Simptomele bolii Kawasaki, cauzele, tratamente

Boala Kawasaki este un caracter vasculita multisistemica (Delgado Rubio, 2016), la nivel specific, este o boala pediatrie care cauzeaza inflamatie a peretilor arteriali ale corpului (Clinica Mayo, 2014).

Din punct de vedere clinic, această boală poate afecta arterele, ganglionii limfatici, membranele mucoase și chiar sistemul nervos (Clinica Mayo, 2014). Astfel, unele dintre cele mai frecvente semne și simptome adesea includ febra, injectarea conjunctivala, anomalii orale, boli de piele, limfadenopatia cervical, printre altele (Garcia Rodriguez et al, 2016.).

Originea bolii Kawasaki nu este încă cunoscut exact, cu toate acestea, mai multe investigații în curs de desfășurare, se referă etiologia lor cu factori imunitar si infecțioși (par Arias Fernandez Alvarez și Ordaz Favila, 2016).

Pe de altă parte, deși identificarea timpurie este complexă, confirmarea acestei tulburări se face, de obicei, pe baza unor criterii clinice legate de cursul clinic și temporal. În plus, există de obicei câteva teste complementare, cum ar fi analiza sângelui, studiul lichidului cefalorahidian sau ecocardiograma (Bou, 2014).

În ceea ce privește tratamentul, abordările terapeutice vizează atât tratamentul patologiilor actuale, cât și controlul și minimizarea sechelelor medicale. Astfel, unele dintre metodele utilizate includ administrarea de gammaglobulină, acid acetilsalicilic, anticorpi corticoizi sau monoclonali (Bou, 2014).

Caracteristicile bolii Kawasaki

Boala Kawasaki este un tip de vasculita, este, de asemenea, o tulburare rară sau rară care afectează în special populația pediatrică și, mai ales la copiii cu vârsta sub 5 ani (Royal Childre Hospital din Melbourne, 2016).

Vasculita este un tip de tulburare, care provoacă o inflamație patologică a vaselor de sânge în organism, perturbarea funcționării eficiente a capilarelor, vene sau artere (National Institutes of Health, 2016).

Diferitele structuri ale sistemului nostru circulator sunt responsabile pentru transportul și livrarea de sânge și, prin urmare, substanțe nutritive și oxigen către întregul corp, esențiale pentru supraviețuire.

Astfel, atunci când un factor asociat cu boli infecțioase, anomalii ale sistemului imunitar sau alte afecțiuni medicale, are ca rezultat dezvoltarea unui proces inflamator în vasele de sânge, acestea pot fi modificate în diferite moduri (National Institutes of Health, 2016):

• Închiderea parțială sau completă a canalului de sânge care împiedică trecerea sângelui în una sau mai multe regiuni ale corpului.
• Descompunerea sau slăbirea pereților conductei de sânge, facilitând dezvoltarea anevrismelor sau malformațiilor.

În acest fel, atunci când fluxul sanguin nu ajunge în mod normal la toate organele, va apărea o mare varietate de patologii medicale, care vor varia în funcție de zonele afectate.

Unele dintre complicațiile medicale pot include modificări cardiace, febră, trage sânge datorită anevrismelor, accident vascular cerebral, printre altele.

Mai exact, prima boala Kawasaki a fost descris clinic in 1961. Dr. Kawasaki Tomisaku se face referire la cazul unui copil care nu a depășit 5 ani și a avut un grup sintomatológico patologic constând din creșterea temperaturii corp, adenopatie cervicală, erupții cutanate, anomalii orale, anemie etc., toate fiind compatibile cu o vasculită (Prego Petit, 2003).

Cu toate acestea, această condiție nu este definită în mod explicit până în 1967. Kawasaki, în raportul său clinic descris în 50 de cazuri de copii cu un curs clinic caracterizat prin episoade de febră, limfadenopatie, alterarea mucocutanate și degetele descuamarea (Bou, 2014 ).

Deși au existat numeroase cazuri în literatura medicală, nu a fost încă posibil să se stabilească cauzele etiologice care dau naștere acestei patologii. Cu toate acestea, cursul și criteriile clinice au fost specificate de o multitudine de autori și instituții medicale.

statistică

Boala Kawasaki este considerată unul dintre cele mai frecvente tipuri de vasculite la vârsta pediatrică (García Rodríguez et al., 2016). Astfel, în mai mult de 85% dintre cazuri, cei afectați sunt mai mici de 5 ani (Bou, 2014).

