Simptomele, cauzele, tratamentele de dementa frontotemporală

dementa frontotemporală este cea mai frecventă demență cu debut precoce. De obicei începe între 40 și 50 de ani și produce progrese majore în personalitatea, afecțiunea și comportamentul persoanelor care suferă de aceasta.

Cauza exactă a demenței frontotemporale nu este încă cunoscută, deși se pare că componenta genetică joacă un rol important. Tratamentele actuale se concentrează pe tratarea simptomelor comportamentale și ajutarea persoanei să gestioneze boala în cel mai bun mod posibil.

În cazurile atipice, această boală poate să apară după o criză de vârstă mijlocie, o depresie, un focar de schizofrenie sau o leziune cerebrală traumatică.

Asigurați-vă un diagnostic precoce a acestei boli este critica, deoarece cu cât mai repede este detectat, mai devreme de a începe tratamentul și să fie membri de familie mai bine pregătiți și persoanele care ii ingrijesc sa aiba grija de persoana care suferă de boala, atunci când este necesar.

Caracteristicile demenței frontotemporale

Termenul demență cuprinde o serie de boli neurodegenerative. Acestea cauzează deficiențe cognitive, care pot varia de la ușoară la moderată și care afectează în mod semnificativ funcționarea zilnică a persoanei.

Cea mai răspândită demență este boala Alzheimer, urmată de demență datorată corpurilor Lewy și frontotemporale. Acesta din urmă apare la aproximativ 10% din cazurile diagnosticate de dementa si dementa este cel mai frecvent debut precoce (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Asociația pentru Frontotemporal Degenerare, 2011).

Dementa temporară este o categorie de boli care include acele demențe care prezintă atrofie în lobii frontali și temporali. Există două tipuri de prezentare clinică a acestei demențe: varianta de comportament și varianta lingvistică.

Cea mai obișnuită variație este comportamentul, cu o prevalență de 60% dintre cazurile diagnosticate cu demență frontotemporală. Se caracterizează prin modificări comportamentale, emoționale și de personalitate, în principal datorită deteriorării lobului frontal.

Variația limbii ar include simptomele tipice ale afaziei progresive primare, cum ar fi deficitele în producerea limbajului și incapacitatea de a înțelege semnificația anumitor cuvinte.

Diferențele dintre demența frontotemporală și Alzheimer

demența frontotemporală adesea confundat cu boala Alzheimer de simptome sau de schizofrenie sau de tulburare bipolară de momentul debutului bolii (între 40 și 50 de ani) (Rascovsky & Hodges, 2011) sale.

Boala Alzheimer si dementa frontotemporala diferă prin aceea că principalele deficitele sunt primele în memorie și limbă, în timp ce al doilea are mai mult de a face cu afecțiune, personalitate și comportament social. Uneori pot prezenta și lacune de memorie în stadiile incipiente ale bolii.

Principalele simptome de apatie dementa frontotemporala includ, comportament antisocial, pierderea inhibării și lipsa de înțelegere sau de sine (Onyike & Diehl-Schmid, 2013).

Speranța de viață a persoanelor cu demență frontotemporală este de la 6,6 până la 9 ani de la debutul bolii. Cu toate acestea, din cauza întârzierii în punerea diagnosticului, atunci când aceste persoane sunt de diagnosticare au doar aproximativ 3 sau 4 ani de viață, prin urmare, devine evident necesitatea de a accelera diagnosticul de demențe astfel (Knopman & Roberts, 2011).

simptome

Pentru a diagnostica o persoana cu dementa frontotemporala, în conformitate cu DSM-5 (Diagnostic si Statistic Manual), este necesar ca persoana care îndeplinește criteriile pentru o tulburare neurocognitivă majoră sau ușoară.

În plus, boala trebuie să apară într-un mod insidios și să aibă o progresie treptată și trebuie să îndeplinească criteriile pentru cel puțin una dintre cele două variante, comportament sau limbă.

Criterii de diagnosticare pentru afecțiuni neurocognitive majore sau ușoare:

• Dovezi de declin cognitiv semnificativ comparativ cu nivelul anterior de performanță în una sau mai multe domenii cognitive (atenție complexă, funcția executivă, de învățare și de memorie, limba, abilitățile motorii sau perceptive cogniției sociale), bazate pe:
  1. Preocupare la individ, la un informator care îl cunoaște sau la medic, pentru că a existat o scădere semnificativă a funcției cognitive și
  2. O deteriorare substanțială a performanței cognitive, de preferință documentată de un test neuropsihologic standardizat sau, în lipsa acestuia, de o altă evaluare clinică cantitativă.
• deficite cognitive interferează cu autonomia individului în activitățile de zi cu zi (de exemplu, cel puțin aveți nevoie de asistență cu activități instrumentale complexe de trai de zi cu zi, cum ar fi plata facturilor sau îndeplinesc tratamente).
• Deficitele cognitive nu apar exclusiv în contextul unui delir.
• Deficitele cognitive nu sunt mai bine explicate de o altă tulburare mentală (de exemplu, tulburarea depresivă majoră, schizofrenia).

