Cauzele, simptomele și tratamentul panhypopituitarismului

panhypopituitarism este o afecțiune caracterizată prin producerea inadecvată sau absentă a hormonilor glandei pituitare anterioare.

Hipofiza anterioară sau adenohypofiza este o parte a glandei hipofizare. Acesta este responsabil pentru segregarea hormonilor esențiali pentru funcționarea organismului. În principal: hormonul de creștere (GH), gonadotropinele, hormonii stimulatori tiroidieni (TSH), hormonul hipofizic corticotropin și prolactina.

Datorită relației anatomice dintre glanda pituitară și hipotalamus, este posibil să existe și defecte în sinteza sau secreția hormonilor hipotalamici.

Panhypopituitarismul poate avea diferite manifestări în funcție de vârsta în care apare. Unele dintre ele sunt statuie scurtă, tensiune arterială scăzută, amețeli, slăbiciune musculară, micropenii, atrofie optică, hipoglicemie, piele uscată, oboseală, constipație etc.

Cu toate acestea, aceste simptome depind de hormonii afectați și variază dacă starea este congenitală sau dobândită.

Panhypopituitarismul poate avea mai multe cauze. Poate apare din cauza unei probleme în timpul perioadei embrionare. Sau pentru o leziune, inflamație sau tumori la vârste mai înaintate.

Această boală este cronică și necesită tratament permanent pentru înlocuirea hormonilor absenți. Potrivit hormonilor de deficit, tratamentul indicat va fi diferit. Aceasta se bazează pe suport farmacologic.

Uneori termenii hipopituitarism și panhypopituitarism sunt utilizați interschimbabil, deși în mod normal acest ultim concept se referă la un deficit total de anumiți hormoni produși de lobul anterior al glandei hipofizare.

statistică

Atât hipopituitarismul cât și panipopituitarismul sunt condiții foarte rare. Există foarte puține studii care examinează prevalența acestei afecțiuni. Majoritatea se concentrează asupra hipopituitarismului în general.

Potrivit lui Bajo Arenas (2009), prevalența hipopituitarismului este de 45,5 din 100 000. 4.2 sunt prezentate cazuri noi la 100 000 de locuitori.

Glanda pituitară și panhypopituitarismul

Pentru a înțelege panhypopituitarismul, este important să cunoaștem misiunea glandei pituitare.

Glanda pituitară, numită și glanda pituitară, este cea afectată de panhypopituitarism. Această glandă este "profesorul endocrin al corpului", deoarece controlează funcțiile altor organe endocrine.

Astfel, secreta hormoni care regleaza alte glande importante care mentin homeostaza (echilibrul) organismului. Se caută administrarea adecvată a nutrienților și a proteinelor pe care le capturam din dietă.

Prin intermediul nivelurilor hormonale, funcțiile pituitare controlează: creșterea corpului, a părului și a unghiilor, a membranelor mucoase ale corpului, a laptelui matern etc.

Această glandă se află pe un os numit "scaun turcesc" care se găsește în osul epheloid al craniului. Datorită amplasării sale, se conectează mai ușor cu hipotalamusul printr-o structură denumită tulpină hipofizară. Ultimul dintre hipotalamus controlează glanda pituitară anterioară.

Pituitara sau hipofiza este impartita in lobul anterior si posterior. Primul produce hormon de stimulare a tiroidei (TSH), corticotropină, hormon luteinizant (LH), hormon foliculostimulant (FSH), hormon de creștere (GH) și prolactină. În timp ce acesta din urmă secretă vasopresina (hormonul antidiuretic) și oxitocina.

După cum am menționat, în panhypopituitarism există o absență a acestor hormoni din diferite motive. Prin urmare, pacienții care suferă de aceasta pot avea probleme în funcționarea corpului lor.

cauze

Panhypopituitarismul poate să provină din cauze dobândite sau, mai puțin frecvent, din cauze genetice. Când glanda pituitară nu funcționează așa cum ar trebui, dar cauzele nu au fost încă identificate, se numește "panhypopituitarism idiopatic".

Se pare că cele mai frecvente cauze dobândite sunt tumorile care afectează glanda pituitară. Al doilea motiv cel mai frecvent este sindromul Sheehan, care apare la femei după naștere. Aceasta se caracterizează printr-un infarct în glanda pituitară ca o consecință a hemoragiei în timpul sau după naștere.

Iată cele mai multe cauze posibile ale panhypopituitarismului:

- Defecte în timpul dezvoltării embrionare a celulelor care alcătuiesc glanda pituitară anterioară sau hipotalamusul.