Cu toate acestea, este o patologie care poate apărea la orice vârstă, deși este rară în faza neonatală (în primele trei luni) sau în stadiul adolescentului (Prego Petit, 2003).

În plus, în boala Kawasaki se poate observa un model clar de distribuție geografică, deoarece este o patologie care afectează în primul rând populația asiatică (Bou, 2014).

Într-un studiu recent național în regiunea japoneză, o incidență de aproximativ 26,9 de cazuri la 100.000 in varsta de copii, în vârstă în special între 0 și 4 ani (par Arias Fernandez Alvarez, Favila Ordaz, 2016).

În afară de aceasta, cele mai recente investigații epidemiologice arată că, în prezent, boala Kawasaki are o distribuție mai generală, afectată de orice grup etnic sau rasial (Bou, 2014).

În plus, din primele descrieri ale acestei patologii până în 2015, au fost publicate peste 900 de rapoarte clinice referitoare la cazurile diagnosticate cu boala Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

Pe de altă parte, în ceea ce privește distribuția de gen, s-a observat că este o patologie predominantă la bărbați, cu un raport de 1,5 / 2,1: 1, în comparație cu femeile (Bou, 2014).

In Statele Unite, boala Kawasaki este considerat cel mai frecvent tip de boli de inima dobândite, în special incidența sa ajunge la o cifră aproximativă de 9 până la 19 cazuri la 100.000 de copii cu vârsta sub 5 ani (Centrele pentru Controlul si Prevenirea Bolilor, 2016).

Mai exact, în anul 2000 au existat aproximativ 4248 de spitalizări asociate cu boala Kawasaki, în centrele medicale nord-americane (Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor, 2016).

Semne și simptome caracteristice

Boala Kawasaki este o boala multisistemica, în principal datorită variabilității zonelor și a organelor care pot fi afectate de inflamație a sistemului circulator și, în consecință, mai eficient prin reducerea fluxului sanguin. Cu toate acestea, unele dintre cele mai des întâlnite includ (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Manifestări cardiace

După cum am arătat anterior, boala Kawasaki este un tip de vasculită, deci complicația cardinală a acestei tulburări este inflamația pereților vaselor de sânge.

În mod specific, această afecțiune afectează în primul rând arterele mediane, deși este, de asemenea, posibil să se observe o modificare semnificativă a vaselor de sânge mici și mijlocii, inclusiv arterele, capilarele și venele. În plus, una dintre cele mai afectate artere este coronarianul, astfel încât probabilitatea de a dezvolta un infarct miocardic este mare.

În plus, în cadrul manifestărilor cardiace unele dintre cele mai frecvente sunt:

• miocarditaÎn acest caz, miocardita termenul este folosit pentru a se referi la prezența unei inflamații semnificative a zonei musculare miocard sau cardiace, ca urmare, pot apărea diferite manifestări, cum ar fi aritmii sau insuficiență cardiacă.
• pericardită: În acest caz, termenul pericardita este folosit pentru a se referi la prezența unei inflamații semnificative a pericardului sau țesutului care acoperă structurile cardiace, prin urmare, pot apărea diferite manifestări secundare, cum ar fi infarctul miocardic sau miocardită.
• valvulita: În acest caz, termenul valvulita folosit pentru a se referi la prezența unei inflamații semnificative a valvelor inimii (mitrale, aortice, tricuspidă și pulmonare), responsabile pentru controlul direcției fluxului sanguin. Ca o consecință, pot apărea diverse patologii, cum ar fi boala cardiacă valvulară, stenoza valvulară, insuficiența valvulară sau endocardita.
• anevrismeÎn acest caz, termenul anevrism este folosit pentru a se referi la dezvoltarea unei zone slabe sau mai subțiri în pereții vaselor de sânge. Cu fluxul sanguin, zona slăbită poate dobândi o formă de sac, proeminentă și, prin urmare, cu o mare probabilitate de rupere și sângerare în orice zonă a organismului. În mod specific, unul dintre cele mai grave tipuri sunt cele care apar în sistemul circulator cerebral, datorită posibilității de hemoragie și presiune mecanică în zonele nervoase.

