Simptomele bolii Pick, cauzele și tratamentele

Boala lui Pick sau este un tip de patologie neurodegenerativă care se dezvoltă ca o consecință a prezenței așa-numitei Alegeți cadavrele, care sunt acumulări anormale de proteine ​​tau în zonele creierului. Acesta reprezintă una dintre cele mai importante cauze ale demenței la persoanele de peste 65 de ani (HG, 2016).

Boala Termenul Pick (PD), așa cum a fost descris de către Arnold alege în 1892, a fost utilizat pentru a desemna ambele cazuri au un curs clinic caracterizat printr-o degenerare semnificativă a frontali și temporale lobi și, de asemenea, pentru a defini o stare patologică caracterizată prin prezența corpurilor și celulelor Pick (Infomed, 2016).

În prezent, termenul de boală Pick este restricționat pentru cazurile în care există o confirmare histologică, o problemă dificilă de rezolvare a studiilor in vivo. Constatările postmortem confirmă prezența anomaliilor histologice asociate cursului clinic al demenței (Infomed, 2016).

Prin urmare, generic, termenul de dementa frontotemporală (DFT) este utilizat în prezent pentru a clasifica aspectele clinice ale bolii lui Pick (EP) (Kertes, x).

Care sunt caracteristicile clinice ale bolii lui Pick (PD)?

Conform descrierilor inițiale ale bolii lui Pick, se caracterizează printr-un declin cronic, ireversibil în funcționarea generală cognitivă și comportamentală a persoanei pe o perioadă de ani (Heatlhline, 2016).

În multe cazuri, evoluția clinică a acestei patologii a fost asociată și chiar confundată cu cea care caracterizează boala Alzheimer. Cu toate acestea, ele au diferite caracteristici anatomopatologice diferențiatoare. În plus, boala Alzheimer este o tulburare mai răspândită (Heatlhline, 2016).

boala Pick, este o afectiune rara, in care acumularea de exces de proteine ​​particulare face zone ale lobilor frontali si temporali afectate incep sa se deterioreze producerea unui spectru semnificativ de simptome (Heatlhline, 2016).

Cursul clinic al bolii lui Pick este definit de prezența simptomelor în diferite sfere, de schimbările comportamentale, emoționale, cognitive, precum și de o deteriorare semnificativă a abilităților lingvistice; cu toate acestea, simptomele sunt destul de eterogene printre persoanele afectate de această patologie (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2012).

Simptomele comportamentale se pot referi la modificări ale obiceiurilor alimentare (consumul unei singure alimente, ingerarea obiectelor necomestibile sau mâncarea îngrijorătoare și excesivă). De asemenea, este posibil să se observe comportamentul stereotip și repetitiv, comportament impulsiv, neglijarea igienei personale, hiperactivitate sau comportamente inadecvate sexuale (Organizația Națională pentru bolile rare, 2012).

În sfera emoțională, pot apărea simptome legate de apatie, indiferență și schimbări de dispoziție bruscă. În funcție de cursul clinic specific, unii oameni pot prezenta simptome inițiale caracterizate prin pierderea interesului sau a angajamentului în timpul evenimentelor relevante social (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2012).

Mai multe simptome neurologice fizice pot include tulburări de mișcare sau parkinson, caracterizate prin: expresie facială redusă, rigiditate, instabilitate, viteză redusă de mișcare și tremor de repaus în unele zone. Este, de asemenea, posibil să observăm mișcări anormale ale ochilor sau poziții și o slăbiciune semnificativă a mușchilor (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2012).

Simptomele cognitive se referă la alterarea memoriei, capacitatea de planificare, auto-control sau abilitatea de a efectua diferite sarcini în paralel și simultan (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2012).

Pe de altă parte, simptome care afectează capacitatea de limbaj pot include repetarea cuvintelor, dificultate sau absența producției de dificultate limbaj găsirea cuvintelor pentru a răspunde, declinul abilităților de citire și scriere (Organizația Națională pentru bolile rare, 2012).