- Leziunile infundibulare dobândite (în partea posterioară a glandei hipofizare) după un accident cerebrovascular, de exemplu.

- Tumori hipotalamice și hipofizare. La adulți, cele mai frecvente sunt adenoamele hipofizare și reprezintă între 10 și 15% din tumorile intracraniene. Ele tind să crească lent și afectează mai mult femeile. Cu toate acestea, ei nu metastazează de obicei.

Craniofaringiomii pot să apară la copii. Acestea sunt tumori care apar din rămășițele embrionare ale pungii Rathke (o structură care în timpul dezvoltării embrionare dă naștere la glanda hipofizară). Acestea se manifestă printr-o creștere a presiunii intracraniene, dureri de cap, vărsături, statură redusă și creștere lentă.

- metastaze ale altor tumori, cum ar fi sân, prostată, colon sau plămân.

- Tratamente cu radioterapie.

- Granulomatoza (inflamația vaselor de sânge) care implică zona hipofizară sau hipotalamus.

- Poate apărea ca rezultat al hemocromatozelor. Aceasta este o boală ereditară care afectează metabolismul fierului care produce niveluri prea ridicate ale acestuia.

- boli autoimune în care sistemul imunitar eșuează și atacă țesuturile sănătoase ale organismului. Un exemplu este pituitria limfocitară autoimună, în care sistemul menționat distruge limfocitele hipofizării.

- Infecții cum ar fi tuberculoza, toxoplasmoza, sifilisul sau micoza.

- Apoplexia hipofiză: este o ischemie sau o hemoragie care afectează glanda pituitară. Ea produce simptome cum ar fi cefaleea, vărsăturile și deficitul vizual.

- Sechele după intervenția chirurgicală care afectează glanda hipofizară sau zonele implicate.

- Probleme vasculare in aceasta glanda ca sindromul Sheehan menționat anterior, sau anevrism în carotida internă (care irigă glanda).

- Leziuni craniene.

- Sindromul de șa turc gol. Se produce atunci când glanda pituitară se contractă, presată de o creștere a lichidului cefalorahidian.

- Cauze genetice, cum ar fi mutațiile genetice în PIT1 sau PROP1. Un sindrom genetic care este asociat cu panhypopituitarismul este sindromul Kallmann. Se caracterizează prin lipsa dezvoltării caracteristicilor sexuale și a modificărilor olfactive.

simptome

Simptomele de panhypopituitarism variază foarte mult în funcție de cauze, vârstă, cât de repede apare, hormonii implicați și nivelul de severitate.

În acest fel, pot exista pacienți cu hipotiroidism sever (funcționarea deficitară a glandei tiroide). În timp ce alții simt doar stare generală de oboseală sau oboseală excesivă.

Evident, consecințele sunt mai grave atunci când panhipopituitarismul apare mai devreme.

Absenta hormonilor produce simptome diferite in functie de ceea ce sunt. Astfel, lipsa hormonului de creștere (GH) provoacă o statură redusă la copii. În timp ce la adulți rezultă modificări ale formei corpului, probleme în metabolismul glucozei și lipidelor și stare generală de rău.

Deficitul de gonadotropine, pe de altă parte, ar determina femeia să întârzie menstruația sau lipsa acesteia și scăderea libidoului. La bărbați aceasta cauzează disfuncții sexuale și micropenii (dacă problema apare în copilărie).

Mai mult decât atât, în cazul în care există o absență a hormonului (TSH) apare hipotiroidismul se caracterizează prin creșterea în greutate, oboseala, intoleranta la frig, dureri musculare, constipație, depresie, etc.

Lipsa hormonului adrenocorticotropic sau a corticotropinei (ACTH), are mai multe consecinte negative care pot pune in pericol viata pacientului. Mai presus de toate, dacă deficitul apare brusc. În acest caz, se manifestă prin tensiune arterială scăzută, hipoglicemie, greață, vărsături, oboseală extremă și scăderea concentrației de sodiu în sânge.

Dacă nivelurile de ACTH scad puțin câte puțin, simptomele sunt pierderea în greutate, slăbiciunea, oboseala și greața.

Pe de altă parte, lipsa prolactinei este un simptom foarte clar al panhypopituitarismului. Poate împiedica femeile să producă lapte după sarcină. Este, de asemenea, cauza sindromului Sheehan descris mai sus.

Panhypopituitarism alte simptome generale sunt hipersensibilitate la frig, scăderea poftei de mâncare, anemie, infertilitate, pierderea parului pubian, lipsa de păr corpului, umflarea feței, dorința sexuală inhibată, etc.

