Lupus Simptomele, cauzele și tratamentele

lupus Aceasta este o boală autoimună cronică, care este asociată cu o morbiditate semnificativă din cauza afectării organului (imunosupresie, invaliditate si afectarea calitatii vietii) si a mortalitatii (Diaz-Cortes et al., 2015).

Prezintă o imagine clinică care poate afecta în mod generalizat toate organele și sistemele corpului: inima, vasele de sânge, plămânii, rinichii, ficatul, pielea, articulațiile, sistemul nervos central etc. (Lavalle, 2012).

Sistemul imunitar pe care corpul nostru îl posedă este proiectat și pregătit pentru a lupta împotriva tuturor acestor substanțe străine sau străine în sistemul nostru: viruși, bacterii, celule tumorale etc. (Institutul Național de Artrită și Boli Musculo-scheletice și Piele, 2014).

Atunci când o persoană are lupus, sistemul imunitar va prezenta activitatea anormală, astfel că va ataca și afecta toate țesuturile corpului și celule sănătoase, provocând inflamații și chiar necroza (Institutul National de Artrita si musculo-scheletice si boli de piele, 2014).

Această implicare sistemică sistemică va duce la o probabilitate ridicată de implicare a sistemului nervos central (CNS). Când lupus provoacă leziuni la nivelul neurologice, acestea vor da diverse manifestări psihiatrice și neurologice (Diaz-Cortes et al, 2015.), printre care:, deficite cognitive sau cutii confuzionale depresive tip (Soneira, 2005) .

Prevalența lupusului

Prevalența Lupusului este estimată la aproximativ 10 150 de cazuri la 100 000 de locuitori, care afectează mai frecvent femeile decât bărbații, la un raport de 9: 1. În plus, prezintă o rată de supraviețuire de 10 ani cu 70% (Díaz-Cortés et al., 2015).

În cazul Spaniei, se crede că aproximativ 1% din populație poate suferi de Lupus, dintre care 90% sunt femei cu vârste cuprinse între 15 și 55 de ani (FELUPUS, 2015).

Cea mai frecventă situație este că lupusul este prezent într-o tânără care este de vârstă fertilă (aproximativ între 20 și 45 de ani), deși aceasta poate să apară de la 5 ani până la vârsta de. În plus, cu cât este mai frecventă boala, cu atât este mai frecventă, între 5 și 15 ani, manifestările renale, hematologice și ale sistemului nervos central (Lavalle, 2012).

Una dintre variantele acestei boli, Eritematos sistemic de lupus (LES), Este cel mai frecvent in pediatrie boala autoimuna zona, care apar înainte de vârsta de 16, în 20% din cazuri (Zúñiga, 2013).

Cauzele lupusului

În prezent, cauzele explicite care declanșează acest tip de boală autoimună nu sunt cunoscute. Cu toate acestea, diferite linii de cercetare arata ca factorii genetici au un rol important în multe dintre cazuri (Institutul National de Artrita si musculo-scheletice si boli de piele, 2014).

De asemenea, Federația Lupus spaniolă (FELUPUS, 2015) evidențiază lipsa de cunoaștere a cauzei bolii, deși există un nivel ridicat de factori genetici, hormonali, infecțioși și chiar virali.

Simptomatologie și imagine clinică

Lupus se caracterizează prin pierderea toleranței la auto-antigeni, producerea de anticorpi patogeni și, în consecință, deteriorarea sistemelor de organe multiple (Diaz-Cortes et al., 2015). Mai mult, tabloul clinic este definit prin perioade de remisie a simptomelor si faze de recidiva in focare (Diaz-Cortes et al., 2015).

