognitive implică evaluarea. Evaluarea funcției cognitive necesită mai multe teste neuropsihologice axate pe domenii specifice, cum ar fi memoria, atenția și viteza de procesare (Brochet, 2013).

De obicei, deteriorarea cognitivă este evaluată prin teste neuropsihologice și au constatat că o astfel de deteriorare la pacienții cu SM este deja prezentă în stadiile incipiente ale bolii (Vazquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duke, Borgues și Izquierdo , 2009).

Recuperare cognitivă

În prezent, nu există tratamente farmacologice eficiente pentru deficitele cognitive legate de MS. Ca răspuns, alte tratamente apare, tratamentul nu este farmacologic, printre care reabilitarea cognitiv, al cărui obiectiv final este de a îmbunătăți funcția cognitivă prin practică, exercițiu, strategii de compensare și de adaptare pentru a maximiza utilizarea funcția cognitivă reziduală (Amato și Goretti, 2013).

Reabilitarea este o intervenție complexă, care reprezintă multe provocări pentru desenele tradiționale de cercetare. Spre deosebire de o intervenție farmacologică simplă, reabilitarea include o varietate de componente diferite.

Au fost puține studii privind tratamentul deficitelor cognitive și de diverși autori au subliniat necesitatea unor tehnici neuropsihologice suplimentare eficiente în reabilitarea SM. Câteva programe de reabilitare cognitivă pentru SM vizează îmbunătățirea deficitelor atenționale, a capacității de comunicare și a modificărilor de memorie. (Chiaravalloti și De Luca, 2008).

Până în prezent, rezultatele obținute în reabilitarea cognitivă a pacienților cu MS sunt contradictorii. Astfel, în timp ce unii cercetători nu au putut observa o îmbunătățire a funcției cognitive, alți autori, cum ar fi Plohmann et al. Ei susțin că au demonstrat eficacitatea unor tehnici de reabilitare cognitive (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo și Rodriguez-Rodriguez, 2006).

Putem nota că într-o revizuire cuprinzătoare, pe baza datelor disponibile dovezi cu privire la utilizarea de reabilitare cognitive la pacienții cu SM, O'Brien si colegii sai au ajuns la concluzia că, deși această cercetare este încă în fază incipientă, au existat unele studii bine concepute care pot oferi o bază din care să avanseze în domeniu (Chiaravalloti și De Luca, 2008).

Programul de reabilitare se va concentra asupra consecințelor bolii, mai degraba decat diagnosticul medical si obiectivul fundamental va fi de a preveni și de a reduce handicapul și un handicap, dar uneori se poate elimina, de asemenea, deficitele (Cobble, Grigsb si Kennedy, 1993; Thompson , 2002, Terré-Boliart și Orient-López, 2007).

Acesta trebuie să fie individualizat și integrat în cadrul unei echipe interdisciplinare, care trebuie să fie efectuate intervenții terapeutice în mai multe rânduri, cu diferite obiective având în vedere îmbunătățireextensie acestei patologii (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart și Orient-Lopez, 2007).

Împreună cu alte alternative terapeutice disponibile în SM (cum ar fi inmonomodularos și tratamente simptomatice), neurorehabilitation trebuie luată în considerare o intervenție care completează rămâne și care este orientat spre calitatea vieții pacienților și a familiilor lor (Carceres, 2000 )

Efectuarea unui tratament de reabilitare poate reprezenta o îmbunătățire a unor indici de calitate a vieții, atât în ​​ceea ce privește sănătatea fizică și sănătatea fizică -Rolul generală și în social-funcția de sănătate mintală, rol emoțional și sănătatea mintală ( Delgado-Mendilívar, și colab., 2005), acest lucru poate fi cheia, deoarece majoritatea pacienților cu această boală trăiesc mai mult de jumătate din viața sa cu ea (Hernandez, 2000).

reabilitare Cognitive poate implica beneficii considerabile pentru persoanele cu SM, cu toate că cercetarea în acest domeniu este încă prea limitat pentru a trage concluzii definitive cu privire la abordări și strategii optime (Amato și Goretti, 2013).