Pot exista, de asemenea, setea excesivă și creșterea exagerată a secreției de urină, care provine din insipidul diabetului zaharat. Această ultimă condiție apare ca urmare a unui deficit de vasopresin, un hormon produs în hipotalamus și depozitat în glanda pituitară.

Tratamentul panhypopituitarismului

Tratamentul principal al panhypopituitarismului este de a înlocui acei hormoni absenți sau deficienți. În același timp, se tratează cauza principală care a provocat această afecțiune.

Dozele de hormoni exacți ar trebui să fie prescrise de un endocrinolog după ce au efectuat testele corespunzătoare. Acestea trebuie să fie cantitățile pe care organismul le-ar produce în mod natural dacă nu ar exista panhipopituitarism. Această înlocuire hormonală poate dura o viață.

Corticosteroizii cum ar fi hidrocortizonul sau prednisonul sunt de obicei prescrise pentru a înlocui acești hormoni care lipsesc din cauza deficienței de corticotropină (ACTH). Sunt medicamente care sunt ingerate oral de două sau trei ori pe zi.

Un medicament numit Levothyroxine este utilizat pentru a înlocui deficitul de hormon de stimulare a tiroidei (TSH).

Este posibil să existe un deficit de hormoni sexuali. Pentru a ajunge la nivele normale, la bărbați testosteronul se administrează prin diferite forme. De exemplu, prin piele cu un plasture, cu gel pentru uz zilnic sau prin injecții.

La femei, estrogenul și progesteronul sunt adăugate în organism cu geluri, plasturi sau pastile. Contraceptivele orale sunt cele mai frecvent utilizate la femeile tinere, în timp ce femeile apropiate de menopauză sunt recomandate pentru estradiol valerat.

Atunci când există un deficit de hormon de creștere, este necesară injectarea de somatropină sub piele. Cei care primesc acest tratament la maturitate, vor observa îmbunătățiri evidente, deși nu vor crește înălțimea lor.

Pe de altă parte, dacă există probleme de fertilitate cauzate de panhipopituitarism, este posibilă injectarea de gonadotropine pentru stimularea ovulației la femei. Ca și generarea spermei la bărbați.

Aplicarea strictă a tratamentului este importantă pentru îmbunătățire. În plus față de o urmărire în timp a unui specialist endocrin. El va verifica dacă tratamentul este eficient și că nivelul hormonilor rămâne normal.

În cazurile în care există tumori care au produs panhipopituitarism, chirurgia este necesară pentru a le elimina. În timp ce, dacă glanda hipofiză este sub presiune, o decompresie poate fi aleasă prin chirurgia transspenoidală (care trece prin osul sferoid). Acest ultim tratament este cel mai potrivit pentru a trata apoplexia hipofizei.

Se pare că sa demonstrat că o decompresie rapidă ar putea recupera parțial sau complet funcția hipofizară. Pe lângă reducerea necesității terapiei cronice hormonale (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Pacienții cu panhypopituitarism par să aibă dublu risc de deces. În principal datorită afecțiunilor respiratorii și cardiovasculare. Cu toate acestea, dacă este detectat devreme și tratamentul este îndeplinit, pacientul poate face o viață normală.

referințe

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Bazele ginecologiei. Madrid: Ed. Panamericana Medical.
2. Capitolul 5. 5. Patologia neuroendocrină. Hipopituitarism. (N.d.). Recuperat pe 25 ianuarie 2017, de la principiile de urgență, urgențe și îngrijire critică: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., & Parra-Zuniga, E. (2009). Sindromul Sheehan: descrierea unui caz clinic și revizuirea literaturii. Jurnalul Colombian de Obstetrică și Ginecologie, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., și Casanueva, F. F. (2012). Hipopituitarism. Panhypopituitarism. Programul de educație medicală continuă acreditat în medicină, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18 octombrie 2016). Panhypopituitarism. Adus de la Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarism. (N.d.). Adus pe 25 ianuarie 2017 de la Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Apoplexia clinică versusublinică pituitară: Prezentare, management chirurgical și rezultate la 21 de pacienți. Neurochirurgie 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhipopituitarismos. Programul de educație medicală continuă în medicină acreditat, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). Panhypopituitarism. Adus pe 25 ianuarie 2017, catedra de endrocrinologie: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R. și Garcia-Mayor, R. V. (2002). Epidemiologia hipopituitarismului și tumorilor hipofizare. Clinic medicine, 119 (9), 345-350.