Simptome, cauze și tratament pentru encefalomielita diseminată acută

Encefalomielita diseminată acută (EAD) constă în atacuri puternice și scurte de umflare care implică în cea mai mare parte materia albă a creierului, nervii optici și măduva spinării.

INP, de asemenea, numit encefalomielita postinfectioasa și encefalomielita mediat imun este o afecțiune inflamatorie demielinizantă (sensul că afectează mielina, sau acoperirea de neuroni, care permit impulsuri nervoase să călătorească prin ele), și pare a fi imun pe bază.

Manifestarea esențială a encefalopatiei encefalomielita, sau boli cerebrale, de tip acut si este asociat cu diverse probleme neurologice.

Este în principal o boală care apare la sugari și copii sub 10 ani, deși nu exclusiv.

Cauza sa pare uneori atribuită izbucnirii unei boli infecțioase, cum ar fi un virus sau, deși mult mai puțin obișnuit, cu vaccinuri.

Pe de altă parte, este foarte frecvent confundată cu scleroza multiplă (MS); deoarece simptomele sunt foarte asemănătoare. De exemplu, au în comun prezentarea slăbiciunii, pierderea echilibrului, senzația de amorțeală și pierderea vederii.

În plus, cele două sunt legate de răspunsurile sistemului imun la mielină și măduva spinării. Deși apa encefalomielita diseminată este diferit de alte patologii demielinizare cu un model inegal, păstrând părți ale axonilor și care afectează celulele microgliale, care implica creierul sistemului imunitar.

Mai târziu, explicăm mai detaliat diferențele dintre aceste două boli.

Cauze ale encefalomielitei diseminate acute

Această condiție începe de obicei cu o febra cauzata de infectii virale sau bacteriene, studiind cu o durere în gât, tuse, sau chiar o dată poate să apară după ce a primit un vaccin.

De fapt, majoritatea cazurilor apar 2 până la 21 de zile după infecție sau chiar după 3 luni de vaccinare. Deși de multe ori nu a fost identificat ce a provocat-o.

Cu toate acestea, cu cât intervalul dintre febra sau vaccin si encefalomielita de pornire, mai puțin cauză și efect poate avea între ele; astfel încât aceasta să fie cauzată de alți factori. Este important să rețineți că există o mică parte a cazurilor care nu au acea febră inițială.

Cele două faze ale bolii (febra si encefalomielita) sunt separate în mod caracteristic prin un interval de timp în care recupereaza afectat febra și alte semne infecțioase sunt că encefalomielita începe să apară.

Agenții care au fost legate mai clar cu debutul apei encefalomielită diseminate sunt virusul Ebstein-Barr, virusul herpes simplex, citomegalovirus, virusul Mycoplasma sau vaccinul antirabic. Alte vaccinuri care au fost asociate cu mai puțin frecvent encefalomielita sunt rujeolă, tetanos, hepatita B, rubeola, varicela, variola sau poliomielita, printre altele.

Ce se întâmplă este faptul că sistemul imunitar al organismului, care este responsabil pentru noi protejarea împotriva infecțiilor și a rămâne sănătos, să lucreze în mod incorect ataca tesuturile sanatoase proprii ale organismului. În cele din urmă, acest lucru determină anumite zone să devină inflamate.

Curios, această boală apare în cele mai reci ori ale anului; deși are logica sa, deoarece acestea sunt etapele în care mai multe boli virale germinează.

Este important să rețineți că este probabil să implice mai mulți factori, inclusiv individuale propriul sistem genetic, imunitar, sau expunerea la factorii nocivi din mediu. De exemplu, o encefalomielita predispoziție genetică asociată cu diferite gene implicate in reglarea sistemului imunitar, cum ar fi gena HLA-DQB1; pentru a da un exemplu (Alves-Leon et al., 2009).

Factorii suplimentari care pot fi implicate periclitarea persoana sunt factori genetici, probabilitate mare de agenți patogeni infecțioși, vaccinarea, gradul de pigmentare a pielii, si dieta.

Prin urmare, infecția însăși nu cauzează deteriorarea celulelor nervoase; ci mai degrabă reacția proastă a sistemului imunitar la infecția care afectează țesuturile.

În orice caz, mecanismele acestei boli nu sunt complet înțelese astăzi și sunt necesare mai multe cercetări pentru a afla.