b) Implicarea ochilor

Manifestările oftalmologice sunt una dintre cele mai frecvente descoperiri medicale în boala Kawasaki, unele dintre ele caracterizate prin dezvoltarea:

• Injecția conjunctivală și hipertermia: prezența unei înroșire a suprafețelor oculare simulând prezența liniilor sau punctelor din materialul sanguin este o descoperire comună în boala Kawasaki. În plus, acest tip de modificări pot produce episoade de durere oculară sau pierderea capacității vizuale.
• conjunctivita: în acest caz, termenul conjunctivită este folosit pentru a se referi la prezența unei inflamații semnificative a țesutului transparent care acoperă atât globul ocular cât și interiorul pleoapelor. Ca urmare, pot apărea diverse patologii legate de roșeață oculară, inflamație sau episoade de durere.

c)febră

Creșterea patologică a temperaturii corporale este unul dintre primele simptome medicale ale bolii Kawasaki.

Din punct de vedere clinic, temperatura corpului este extrem de ridicată, în unele cazuri poate atinge temperaturi de 40 ° C sau chiar mai mari.

Deși apare în episoadele recurente și răspunde la tratamentul medicamentos, temperatura corpului tinde să rămână în jur de 38 de grade.

În mod specific, durata episoadelor de febră, dacă nu se utilizează niciun tip de abordare terapeutică, este, de obicei, de aproximativ două săptămâni, însă poate atinge o durată mai lungă, în jur de 4 săptămâni.

d)Afecțiuni cutanate

Anomalia în circulația sanguină poate afecta, de asemenea, integritatea cutanată și musculo-scheletică. Unele dintre cele mai frecvente constatări patologice din boala Kawasaki includ:

• Efectul cutanatÎn acest caz, termenul eritem este utilizat pentru a se referi la prezența unei inflamații cutanate focale și înroșirea unor zone cutanate. De obicei afectează extremitățile, în special mâinile și picioarele.
• Edemul la nivelul extremităților: Această patologie este un tip de tulburare a pielii care se manifestă ca o inflamație și roșeață care este adesea însoțită de dezvoltarea de umflături, pustule și febră.
• Îndepărtarea pielii: în acest caz, această patologie cutanată se caracterizează prin pierderea sau detașarea straturilor cutanate extreme. Este de obicei superficial și spontan și afectează în principal degetele.

e) Manifestări orale

Implicarea bucală este una dintre cele mai caracteristice constatări ale bolii Kawasaki, unele patologii includ:

• Buzele fisurate: Se observă o uscăciune și o sângerare semnificativă a structurilor orale, accentuată în special de contactul fizic.
• Limba în limba engleză: limba prezintă, de obicei, un aspect inflamat, având o culoare mai închisă decât de obicei, cu o dimensiune crescută a mugurilor gustative.

f)Explicații limfatice

Sistemul limfatic este, în principiu, responsabil pentru transportul limfei de la sistemul circulator la diferitele organe ale corpului.

Limfa este o substanță apoasă care provine din material cardiac și a cărei funcție principală este de a acționa ca intermediar în schimburile de nutrienți.

Astfel, în boala Kawasaki, prezența anomaliilor în acest sistem are ca rezultat dezvoltarea unor patologii, cum ar fi adenomul cervical.

In mod specific, boala Kawasaki este comun detecta dezvoltarea limfadenopatia cervical, adică o umflare anormală a ganglionilor limfatici gasit la nivel cervical.

g) Manifestări neurologice

Deși implicarea sistemului nervos este mai puțin frecvente decât cele de mai sus, în multe cazuri, diverse modificări și boli neurologice, inclusiv meningita si anevrisme cerebrale pot fi detectate includ.