Deoarece poate afecta întregul organism într-un mod generalizat și, prin urmare, deoarece prezintă un parcurs clinic larg, cu o mare varietate de simptome și semne, putem distinge mai multe tipuri de lupus:

• Lupus eritematos sistemic (LES): este subtipul cel mai răspândit al lupusului și poate afecta sistematic diferitele organe; piele, articulații, rinichi, ficat, brațe, inimă, plămâni și sistemul nervos. Stabilirea diagnosticului său este extrem de complicată, poate prezenta mai mult de 100 de imagini clinice diferite și, în plus, poate simula multe alte afecțiuni acute, cronice, benigne sau maligne (Lavalle, 2012).
• Lupus eritematos discoid: afecțiunea este limitată la nivelul pielii, generează leziuni inflamatorii, cum ar fi erupții cutanate. Ea produce leziuni permanente, atrofiază pielea sau provoacă schimbări de culoare. Dacă afectează craniul poate cauza pierderea părului (Lavalle, 2012).
• Lupus eritematos cutanat subacut: Afectează pielea care provoacă răni în diferite părți ale corpului care sunt expuse la soare (Institutul National de Artrita si musculo-scheletice si boli de piele, 2014).
• Lupus secundar / lupus indus de medicamente: apare ca urmare a utilizării unor medicamente: antiaritmice, antihipertensive, antipsihotice, anticonvulsivante, antiinflamatoare și diuretice. În general, simptomele care apar tind să se diminueze și să dispară ceva timp după suspendarea tratamentului (Lavalle, 2012).
• Lupus neonatal: apare la nou-născuți ca rezultat al unui pasaj de anticorpi de la mama (cu SLE) prin placentă. Cu toate acestea, numai 1% dintre nou-născuții cu anticorpi materni în sânge dezvoltă aspecte clinice ale bolii. Când apar, ele sunt, de obicei, limitate la leziuni cutanate (Lavalle, 2012).

Simptome fizice

Datorită acestei varietăți de subtipuri de lupus, simptomele vor varia de la un la altul. Cu toate acestea, cele mai frecvente simptome sunt (Institutul National de Artrita si musculo-scheletice si piele Boli, 2014; FELUPUS, 2015):

• Durerea și inflamația articulațiilor.
• Probleme de rinichi
• Dureri musculare
• Febră fără o etiologie explicabilă.
• Inflamația țesuturilor care aliniază organele interne.
• Înroșirea erupțiilor cutanate
• Probleme hematologice (anemie).
• Dureri de cap sau migrene.
• Eritemele pe obraji.
• Durerea când respirați adânc.
• Căderea părului
• Degetele de pe mâini și picioare palide sau violete.
• Sensibilitate la soare
• Umflarea conturului ochilor și a picioarelor.
• Curele de răni
• Simptome de gripă și / sau transpirații nocturne.
• Oboseala si oboseala extrema.

Manifestări neuropsihologice

In diferite criterii de diagnostic pentru lupus pot găsi mai multe tulburări neuropsihiatrice, cu toate acestea ele sunt eterogene în prezentarea lor (Soneira, 2005). Acest tip de modificări vor avea un impact negativ asupra calității vieții persoanei sau asupra speranței de viață.

În plus, în cazul pacienților pediatrici, aceste modificări vor afecta performanța cognitivă, academică, relații interpersonale și rezultatul funcțional la vârsta adultă (Zuniga, 2013).

în lupus eritematos sistemic (LES), angajamentul sistemului nervos central (SNC) este una dintre principalele cauze ale morbidității și mortalității. Astfel, în acest subtip de lupus, se estimează că aproximativ 30% și 40% dintre subiecții care au simptome și tulburări neuropsihiatrice (Diaz-Cortes și colab., 2015). În cazul populației pediatrice, între 25% și 95% din cazuri (Zúñiga, 2013).

Apariția unor astfel de evenimente va depinde de mulți factori, leziuni secundare ale sistemului nervos central poate avea loc prin diferite mecanisme patologice ale bolii sau a acțiunii medicamentului.

Diferitele studii prin utilizarea neuroimagazării au arătat modificări ale tipului de atrofie corticală difuză; leziuni sugestive pentru infarctul cortical; regiunile cu volum crescut de substanță gri și albă. Imaginile structurale sunt anormale între 46 și 85% din cazurile de pacienți cu lupus neuropsihiatric. În plus, imaginile funcționale pot fi afectate până la 85-100% (Zúñiga, 2013).