Ce simptome are?

În majoritatea cazurilor, cursul clinic este progresiv și rapid; și simptomele cele mai severe pot ajunge în ore sau chiar zile (o medie de 4 zile). Mai rar, simptomele pot dura de la câteva săptămâni până la luni. Cu toate acestea, acestea pot fi rezolvate rapid cu un tratament adecvat.

Simptomele variază în funcție de stadiul bolii, dar, după cum am spus, începem cu simptome precum:

Febra.

- Oboseala.

- Dureri de cap, care pot fi intense și persistente la copii.

- Greață și vărsături.

- Uneori apare după afecțiuni respiratorii sau gastrointestinale legate de un virus.

- Unii pacienți au raportat o durere în spate ca antecedent la această boală.

- Pierderea reflexelor la început.

- În cele mai grave cazuri, ele pot avea convulsii și chiar pot intra într-o comă.

apa encefalomielita diseminată se caracterizează printr-o perioadă de recuperare de cel puțin o zi fără febră între fază infecțioasă și începutul bolii în sine.

Ulterior, deteriorarea materiei albe a creierului (care este numită după culoarea albă a mielinei prezente) produce simptome neurologice cum ar fi:

- Iritabilitate.

- Confuzie sau somnolență puternică.

- Pierderea vederii la un ochi sau la ambele, care este asociată cu umflarea nervului optic. Vezi nevrită optică.

- Nistagmus sau mișcări involuntare și spasmodice ale ochilor.

- Oftalmopareză sau probleme la nivelul mușchilor pentru a mișca ochii.

- hemipareză acută

- Ataxia sau dificultatea de a coordona în mod voluntar mișcările musculare, prezentând un echilibru mic și un mers instabil (mersul pe jos). Acesta se situează între 28 și 65% din cazurile de EAD.

- Clonus: contracții musculare repetitive involuntare involuntare în anumite grupuri musculare.

- Modificări ale limbajului, mai degrabă vorbire.

- Probleme înghițite.

- Slăbiciune (75% din cazuri) și chiar paralizie musculară.

- Rigiditatea gâtului.

- Senzație de furnicături sau amorțeală.

- Paralizia nervilor cranieni.

- Capturi în până la 35% din cazuri.

- Modificarea conștiinței, fiind capabilă să ajungă la virgulă.

- psihoză și halucinații, în special la adolescenți și adulți.

- Pana la 30% dintre pacienți pot avea, de asemenea, meningita (inflamarea meningelui, o căptușeală a sistemului nervos central).

- Poate fi acompaniată într-un sfert din cazuri, prin mielită transversală.

Este esențial să menționăm că simptomele pot fi diferite, deoarece depind de locul inflamației; și diferă puțin dacă prezentarea este la copii sau la adulți.

Care este cursul bolii?

Deși cursul AED poate varia, cele mai multe cazuri se recuperează aproape complet, chiar și cele cu simptome mai severe. În mod normal, recuperarea spontană începe câteva zile și poate continua până la un an. Cu toate acestea, unii pacienți pot continua să aibă simptome cum ar fi slăbiciune, amorțeală sau vedere încețoșată.

În ceea ce privește debutul simptomelor, infecția tipică antecedentă apare în aproximativ două treimi din copii; dar la adulți, apare în mai puțin de jumătate.

Este posibil ca, după apariția encefalomielitei diseminate de apă, să crească riscul de prezentare a altora în viitor; în principal în primele 2 până la 8 ani de la primul atac. De fapt, acest lucru se întâmplă la aproximativ 10% dintre copiii cu această afecțiune și se numește EAD multifazic.

Dacă una dintre cauzele de facilitare pare a fi rujeola, aceasta a fost legată de o rată ridicată de morbiditate și mortalitate.

Într-unul din studii, el a urmat 35 de cazuri de aproape 6 ani, constatând că cele mai recuperate complet după câteva săptămâni. 20 de pacienți au avut nici o modificare pe termen lung, probleme neurologice permanente, cum ar fi disfuncții motorii la 6 pacienți, tulburări cognitive în 4, pierderea vederii in 4 si probleme de comportament în alte 4. La 3 pacienți a fost atins pentru a dezvolta epilepsie a avut loc, dar numai în cazul său a rămas.