Demonstrarea eficacității reabilitării într-o patologie eterogenă, desigur, cum ar fi MS progresivă este complexă, de aceea este necesar să se efectueze mai multe studii de proiectare și de evaluare mai bune cântare, ceea ce ne va permite să evalueze mai bine ceea ce facem și în cele din urmă contribuie pentru a îmbunătăți tratamentul pe care îl putem oferi pacienților noștri (Terré-Boliart și Orient-López, 2007).

bibliografie

1. Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; și alții; (2014). Reabilitarea asistată de calculator a pacienților cu scleroză multiplă: rezultatele unui studiu randomizat dublu-orb. Mult Scler, 20(1), 91-8.
2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N; (2007). Profilul neurologic în scleroza multiplă. Psicothema, 19(1), 1-6.
3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A; (2011). Bolile demilinizante ale sistemului nervos central. Concept, clasificare și epidemiologie. Medicină, 10(75), 5056-8.
4. Brassington, JC; Marsh, NV; (1998). Aspecte neuropsihologice ale sclerozei multiple. Neurologie, 8, 43-77.
5. Cacho, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R .; (2006). Tulburări cognitive în scleroza multiplă. Revista spaniolă de scleroză multiplă, 1(2).
6. Chiaravalloti, N. (2013). Viața zilnică cu probleme cognitive ale MS. MS în centrul atenției: cunoașterea și MS.
7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; (2008). Insuficiență cognitivă în scleroza multiplă. Lancet Neurol, 7(12), 1139-51.
8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH; (2005). Tratarea tulburărilor de învățare îmbunătățește performanța memoriei în scleroza multiplă: un studiu clinic randomizat. Mult Scler, 11, 58-68.
9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J; (2012). Creșterea activării cerebrale după tratamentul comportamental pentru deficitele de memorie din MS. J Neurol, 259(7), 1337-46.
10. Fernández, O. (2000). Baza relaționala pentru tratamente noi în scleroza multiplă. Rev Neurol, 30(12), 1257-1264.
11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R .; (2010). Eficacitatea și specificitatea reabilitării cognitive intense a funcțiilor de atenție și executive în scleroza multiplă. J Neurol Sci, 208(1-2), 101-5.
12. Hernández, M. (2000).Tratamentul sclerozei multiple și a calității vieții. Rev Neurol, 30(12), 1245-1245.
13. Introzzi, I; Urquijo, S; López Ramón, MF; (2010). Procesele de codificare și funcțiile executive la pacienții cu scleroză multiplă. Psicothema, 22(4), 684-690.
14. Junqué, C; Barroso, J; (2001). Neuropsihologie. Madrid: Madrid Síntesis.
15. Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA; (1996). Modificări neurologice ale sclerozei multiple. Psihologia comportamentală, 4(3), 401-416.
16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G., Tourtellotte, W. (1983). Noi criterii de diagnostic pentru scleroza multiplă: ghilde pentru protocoale de cercetare. Ann Neurol, 3, 227-231.
17. Rao, S. (2004). Funcția cognitivă la pacienții cu scleroză multiplă: Degradarea și tratamentul. Îngrijirea MS, 1, 9-22.
18. Santiago-Rolania, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T .; (2006). Neuropsihologia pacienților cu scleroză multiplă remisivă remisivă cu ușoare dizabilități. Psicothema, 18(1), 84-87.
19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arévalo, MJ; Gonzalez, eu; Galán, eu; Montalban, X; Rovira, A; (2010). O dovadă de rezonanță magnetică funcțională a procesului-pilot de concept de reabilitare cognitivă în scleroza multiplă. Mult Scler, 17(4), 457-467.
20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P.; (2000). Early onestep multiple slceroză. Neurol Sci, 21, 861-863.
21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F; (2007). Tratamentul de reabilitare în scleroza multiplă. Rev Neurol, 44(7), 426-431.
22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mork, S. și Bö, L. (1998). Transecția axonală în leziunile de scleroză multiplă. N Engl J Med 338(5), 278-85.