Simptome, tipuri și cauze encefalite limfatice

encefalita limbică este o boală care apare din cauza inflamație a creierului care este adesea caracterizat prin memorie sub-acută, convulsii și simptome psihiatrice angajament.

Această patologie apare datorită implicării regiunii mediane a lobilor temporali. În special, inflamația cerebrală pare să fie efectuată pe hipocampus, fapt care se traduce în mai multe eșecuri ale funcției mnesice.

Encefalita lingvistică poate fi cauzată de două condiții principale: infecții și boli autoimune. În ceea ce privește acest ultim factor, au descris două tipuri principale: encefalită limbică paraneoplazică și encefalita limbic non-paraneoplazică.

Dintre toate tipurile, encefalita limbică paraneoplazică pare a fi cea mai răspândită. Prezentarea clinică a acestei boli se caracterizează prin manifestări cognitive și încorporează neuropsiquátricas (modificări ale dispoziției, iritabilitate, anxietate, depresie, dezorientare, halucinații și tulburări de comportament).

În acest articol revedem principalele caracteristici ale acestei boli. Diferitele tipuri de encefalită limbică sunt explicate și sunt discutate factorii care pot determina apariția acestei entități neurologice clinice.

Caracteristicile encefalitei limbic

Encefalita encefalică (EL) este o entitate neurologică clinică descrisă pentru prima dată în 1960 de către Brierly și colegii săi.

Stabilirea acestui diagnostic patologie a fost efectuat pentru a descrie trei cazuri de pacienți cu subacută encefalita care prezintă o afectare a prevalenței în regiunea limbic.

Cu toate acestea, encefalită limbic nomenclatura cu care sunt cunoscute aceste condiții de astăzi, a fost acordat de Corsellis si colegii sai trei ani mai târziu, în descrierea patologiei.

Principalele caracteristici clinice ale EL sunt pierderea subacută de memorie pe termen scurt, dezvoltarea unui sindrom de dementa si implicarea inflamatorie a materiei cenușii limbic, în asociere cu carcinom bronșic.

Interesul pentru EL a cunoscut o creștere mare în ultimii ani, ceea ce a permis stabilirea unei imagini clinice mai detaliate.

În acest sens, în prezent, diferite investigații științifice au fost de acord că principalele modificări ale acestei patologii sunt:

1. Tulburări cognitive, în special în memoria pe termen scurt.
2. Starea crizelor convulsive.
3. Stare de confuzie generalizată.
4. Starea tulburărilor de somn și a tulburărilor psihiatrice de diferite tipuri, cum ar fi depresia, iritabilitatea sau halucinațiile.

Cu toate acestea, aceste simptome primare ale EL, singura constatare clinică, care este caracteristică a companiei este dezvoltarea deficitului sub-acută a memoriei pe termen scurt.

Tipuri de encefalită limbică

Encefalita este un grup de boli cauzate de inflamația creierului. Acestea sunt patologii destul de frecvente în anumite regiuni ale lumii care pot fi cauzate de diferiți factori.

În cazul encefalitei limbic, în prezent a stabilit două categorii principale: cele cauzate de factori infecțioși EL și EL cauzate de elemente autoimune.

Encefalita infecțioasă encefalică poate fi cauzată de un spectru larg de germeni virali, bacterieni și fungali care afectează regiunile cerebrale ale corpului.

Pe de altă parte, encefalita limbică autoimună sunt cauzate de inflamație a sistemului nervos central cauzate inițial de interacțiunea tulburărilor autoanticorpilor. Apoi, principalele caracteristici ale fiecăreia dintre ele sunt revizuite.

Infecțioasă encefalită limbică

Atât infecțiile generale ale sistemului nervos central, cum ar fi encefalita limbică concret, pot fi cauzate de o varietate de organisme virale, bacteriene și fungice. De fapt, etiologia virală este cea mai frecventă encefalită.

Cu toate acestea, printre toți factorii virale există unul care este deosebit de important în cazul EL, virusul herpes simplex de tip 1 (HSV-1). Acest germen este cauza cea mai frecventă implicată nu numai a encefalitei virale în general, ci și a EL.

În mod specific, mai multe studii sugerează că 70% din cazurile de EL infecțioase sunt cauzate de HSV-1. Mai ales, acest germen joacă un rol foarte important in dezvoltarea encefalită limbică infecțioase în hârtie subiecții imunocompetenți.

Cu toate acestea, la persoanele imunocompromise, în special persoanele cu virusul imunodeficienței umane (HIV) sau subiecții care au primit transplant de măduvă osoasă, pot prezenta o etiologie mai variată de encefalită limbică.