În multe cazuri, există o incapacitate de a menține regulile de conversație, cum ar fi începerea de a vorbi prea tare, cu o cadență marcată sau invadarea spațiului personal (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2012).

cauze

Persoanele cu boala lui Pick au o acumulare anormală de substanțe care dăunează neuronilor în care se găsesc. Aceste substanțe se numesc celule sau organe de selecție (Institutul Național de Heatlh, 2014).

Aceste organisme sau celule Pick conțin cantități mari de proteine ​​tau (Institutul Național de Heatlh, 2014).

Proteina Tau este distribuită pe scară largă în sistemul nostru nervos. În mod specific, această proteină acționează la nivelul neuronal, legată de întreținerea joncțiunii microtubulilor și, prin urmare, de stabilizarea citoplasmei neuronului.

Prin urmare, persoanele cu această patologie au o acumulare anormală a acestei proteine ​​care afectează diferite zone ale creierului, în special temporale și frontale.

Cauza specifică a creșterii acestei proteine ​​nu este încă cunoscută exact. Este posibil să se identifice unele gene legate de dezvoltarea bolii lui Pick, care dau naștere transmiterii ereditare a patologiei (Institutul Național Heatlh, 2014).

Cu toate acestea, mai mult de jumătate dintre persoanele care dezvoltă boala lui Pick nu au un istoric familial de demență (Clinica Mayo, 2014).

La nivel macroscopic, boala lui Pick (PD) se caracterizează prin prezența atrofiei corticale semnificative în lobii temporali și frontali în principal. De asemenea, este posibil să se observe deteriorarea în zonele parietale și dilatarea ventriculară. În timp ce la nivel microscopic se caracterizează prin prezența corpurilor și celulelor Pick (Luiba et al., 2001).

Factori de risc asociați

În general, vârsta poate fi considerată unul dintre factorii de risc. Debutul tipic al bolii este estimat la aproximativ 50 de ani (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2012).

Pe de altă parte, un alt factor important de risc este predispoziția genetică și prezența unui istoric familial al demenței (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2012).

diagnostic

Existența exactă a bolii lui Pick poate fi determinată concludent numai printr-o examinare anatomică și histologică. În ciuda acestui fapt, există diferite metode și tehnici pentru a ajunge la un diagnostic aproximativ (HG, 2016).

În prezent, cele mai bune tehnici pentru a realiza un diagnostic probabil de demență asociate cu organele Pick sunt cele care implică o evaluare a imaginii și activității creierului (HG, 2016).

Aceste tehnici pot ajuta la determinarea prezenței caracteristicilor distincte între boala lui Pick și boala Alzheimer. În comparație cu Alzheimer, trebuie să ținem cont de faptul că deteriorarea generalizată cognitivă și pierderea memoriei apare substanțial mai târziu la pacienții cu boala lui Pick (HG, 2016).

În general, ar trebui utilizate următoarele proceduri:

• Istorie medicală și de familie completă.
• Observarea clinică a pacientului.
• Interviu cu pacientul și oamenii apropiați pentru a examina caracteristicile comportamentale.
• Examenul fizic.
• Examen neurologic: imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), tomografie computerizată axială (CAT), tomografie cu emisie de pozitroni (PET).
• Examen neuropsihologic: funcționarea intelectuală globală, funcțiile cognitive etc.

Este important să excludeți prezența altor afecțiuni cum ar fi accidente vasculare cerebrale, tumori sau leziuni cerebrale care pot provoca simptomele degenerării corticale. Prin urmare, testele de sânge care exclud o demență produsă de hormoni tiroidieni sau vitamina B12 pot fi utile (Healthline, 2016).

Dintre cele 5 caracteristici fundamentale ale bolii lui Pick, specialiștii încearcă să determine prezența a cel puțin trei dintre ei pentru a stabili un diagnostic (HG, 2016):

1. Începeți înainte de 65 de ani.