specifica Da din cauza:

Boala Aizheimer

Degenerarea lobului frontalotemporal

Lewy boala corpului

Boala vasculară

Brain traumă

Consumul de substanță sau de medicamente

Infecția cu HIV

Boala Prion

Boala Parkinson

Boala lui Huntington

Alte afecțiuni medicale

Etiologii multiple

Nu este specificat

specifica:

Fără alterarea comportamentului: Dacă tulburarea cognitivă nu este însoțită de modificări semnificative clinic ale comportamentului.

cu modificarea comportamentului (Se specifică modificare): În cazul în care tulburarea cognitivă este însoțită de o modificare a comportamentului semnificative clinic (de exemplu, psihotice, modificări de dispoziție, agitație, apatie sau alte simptome comportamentale ..).

specifica Curentul curent:

ușoară: Dificultăți cu activitățile instrumentale de zi cu zi (de exemplu, gospodăriile casnice, gestionarea banilor).

moderat: Dificultăți cu activități zilnice de bază (de exemplu, mâncare, dressing).

serios: Complet dependent.

Variația comportamentului

Această variantă a demenței are un început aproape imperceptibil și provoacă treptat tulburări comportamentale și / sau cognitive.

Pentru ca o persoană să fie diagnosticată cu o variație de comportament, el sau ea trebuie să aibă cel puțin 3 din următoarele 5 simptome în cele mai multe zile și trebuie să aibă, de asemenea, un declin marcant al cunoașterii sociale sau al abilităților executive.

Simptomele sunt:

1. Dezinhibarea comportamentului. Persoana prezintă comportament social inadecvat, pierde maniere și efectuează acte impulsive. Exemple de astfel de comportament ar putea fi: saruta sau deținerea străini, acte sau propuneri sexuale nepotrivite, urinat în public, spun cuvinte rele, nu respecta spațiul altora, lipsa de igienă ...
2. Apatie sau inerție. Lipsa de interes, motivație, inițiere sau întreținere a oricărei activități care îl satisfăcea anterior. Membrii familiei pot observa o lipsă de interes pentru propria lor aparență, curățenie și activități de viață zilnică.
3. Pierderea simpatiei și / sau a empatiei. familiile lor si ingrijitorii poate observa o lipsă de preocupare pentru alții, pierderea contactului cu ochii și afecțiune și indiferență față de sentimentele altora, de exemplu, dând vorbind rău atât de dureros.
4. Conservator, comportament stereotip sau compulsiv și ritualist. Pacienții prezintă gesturi repetitive, cum ar fi bătăi sau frecare. Ele pot avea, de asemenea, comportamente mai complexe, care seamănă cu cele intampinate de persoanele cu tulburare obsesiv-compulsive, ca curățate excesiv, în mod repetat, au finaliza o sarcină de peste si peste din nou sau de a citi aceeasi carte de mai multe ori în același timp. În ceea ce privește comportamentul verbal, pot fi observate repetări, de exemplu, întrebând întotdeauna aceeași întrebare.
5. Hiperoralitatea și modificările dietetice. Impulsivitatea se reflectă, de asemenea, în comportamente cum ar fi consumul de obiecte necomestibile sau pofta continuă pentru alimentele cu carbohidrați și zahăr. În plus, este ușor pentru ei să-și piardă controlul cu alimente, alcool și / sau tutun.

Varianta de limbă

Cel mai frecvent subtip al acestei variante este afazia progresivă primară. Acest tip de afazie implică o deteriorare progresivă a limbajului cu un început subtil, aproape imperceptibil. Persoana începe să aibă dificultăți în denumirea obiectelor și a oamenilor.

Pe măsură ce boala progresează, problemele încep să apară în citire și scriere, persoana poate vorbi din ce în ce mai puțin până când ajunge aproape imposibil de comunicat.

Modificările de limbaj se manifestă prin lipsa producției lingvistice, deficitele în denumirea obiectelor, problemele de gramatică și înțelegerea unor cuvinte

Probleme motor

În afară de aceste două variante, unele tipuri de demență frontotemporală sunt caracterizate prin prezența unor probleme la motor similare cu cele ale sclerozei amiotrofice bolii Parkinson lateral sau.

Simptomele care pot fi observate sunt tremor, rigiditate, spasme musculare, coordonare slabă, dificultate la înghițire, slăbiciune musculară ...

răspândire

Potrivit APA (American Psychiatric Association), dementa frontotemporală are o prevalență globală aproximativă de 2 până la 10 cazuri la 100.000 de persoane. Între 20 și 25% dintre cazuri apar la persoanele cu vârsta peste 65 de ani.