În cazurile din urmă, infecțioase EL poate fi cauzată și de tip herpes simplex virus tip 2 (HSV-2) și virusul herpes uman 6 și 7, dar nici unul dintre ele arata mult mai răspândit decât altele.

Indiferent de germenul implicat în etiologia patologiei, encefalita limbic infecțioasă se caracterizează printr-o serie de manifestări comune. Acestea sunt:

1. Prezentarea subacută a convulsiilor.

2. Experimentarea frecventă a creșterii temperaturii corpului sau a febrei.

3. Pierderea memoriei și confuzia.

De asemenea, EL infecțioși se caracterizează printr-o progresie ușor mai rapidă a simptomelor decât celelalte tipuri de encefalită limbică. Acest fapt provoacă experimentarea unei deteriorări rapide și progresive.

La momentul stabilirii prezenței acestei patologii, apar doi factori principali: patogeneza infecției și procedura de diagnosticare.

Patogeneza infecției

Patogenia infecției, în cazul infecției primare, depinde în principal de contactul direct al membranelor mucoase sau a pielii rănite cu picături provenite din tractul respirator.

În mod specific, patogeneza infecției depinde de contactul cu mucoasa orală în cazul infecției cu HSV-1 sau de contactul cu mucoasa genitală în cazul HSV.2.

Odată ce contactul infecțios a fost efectuat, virusul este transportat prin căile neuronale către ganglionii nervilor. În special, se pare că virușii sunt transportați la ganglioni în rădăcinile dorsale, unde rămân latente.

Cea mai comună este că la adulți, cazurile de encefalită de herpes apar secundar unei reactivări a bolii. Adică, virusul rămâne latente în ganglionul nervului trigeminal până când se răspândește intracranial.

Virusul se deplasează de-a lungul trigemen meningeale lungul leptomeninges si astfel ajunge la neuroni regiunea limbică a cortexului, unde genereaza atrofie si creier degenerare.

Procedura de diagnosticare

Procedura de diagnosticare care trebuie efectuată pentru a stabili prezența EL infecțios este de a amplifica genomul HSV prin reacția în lanț a polimerazei (PCR) într-o probă de fluid cefalosporinic (CSF).

Specificitatea și sensibilitatea PCR și CSF este foarte mare, ratele de raportare fiind de 94%, respectiv 98%. Totuși, acest test medical poate include și unele dezavantaje.

De fapt, amplificarea testarea HSV genomului poate fi negativ în timpul primelor 72 de ore de simptome și după 10 zile de la debutul bolii, deci factorul timp joacă un rol important în diagnosticul acestei boli.

Pe de altă parte, alte teste de diagnostic utilizate frecvent în EL infecțios sunt imagistica prin rezonanță magnetică. Acest test permite observarea modificărilor cerebrale în 90% din cazurile de subiecți cu encefalită limbică cauzată de HSV-1.

Mai precis, RMN-ul prezinta de multe ori leziuni hiper intense secvențe care duc la edem, hemoragie sau necroză în lobul temporal medial-infero îmbunătățite. De asemenea, suprafața orbitală a lobilor frontali și a cortexului insultător poate fi, de asemenea, compromisă.

Autoimună encefalită limbic

Encefalita limbică autoimună este o tulburare cauzată de inflamația sistemului nervos central datorită unei interacțiuni a autoanticorpilor. Aceste autoanticorpi sunt prezente în CSF sau în ser și interacționează cu antigene neuronale specifice.

Encefalita limbică autoimun a fost descris în anii '80 și '90 ai secolului trecut, când a fost demonstrată prezența anticorpilor împotriva antigenelor neuronale exprimate de o tumoare în serul pacienților cu un sindrom neurologic și o tumoră periferică.

Astfel, acest tip de evidențiază asocierea dintre encefalita si tumorile limbic, fapt care a fost deja postulat cu ani în urmă, când Corsellis si colegii descris boala encefalită limbic.

În mod specific, în EL autoimun, autoprotitele acționează asupra a două categorii principale de antigene: antigene intracelulare și antigene cu membrană celulară.

Răspunsul imun împotriva antigenelor intracelulare este de obicei asociat cu mecanismele citotoxice ale celulelor T și un răspuns limitat la tratamentul imunomodulator. În contrast, răspunsul împotriva antigenelor membranare este măsurat prin anticorpi și răspunde în mod satisfăcător tratamentului.