Datorită eterogenității largi a manifestărilor neuropsihiatrice în această patologie, Colegiul American de Reumatologie (ARC), a definit 19 sindroame clinice care pot apărea în cadrul acestor manifestări. Dintre acestea, 12 sunt specifice SNC și include meningita aseptică, boli cerebrovasculare, sindroame demielinizante, dureri de cap (migrena și hipertensiune intracraniană), tulburări de mișcare (coree), mielopatia, convulsii, stări confuzionale de tip acut, tulburări de anxietate, disfuncție cognitva , tulburări de dispoziție și psihoză (Díaz-Cortés și colab., 2015).

Pe de altă parte, ARC, inclusiv apariția deficitelor în următoarele manifestări ale disfuncției cognitive: atenția, memoria, procesarea visuospatial, limba, rationament, viteza psihomotorie și / sau funcția executivă (Zuniga, 2013).

La pacienții cu LES au fost descrise în deficit de atenție, de învățare, memorie pe termen scurt, funcția verbală, visuospatial si abilitati motorii, cu o prevalență între 14% și 79% (Zuniga, 2013).

diagnostic

Numeroase studii de pacienti cu lupus a dus la o serie de simptome sau semne de avertizare care pot facilita depistarea precoce a bolii, printre care sunt (FELUPUS, 2015):

• Eritem, facial sau alte tipuri.
• Dificultate în flexia degetelor, uscăciunea ochilor și a gurii.
• Creșterea durerilor
• Reacție acută la mușcături de insecte.
• Antecedente familiale de boli autoimune.
• Migrene / agorafobie / claustrofobie la pubertate.
• Probleme ale ciclului menstrual.
• Sub numărul de limfocite.
• Febra glandulară la pubertate.
• Avorturi recurente

Nu există un test unic și specific pentru diagnosticarea lupusului. Implicarea sistemică a diferitelor organe dificile pentru a determina diagnosticul, luând luni la ani (Institutul National de Artrita si musculo-scheletice si piele Boli, 2014).

De obicei, zonele studiate și analizate sunt: ​​piele, CRAZO, sânge, articulații, rinichi, pulpónes, sistemul nervos, prezenta febră, oboseală, scădere în greutate sau glande supraponderale, umflate, etc. (FELUPUS, 2015).

Intervenție terapeutică

Diferitele simptome ale lupusului trebuie tratate de un număr mare de specialiști. (Institutul Național de Artrită și Boli Musculo-scheletice și Piele, 2014). Echipa poate fi compusă din:

- Medicul general

- reumatologi: va trata patologiile legate de articulații și inflamația lor.

- imunologii: vor trata deficiențele sistemului imunitar.

- nefrologi: controlul implicării rinichilor.

- hematologi: examinați eventualele modificări prezente în sânge.

- dermatolog: va fi responsabil pentru tratamentul patologiilor pielii.

- neurologi: examinați eventualele modificări la nivelul sistemului nervos central.

- neuropsihologi: abordarea posibilelor consecințe cognitive derivate din leziuni ale nervilor.

- psihologi: abordarea consecințelor psihiatrice.

- cardiologi: tratarea problemelor coronare și a vaselor de sânge.

Scopul intervenției diversilor specialiști și al planului de tratament este (Institutul Național de Artrită și Boli Musculo-scheletice și Piele, 2014):

• Preveniți și tratați apariția focarelor.
• Reduceți daunele organice.
• Reduceți umflarea și durerea.
• Controlați sistemul imunitar.
• Împiedicați sau reduceți afectarea articulațiilor și echilibrați hormonii.

Deci, în conformitate cu Federația spaniolă a lupusului, arată că cele mai utilizate tratamente pentru tratamentul patologiilor fizice sunt:

- Antiinflamatoare nesteroidiene (ex: aspirină): este utilizat pentru tratamentul durerilor musculare sau articulare. Aspirina, heparina sau sintronul sunt tratamente anticoagulante.

- Anti-malarie: ele sunt utilizate pentru tratamentul afecțiunilor cutanate și articulare. Cele mai frecvente sunt hidroxiclorochina și mepacrina.

- steroizi: acestea sunt eficiente pentru tratamentul inflamației și pentru a controla fazele active ale bolii. Doza depinde de gravitatea simptomelor și se reduce sau se elimină treptat.