Pe de altă parte, un alt studiu a vizat 40 de pacienți cu EAD adult, găsind două decese. Acest lucru poate însemna că adulții cu această boală au un prognostic mai prost decât copiii.

Care este frecvența acesteia?

Această afecțiune pare să afecteze aproximativ 1 din 125.000 până la 250.000 de persoane pe an. 5% dintre cazuri par să fie legate de vaccinare.

Deși poate apărea la orice vârstă, se pare că copiii sunt mult mai probabil decât adulții să o prezinte. Dovada acestui fapt este că acesta a fost estimat că peste 80% din cazuri apare la copii cu vârsta mai mică de 10 ani, cu o vârstă medie care variază de la 5 la 8 ani. Restul de 20% este legat de vârste cuprinse între 10 și 20 de ani, aproximativ calculat, care pot apărea la 3% dintre adulți.

Pe de altă parte, suprapunerea sa frecventă cu diagnosticul de scleroză multiplă poate cauza o subestimare la adulți.

De asemenea, sa constatat că această boală este oarecum mai frecventă la băieți decât la fete, iar 1,3 copii le prezintă pentru fiecare 1 fată.

În plus, se pare că germinează în toate părțile lumii și în toate grupurile etnice.

Cum poate fi diagnosticată?

Această boală poate fi ușor de diagnosticat la copii, prin observarea semnelor și simptomelor și prin tehnici de neuroimagire și de laborator. Cu toate acestea, nu a fost definit un marker biologic specific pentru encefalomielita diseminată acută. Prin urmare, diagnostic și pe termen lung monitorizarea adecvată a bolii este esențială, deoarece există unele cazuri care au fost clasificate ca EAD și-a lungul timpului s-a descoperit că a fost scleroză multiplă.

Criteriile de diagnostic care trebuie îndeplinite pentru a spune că cineva a diseminat encefalomielita acută sunt:

- Un eveniment de alterări polifocale demielinizante inflamatorii.

- Encefalopatia care nu poate fi explicată prin febra însăși.

- În timpul fazei acute, rezonanța magnetică a creierului are anomalii, deși nu se găsesc alte leziuni după 3 luni sau mai mult după apariția EAD.

- Aceste anomalii constau în leziuni difuze, diseminate care implică materia albă a creierului; putând da daune și materiei cenușii profunde.

Procesul de diagnosticare poate conține:

- Antecedente medicale recente, concentrându-se asupra posibilelor infecții sau dacă au existat vaccinuri și care dintre acestea.

- teste de sânge pentru a căuta alte cauze infecțioase sau alte afecțiuni care pot fi confundate cu EAD.

- Examenul neurologic.

- tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică sau a creierului și măduvei spinării pentru a căuta leziuni. Aceste imagini pot apărea normale, deși leziunile difuze sau diseminate sunt adesea observate în materia subcorticală albă a creierului.

- Puncție lombară, cu scopul de a extrage lichidul cefalorahidian și de a verifica infecția. În acest caz, pacientul ar putea avea meningită sau encefalită.

- Biopsia creierului: poate fi necesară efectuarea diagnosticului diferențial al EAD cu alte tulburări infecțioase.

Cum diferă de scleroza multiplă (MS)?

Ori de câte ori este dificil să se facă distincția encefalomielita diseminată acută (ADE) a sclerozei multiple (SM), am decis să includă o secțiune care explică diferențele dintre ele pentru a ajunge la un diagnostic mai precis.

Cum variază EAD și SM?

- encefalomielita diseminată acută, de obicei, are loc doar o singură dată, în timp ce în scleroza multiplă sunt mai multe atacuri repetate de inflamatie atat creierului si a maduvei spinarii. De fapt, există autori care postulează că fac parte dintr-un continuum, adică EAD poate fi un prim semn al sclerozei multiple.

- Dacă observăm subiecții cu aceste tulburări prin RMN, vom vedea că cei care nu EAD dezvolta noi leziuni cerebrale, dar cei cu scleroză multiplă în sine. Putem diferenția leziunile de ambele condiții clinice ca cele prezente în DEE sunt mai mari și au o anumită distribuție: care acoperă în mod simetric materia alba a creierului si cerebel. În plus, se observă că toate aceste leziuni au apărut în același timp, spre deosebire de difuzia temporală tipică a sclerozei multiple. Trebuie remarcat faptul că leziunile cerebrale pot apărea înainte ca simptomele să apară dacă este SM, ceea ce nu se întâmplă cu EAD.