Pe de altă parte, multe investigații care au fost efectuate pe acest tip de EL, a permis stabilirea a doi anticorpi principale care ar conduce la dezvoltarea patologiei: anticorpi neuronale onconeuronal si autoanticorpi.

Această clasificare a anticorpilor a condus la descrierea a două encefalite limbice autoimune diferite: paraneoplastia și nonparanoplastica.

Encefalita limbică paraneoplazică

Encefalita limbică paraneoplazică se caracterizează prin exprimarea antigenelor de către neoplasmele din afara sistemului nervos central care coincidențial sunt exprimate de celulele neuronale.

Datorită acestei interacțiuni, răspunsul imun efectuează o producție de anticorpi care vizează tumora și situsurile specifice din creier.

Pentru a stabili prezența acestui tip de EL, este mai întâi necesar să respingem etiologia virală a afecțiunii. Ulterior, este necesar să se stabilească dacă imaginea este paraneoplastică sau nu (detectarea unei tumori implicată).

Majoritatea cazurilor de encefalită limbică autoimună se caracterizează prin faptul că este paraneoplastică. Aproximativ între 60 și 70% din cazuri sunt. În aceste cazuri imaginea neurologică precede detectarea tumorii.

In general, tumorile sunt cel mai frecvent asociate cu encefalita limbică paraneoplazică sunt carcinom pulmonar (50% din cazuri), tumorile testiculare (20%), carcinomul mamar (cu 8 %) și limfom non-Hodgkin.

Pe de altă parte, antigenele membranare asociate de obicei cu acest tip de EL sunt:

1. Anti-NMDA: este un receptor de membrană celulară care îndeplinește funcții în transmisia sinaptică și în plasticitatea neuronală a creierului. În aceste cazuri, subiectul prezintă de obicei dureri de cap, febră, agitație, halucinații, manie, convulsii, deteriorarea conștiinței, mutismul și catatonia.

2. Anti-AMPA: este un subtip al receptorului de glutamat care modulează transmiterea neuronală excitantă. Această entitate afectează în principal femeile în vârstă, este de obicei asociată cu carcinomul de sân și, de obicei, generează confuzie, pierderea memoriei, modificări ale comportamentului și, în unele cazuri, convulsii.

3. Anti-GABAb-R: constă dintr-un receptor GABA care este responsabil pentru modularea inhibării sinaptice a creierului. Aceste cazuri sunt de obicei asociate cu tumori și generează o imagine clinică caracterizată prin convulsii și simptome clasice ale EL.
4. Encefalita nonparaneoplastică limbică.

Non paraneoplazic Condiția se caracterizează printr-un tablou clinic și o afecțiune neuronală encefalita tipic limbic, în care nu există nici o tumoare patologie care stau la baza.

În aceste cazuri, encefalita limbic este de obicei cauzată de anti-antigeni din complexul de canale de potasiu dependente de tensiune sau de antigeni de decarboxilază a acidului glutamic.

În ceea ce privește anti-antigenele complexului de canal de potasiu dependent de tensiune, s-a arătat că anticorpul este îndreptat împotriva proteinei asociate cu canalele menționate.

În acest sens, proteina implicată în encefalita limbică ar fi proteina LG / 1. Subiecții cu acest tip de EL prezintă, de obicei, triada clasică de simptome caracterizate prin: pierderea memoriei, confuzia și convulsii.

În cazul decarboxylase- acidului glutamic (GAD) afectat enzima intracelulara care este responsabil de transmiterea neurotransmițătorul excitator glutamat neurotransmitator inhibitor GABA.

Acești anticorpi sunt de obicei prezenți în alte patologii dincolo de EL, cum ar fi sindromul persoanei rigide, ataxia cerebelară sau epilepsia lobului temporal.

referințe

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Cercetările FDG-PET și RMN în encefalita limbică autoimună: corelarea cu tipurile de autoanticorpi. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R și colab. Encefalita subacută a vieții adulte ulterioare. Care afectează în principal zonele limbice. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herceptină encefalită. Serii clinice de 15 cazuri confirmate prin reacția în lanț a polimerazei. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Pink Rubio C, Mariano Rodriguez JC, Palomeras Soler E, MC Admella Salvador, E. Genover Llimona Encefalita anticorpi anti-receptor de N-metil-D-aspartat deoarece teratom ovarian. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Profilul clinic-radiologic al encefalitei limbic asociate cu anticorpi împotriva canalelor de potasiu dependente de tensiune. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Ce ar trebui să știți despre encefalita limbică? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.