2. Schimbarea personalității este o manifestare anterioară.

3. Pierderea controlului comportamental: consumul excesiv de alimente, hipersexualitatea.

4. Pierderea inhibiției

5. Comportamentul în călătorii.

Unele dintre clasificările internaționale ale acestui tip de tulburare oferă o serie de caracteristici fundamentale care trebuie luate în considerare pentru a face un diagnostic corect (Luiba et al., 2001):

Boala Pick este considerată o demență progresivă, care de obicei începe în etapele de vârsta medie a vieții și se caracterizează în primul rând prin schimbări timpurii și progresive de personalitate sau de caracter și modificări comportamentale care evoluează pentru a prezenta o Deterior generalizată de capacitatea cognitivă (Luiba și colab., 2001).

În multe cazuri, această tulburări de memorie, funcții executive și / sau de limbă, este însoțită de trăsături emoționale, cum ar fi apatie, euforie și semne extrapiramidale sau simptome (Luiba et al., 2001).

box patologica trebuie să corespundă unei atrofia selective în zonele frontale și temporale, dar fără prezența plăcilor neurale sau degenerare neurofibrillary asociate cu mult mai mare decât îmbătrânirea normală (Luiba et al., 2001).

Există vreun tratament pentru boala lui Pick?

În prezent, nu există intervenție terapeutică curativă pentru boala lui Pick. Abordările utilizate în mod obișnuit sunt similare celor utilizate în boala Alzheimer (HG, 2016).

Toate abordările terapeutice sunt orientate spre tratarea diferitelor simptomatologii pe care pacientul le prezintă, pentru a controla progresul și, prin urmare, pentru a îmbunătăți calitatea vieții într-un mod global (HG, 2016).

Intervențiile folosesc adesea ambele medicamente pentru a controla simptomele, cum ar fi neuropsicológicas unele intervenții specifice pentru a genera strategii compensatorii dà © ficits și stimulează funcțiile reziduale (HG, 2016).

Nu toate medicamentele utilizate pentru tratamentul simptomatic al bolii lui Pick au fost eficiente. In unele cazuri, pacienții care beneficiază de utilizarea inhibitorilor de recaptare a serotoninei (SSRI) pentru a trata diferite modele comportameintos obsersivos compulsive care pot aparea ca urmare a degenerare corticale (Asociația pentru Frontotemporal Degenerare, 2016).

SSRI, cum ar fi sertralina (Zoloft), paroxetina (Paxil) sau fluvoxamina (Luvox), s-au dovedit eficiente in multi pacienti, cu toate acestea, există rezultate contradictorii în diferite studii clinice (Clinica Mayo, 2014).

Mai mult, unele medicamente antipsihotice, cum ar fi olanzapina (Zyprexa) sau quetiapina (Seroquel), uneori poate fi folosit pentru a controla ficits comportamentale © deceniu. Cu toate acestea, acestea au numeroase efecte secundare (Clinica Mayo, 2014).

prognoză

Boala Pick și alte tipuri de demență care afectează zonele frontale și temporale progresează rapid. Sa estimat că progresia bolii reduce speranța de viață în aproximativ 6-8 ani.

Cu toate acestea, au fost descrise multe cazuri în care o persoană cu diagnostic clinic de demență a trăit până la 20 de ani mai mult cu această boală.

Deși este o boală cronică și progresivă, există intervenții diferite care pot atât să controleze simptomele, cât și să mențină calitatea generală a vieții pacienților.

referințe

1. AFTD. (2016). Asociația pentru Degenerarea Frontotemporală. Recuperat de la Pick's Diease: theaftd.org.
2. Asociația, A. (s.f.). Frontul de demență. Adus de la 2016: alz.org.
3. Clinica, M. (2014). Dementa frontotemporală. Obținut de la Clinica Mayo: mayoclinic.org.
4. Healthline. (2016). Ce este boala lui Pick? Adus de la Healthline: healthline.com.
5. HG. (2016). Boala lui Pick. Obținut de la HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Dementa frontotemporală, boala Pick și complexul Pick. Infomed.
7. Liuba și colab. (2001). Demența în boala lui Pick. Rev Cub Med, 30 de ani(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Boala lui Pick. Adus de la MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Frontotemporal Informații privind demența. Recuperat de la Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Boala lui Pick. S-a obținut de la Centrul National de Avansarea Stiinte translationala: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD. (2016). Alege boala. Recuperat de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare: rarediseases.org.