- imunosupresori: acestea sunt utilizate numai în cazurile cele mai grave. Cele mai frecvente sunt: ​​metotrexativ, azatioprină și ciclofosfamidă.

În cazul abordării terapeutice a aspectelor neuropsihiatrice, prima etapă este diagnosticul precis și concret al diferitelor modificări pe care individul le prezintă.

În diagnostic, primele instrumente folosite sunt: ​​anamneza, examenul fizic și examenul neurologic. Aceasta va permite orientarea tratamentului sau reabilitarea și excluderea altor tipuri de modificări (Díaz-Cortés et al., 2015).

In examenul neurologic se poate folosi o varietate de strategii: studii serologici, analiza lichidului cefalorahidian, electroencefalografe, studii de imagistica creierului (CT si RMN) si testare neuropsihologică (Diaz-Cortes et al, 2015.).

În cadrul testelor neuropsihologice, ar trebui să se includă și evaluarea diferitelor funcții cognitive. În plus, ar trebui inclusă o evaluare psihologică pentru a determina factorii unui tip emoțional asociat (Zúñiga, 2013).

În ceea ce privește intervenția terapeutică, în prezent nu există tratamente de specifice sau standardizate, în special, pentru tratamentul acestor simptome in boala lupus (Diaz-Cortes et al., 2015).

Leziunile de control neural de obicei folosesc diferite abordări farmacologice prin imunosupresoare sau imunomodulatoare, steroizi, anticoagulante, anticonvulsioantes etc. (Díaz-Cortés și colab., 2015).

Cu toate acestea, pentru a aborda sechelele neuropsihologice, sunt utilizate diferite resurse de reabilitare neuropsihologică (Díaz-Cortés et al., 2015). Programele de intervenție pot aborda toate deficitele asociate funcției cognitive la nivel global sau le pot aborda într-un mod specific.

Obiectivul acestora va fi acela de a menține un nivel funcțional adecvat al persoanei în ceea ce privește resursele atenționale, competențele executive, de memorie, percepție sau lingvistică, printre altele. Intervențiile pot fi, de asemenea, lansate pentru a încerca recuperarea sau atingerea unui nivel pre-morbid într-o funcție specifică.

Pe de altă parte, abordarea terapeutică prin terapie psihologică va fi esențială pentru tratamentul depresiv, anxietate sau tulburări psihotice care apar ca urmare a care suferă de lupus.

concluziile

Boala Lupus necesită diagnostic precoce și tratament specializat și eficient, pentru a reduce posibilele consecințe funcționale ale bolii.

În multe cazuri există o afecțiune fizică importantă care va avea repercusiuni importante, la nivelul dizabilității, mortalității, social, de muncă, psihiatric etc.

Pacienții diagnosticați cu Lupus necesită supraveghere medicală constantă și tratament continuu.Prin urmare, acești factori, împreună cu impactul simptomelor, pot avea un impact negativ atât asupra vieții pacienților și a familiilor acestora, cât și asupra relațiilor interpersonale și profesionale (FELUPUS, 2015).

referințe

1. Díaz-Cortés, D., Correa-González, N., Díaz, M., Martín-Gutierrez, J. și Fernández-Ávila, D. (2015). Angajamentul sistemului nervos central în lupusul eritematos sistemic. Rev Colomb Reumatol, 22(1), 16-30.
2. Boli, N. I. (2014). Ce este Lupus? Adus de la http://www.niams.nih.gov/.
3. Lavalle Montalvo, C. (2012). Lupus: informații de bază pentru pacienți și rude. Alfil, S.A.
4. Lupus, F. E. (2015). Ghid de bază pentru lupus. Adus de la http://www.felupus.org/.
5. Soneira, S. (2005). Manifestările neuropsihiatrice ale eritematosului lupus sistemic. Jurnalul Argentinian al Clinicii de Neuropsihiatrie, 12(2).
6. Zúñiga, Y. (2013). Manifestări neuropsihologice la copii și adolescenți cu eritematos sistemic de lupus. Actul Neurologic din Columbia.