Curs clinic

În evoluția clinică tipică a bolii Kawasaki, se pot distinge trei faze fundamentale (Delgado Rubio, 2016):

• Faza acută sau febrilă: Prima fază a bolii durează, de obicei, aproximativ o săptămână sau două săptămâni. De obicei, este caracterizat prin prezența episoadelor febrile, adenopatia, injectarea conjunctivala, mâini și picioare eritem, leziuni orale, meningita și dezvoltarea altor tulburări iritabilitate si anorexie conexe.
• Faza subacută: după depășirea primelor două săptămâni, unele dintre simptomele de mai sus pot persista, în special implicarea oculară sau adenopatia, iar altele noi cum ar fi descuamarea se dezvoltă. Pe de altă parte, pot fi observate unele complicații medicale secundare, inclusiv infarct miocardic sau anevrisme.
• Faza de recuperare sau convalescență: în faza finală a bolii Kawasaki manifestările clinice au tendința de a remite. Cu toate acestea, unele complicații pot apărea recurente sau necesită un timp mai lung pentru rezolvare, ca în cazul anevrismelor.

cauze

În prezent, cauza etiologică specifică a bolii Kawasaki nu a fost încă identificată (American Heart Association, 2015).

Nu s-au observat modele genetice și ereditare, totuși, cursul său clinic pare să sugereze prezența factorilor etiologici infecțioși sau imunologici (American Heart Association, 2015).

Unele dintre ipotezele actuale sugerează că prezența unui agent viral probabil pentru episod infectios respirator, are ca rezultat dezvoltarea unui proces inflamator vascular la indivizii predispuși genetic (Boraveli și Chiaverini, 2014).

diagnostic

Diagnosticul bolii Kawasaki este în principal clinic și se bazează pe următoarele criterii (Delgado Rubio, 2016):

1. Prezența febrei timp de 5 zile sau mai mult.

2. Prezența injectării conjunctivale

3. Prezența adenopatiei cervicale.

4. Prezența examenului cutanat.

5. Prezența anomaliilor labiale și bucale (buze uscate, roșii, fisurate, eritem faringian, limbă afroboză)

Mai mult decât atât, pentru a confirma diagnosticul și exclude alte afecțiuni medicale teste de laborator frecvent utilizate: ecocardiografie, analize de sange, RMN, analiza urinei, extragerea de lichid cefalorahidian, etc. (Bou, 2014).

tratament

Boala Kawasaki răspunde, în mod favorabil, tratamentelor prescrise de profesioniștii din domeniul sănătății (Boraveli și Chiaverini, 2014).

În mod normal, tratamentul inițial durează de obicei aproximativ 5 zile, dar poate fi prelungit dacă complicația medicală persistă. Aceasta utilizează de obicei administrarea intravenoasă de imunoglobulină și acid acetilsalicilic (aspirină) (Boraveli și Chiaverini, 2014).

Dacă simptomele persistă, aceasta începe cu administrarea paralelă de corticosteroizi, inhibitori de calcineurină sau schimburi plasmatice (Boraveli și Chiaverini, 2014).

referințe

1. AHA. (2016). Boala Kawasaki. Obținut de la American Heart Association.
2. Arias Cabello, B., Ferández Álvarez, H. & Ordaz Favila, J. (2016). Explicații oculare în boala Kawasaki. Experiență la Institutul Național de Pediatrie. Rev. Mex. Oftalmol, 3-8.
3. Boralevi, F., & Chiaverini, C. (2014). Boala Kawasaki. EMC.
4. Bou, R. (2014). Boala Kawasaki. AEP, 117-129.
5. CDC. (2013). Despre boala Kawasaki. Obținut de la Centrul pentru Controlul și Prevenirea Bolilor.
6. Delgado Rubio, A. (2016). Boala Kawasaki. Protocoale diagnostice și terapeutice în pediatrie, 21-26.
7. García Rodríguez, F., Flores Pineda, A., Villareal Treviño, A., Salinas Encinas, D., Lara Heredia, P., Maldonado Vázquez, M., ... Faugier Fuentes, E. (2016). Boala Kawasaki într-un spital pediatric din Mexic. Bol Med Hosp Infant Mex.
8. KDF. (2016). Ce este boala Kawasaki? Recuperat de la Fundația Kawasaki Disease.
9. MayoClinic. (2014). Boala Kawasaki. Adus de la MayoClinic.
10. Melbourne, T. R. (2016). Boala Kawasaki. Adus de la The Royal Children's Hospital din Melbourne.
11. NIH. (2016). Boala Kawasaki. Adus de la MedlinePlus.
12. Prego Petit, J. (2003). Boala Kawasaki. Arch Pediatr Urug .
13. Sotelo-Cruz, N. (2016). Modul atipic sau incomplet al bolii Kawasaki. Bol Med Hosp Infant Mex.
14. Imagine sursă.