- Simptomele de cefalee, confuzie, febră, vărsături și convulsii tipice encefalomielitei nu sunt de obicei observate la pacienții cu scleroză multiplă.

- EAD este mai frecventă la copii, în timp ce scleroza multiplă este de obicei diagnosticată la adulți.

- Scleroza multiplă este mai frecventă la femei, spre deosebire de EAD; care apare mai mult la oameni.

- După cum am spus, encefalomielita acută este tipică anotimpurilor cum ar fi iarna și primăvara. În schimb, apariția MS nu depinde de anotimpuri.

Cum poate fi tratată?

Deoarece este o boală rară, nu există încă un tratament specific pentru combaterea encefalomielitei.

În mod normal, inflamația este redusă datorită medicamentelor antiinflamatorii (Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral, 2016). De exemplu, substanțe cum ar fi corticosteroizi sunt adesea folosite în doze mari, intravenos. Aproximativ 20 sau 30 mg pe kg de metilprednisolon sau alte steroizi pe o perioadă care poate varia de la 3 la 5 zile, deși îmbunătățirea este observată în ore.

Pe de altă parte, este adevărat că acest tratament este utilizat pe scară largă și apărat de experți, totuși, cursul natural al encefalomielitei este o recuperare spontană. Prin urmare, este dificil de știut dacă îmbunătățirea se datorează într-adevăr tratamentului sau dacă acesta nu este eficient și pacientul se recuperează singur.

Există chiar date care indică faptul că acest tip de medicamente pot avea și alte efecte problematice pe termen lung pentru boală. Cum să faciliteze din nou apariția sa în viitor (Nishikawa et al, 1999)

Deși, în general, tendința recentă indică o supraviețuire mai bună a acestor pacienți datorită în special metilprednisolonei. În plus, se pare că, dacă acest tratament este retras, recidiva este mai probabilă. În orice caz, alte medicamente orale sunt de obicei incluse pentru a preveni recidiva.

Alte terapii alternative care se efectuează atunci când pacientul nu răspunde la cel precedent includ injectarea de imunoglobulină intravenoasă, care provine din sângele persoanelor sănătoase; ciclosporina, ciclofosfamida, mitoxantrona sau plasmafereza, care implică eliminarea sângelui integral din organism pentru a îndepărta plasma (sau componente ale sistemului imunitar) și re-intra în pacient.

Pe de altă parte, simptomele datorate encefalomielitei vor fi atenuate și vor interveni în problemele pe care fiecare individ le prezintă.De exemplu, pacienții care au o presiune intracraniană ridicată se vor îmbunătăți prin intervenții chirurgicale.

Pacientul este, de asemenea, recomandat, deoarece această boală este asociată cu ambele vaccinuri; acești sau alți stimuli imunologici sunt evitați timp de cel puțin 6 luni de la diagnosticarea EAD.

O mai mare înțelegere a mecanismului de encefalomielita diseminată acută, pentru a facilita dezvoltarea unor tratamente mai specifice și eficiente.

referințe

1. Informație despre encefalomielita diseminată acută. (21 martie 2016). Recuperat de la Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., și colab. (2009). encefalomielita diseminată acută: caracteristici clinice, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602, * 0301 și HLA DPA1 studiu de asociere alelică.Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Inflamație / encefalomielită post-infecțioasă. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30 decembrie 2015). Encefalomielita diseminată acută. Obținut de la Medscape.
5. Dale, R. C., de Sousa, C., Chong, W.K., T. C. Cox, Harding, B., Neville, B.G. (2000). Diseminată acută encefalomielita, encefalomielita diseminată multifazica si scleroza multipla la copii. Brain, 123 (12):2407-22.
6. M. Nishikawa, T. Ichiyama, T. Hayashi, K. Ouchi, Furukawa S. (1999). Terapia cu imunoglobulină intravenoasă în encefalomielita diseminată acută. Pediatr Neurol. 21(2):583-6.
7. Simptomele și diagnosticul ADEM. (N.d.). Adus la 1 iulie 2016 de la Societatea Nationala de Scleroza Multipla.
8. Imagine sursă.