Dolichocephaly Cauze, Simptome, Diagnostic, Tratament

dolichocephaly sau scaphocephaly este un tip de craniosynostosis, în care există o închidere prematură a suturii sagitale exclusivă sau interparietal a craniului, care face legătura între cele două oase parietale.

Este numit dolichocephaly de cuvântul grecesc „Dolichos“, adică lung, și „kephale“, adică cap, prin urmare, traducerea „cap lung“.

Acest tip de patologii sunt însoțite de diferite grade și forme de dismorfism craniofaciale și de complicații grave secundare compresiei cerebrale.

Craniosynostosis pot fi primare, atunci când mutația genei care produce în mod direct cauzează sau pot fi secundare, când sindromice, adică, atunci când aceasta este o manifestare clinică a unui sindrom întreg poate fi metabolice, genetice, hematologic, printre altele.

Dolichocephaly sau scaphocephaly este, prin urmare, o craniosynostosis primară.

index

• 1 Cauze
• 2 Simptome și manifestări clinice
  • 2.1 Forma alungită a craniului
  • 2.2 Inversarea curburii
  • Strabismul orizontal
  • 2.4 Probleme psihologice
• 3 Diagnoza
• 4 Tratament
  • 4.1 Procedura
  • 4.2 Evacuarea frontală
• 5 Referințe

cauze

Sa constatat că cauzele închiderii premature a fontanelurilor sau suturilor sunt aproape în întregime genetice:

-Pentru mutații genetice care afectează numai dezvoltarea osteogenică embrionară.

- Ca o consecință a unei anumite mutații sau translocații care produce sindroame complexe, cu închiderea prematură a suturilor.

Au fost descoperite unele coincidențe printre sugarii cu craniosinostoză și părinții vârstnici.

Simptome și manifestări clinice

Formă alungită a craniului

Ca urmare a închiderii premature, craniul adoptă o formă alungită în diametru fronto-occipital, pentru aderarea la biparietal ambele oase parietale înainte de a completa dezvoltarea completă și creșterea același diametru este scurtat.

Unele bibliografii indică faptul că patologia este în esență o problemă cosmetică și hipertensiune intracraniană este o complicație puțin probabilă, cu toate acestea, în cazuri severe, cu indice de cefalică mult sub 75, vă poate aduce o ușoară întârziere în dezvoltarea cortexului cerebral.

Cu cât craniul este mai lung, cu atât este mai mic indicele cefalic și poate provoca probleme de mestecare, respirație, tulburări de vedere și chiar de compresie, tulburări ale auzului.

Inversarea curburii

În unele cazuri, există o inversare a curburii fiziologice a oaselor parietale și temporale, cu convexitatea spre suprafața cortexului.

Strabismul orizontal

Poate exista un strabism orizontal care este agravat prin căutarea în sus. Doar 0,1% din dolichocephaly au fost raportate atrofie papilară.

Probleme psihologice

Când copilul are deja cunoștințe complete despre patologie, poate fi prezentă o implicare psihologică, cum ar fi stima de sine scăzută sau depresia.

diagnostic

Diagnosticul este pur clinic; medicul să palpate craniul sugarului, în loc să palpeze depresiile la care suturile ar trebui să fie, să se simtă lumină, înălțimi tari similare cu crestăturile.

Pentru a stabili diagnosticul clinic atunci când nu este încă atât de evident, este suficient să se facă măsurători pentru a calcula indicele cefalic.

Indicele cefalic se obține prin înmulțirea lățimii capului (diametrul transversal) cu 100 și apoi împărțirea rezultatului cu lungimea capului (diametrul anteroposterior).

Un indice cefalic între 76 și 80 este considerat în limitele normale și un indice cu dolichocephaly atunci când este mai mic și egal cu 75.

Dacă închiderea a avut deja loc, forma capului va da diagnosticul. Pentru a confirma, și arată valoarea acestor malformații osoase, utilizarea unor tehnici imagistice, cum ar fi radiografia craniului simplu, iar în unele cazuri, CT sau scintigrafia pot fi necesare.

O evaluare detaliată a globului ocular prin fundus este necesară pentru a determina dacă există un grad de implicare a nervului optic, una dintre cele mai frecvente complicații în acest tip de patologie.

tratament

Tratamentul va fi aproape întotdeauna chirurgical, atât pentru a evita complicațiile, cât și pentru a căuta îmbunătățiri estetice.

Chirurgia este recomandată înainte de vârsta de 9 luni, deoarece oferă rezultate mai satisfăcătoare și este considerată 100% eficace.

Sa dovedit că întârzierea intervenției chirurgicale pe parcursul unui an aduce repercusiuni asupra nivelului intelectual. Într-un studiu efectuat în Franța, un IQ> 90 a fost observat în 93,8% dintre cazurile care au suferit o intervenție chirurgicală înainte de 9 luni.

Pe de altă parte, în cazurile a căror intervenție a fost amânată până la sfârșitul anului, IC> 90 se găsește doar la 78,1% dintre pacienți.

proces

Procedura constă în plasarea pacientului în poziție predispusă, pentru a avea o vedere completă a calotei. O craniectomie sagitală de aproximativ 5 cm este efectuată de la bregma la lambda.

Pe fiecare parte, 3 sau 4 osteotomii parietotemporale se efectuează "pe tulpina verde", incluzând scala temporală, cu îndepărtarea a 2 pene parietale anterior și posterior bilateral.

Cu fractura pieselor osoase, se obține o creștere imediată a diametrului biparietal în același act chirurgical.

Dacă există o bulvară occipitală, o mare parte a protuberanței este îndepărtată, lăsând doar o insulă osoasă mediană.

Înfundarea frontală

Dacă, dimpotrivă, există o bulă frontală, se efectuează două craniotomii frontale, lăsând sutura metopică să o fixeze cu tracțiune posterioară, de obicei cu sârmă, remodelând cele două bucăți frontale osoase.

În acest fel, se obțin rezultate estetice evidente în aceeași operație.

referințe

1. Guerrero J. Craneosinostoza. Web de tip pediatric. (2007) Adus de la: webpediatrica.com.
2. Sagittal (scaphocefalie). Craniofaciale Irlanda. Luat de la craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Tratamentul craniosinostozei sagitale (scaphocefalie), prin corecție chirurgicală imediată. Analele spaniole de pediatrie. (1996) Adus de la: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Baza biologică și analiza craniosinostozei nonsindrome. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Adus de la: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Craniosinostoza pediatrică. (2017) Medscape. Adus de la: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 Jan-Apr; 46 (1): 18-27. US National Library of Medicine Institutul National de Sanatate. Adus de la: ncbi.nlm.nih.gov