Varianta de comportament cu probleme de comportament si deficite in semantica, este mai frecventă la bărbați, în timp ce varianta afazic, cu probleme legate de fluenta limbii este mai frecventă la femei (APA, 2015).

Factori de risc

Principalul factor de risc este prezentarea unui istoric familial de demență frontotemporală, deoarece 40% dintre pacienții cu acest tip de demență au un istoric familial.

În 10% dintre cazuri sa găsit un model autosomal dominant de moștenire. Jumătate din materialul nostru genetic este de la tatăl nostru, iar cealaltă jumătate este de la mama noastră. Prin urmare, dacă unul dintre părinții noștri are această genă și ne transmite aceasta, vom prezenta boala, care nu s-ar întâmpla dacă gena ar fi recesivă.

Sunt investigați diferiți factori genetici, cum ar fi mutații în gena care codifică proteina Tau (MAFT), legate de microtubuli și structura neuronilor din gena granulina (NRG) și C90RF72 (APA, 2015) gena.

Teste diagnostice

Pentru a stabili este nevoie de un diagnostic clar pentru a efectua o serie de teste, și de a dezvolta o istorie pacient și de a face un examen fizic. Testele de bază sunt analize tiroidiene si teste de sange pentru a exclude alte cauze posibile ale simptomelor, cum ar fi hipertiroidism sau anemie.

Se efectuează o evaluare neuropsihologică pentru a verifica starea cognitivă și funcțională a pacientului. Cele mai frecvente teste sunt Mini-Mental (MMSE) și Mini-Cog.

În cele din urmă, testele neuroimagistice sunt, de asemenea, efectuate pentru a cumpăra în cazul în care există leziuni sau motive fizice care pot provoca simptome, cum ar fi tumorile. Neuroimagistica care sunt realizate, de obicei, sunt imagistica prin rezonanta magnetica (IRM), tomografie computerizata tomografie si emisie de pozitroni (PET).

tratament

Astăzi nu există încă nici un tratament special aprobat pentru a vindeca demența frontotemporală. Există tratamente pentru a atenua simptomele, dar nu pentru a vindeca sau încetini cursul bolii.

Pentru a imbunatati comportamentale, cognitive și motorii simptome sunt administrate medicamente, inclusiv stimulente, cum ar fi agoniști ai receptorului NMDA, inhibitori ai acetilcolinesterazei și antidepresive, cum ar fi inhibitorii selectivi ai recaptarii serotoninei.

Studii recente au arătat că o îmbunătățire semnificativă a simptomelor comportamentale cu antidepresive trazodonă HCL si ISRS (inhibitori selectivi ai recaptarii serotoninei, ca fluoxetina, paroxetina, fluvoxamina si sertralina (Seltman & Matthews 2012 observate; Nardell & Tampi, 2014, Portugalia Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Acest medicament a ajutat, de asemenea, cu probleme și a scăzut poftele alimentare asociate cu frecuentementes hyperorality (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulentele, cum ar fi dextroamfetamină și metilfenidat au dovedit eficiente în ameliorarea problemelor cognitive, cum ar fi rezolvarea problemelor, lipsa de apatie și dezinhibare (Nardell & Tampi, 2014, Portugalia Mda, Marinho & Laks, 2011 ).

Au fost, de asemenea, a demonstrat beneficiile de alte tratamente non-farmacologice în ameliorarea simptomelor emoționale, mentale și fizice, cum ar fi stimularea cognitivă prin desfășurarea de exerciții de rutină cognitive (Portugalia Mda, Marinho & Laks, 2011).

referințe

1. APA. (2015). Manualul de diagnostic și statistic al tulburărilor psihice DSM-5. Washington: APA.
2. Asociația pentru Degenerarea Frontotemporală. (2011). Fapte rapide despre degenerarea frontotemporală. Recoltat pe 10 iunie 2016 de la Asociația pentru Degenerarea Frontotemporală.
3. Knopman, D. și Roberts, R. (2011). Estimarea numărului de persoane cu degenerare lombară frontotemporală în populația SUA. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Tratamente farmacologice pentru demența frontotemporală: o revizuire sistematică a studiilor randomizate controlate. Am J Alzheimers Dis Altele Demen, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). Epidemiologia demenței frontotemporale. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
6. Portugalia Mda, G., Marinho, V. și Laks, J. (2011). Tratamentul farmacologic al degenerării lombare frontotemporale: revizuire sistematică. Rev Bras Psiquiatr, 33 de ani(1), 81-90.
7. Rascovsky, K., & Hodges, K. K. (2011). Sensibilitatea criteriilor de diagnostic revizuite pentru varianta comportamentală a demenței frontotemporale. Brain, 134, 2456-2477.
8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Frontul degenerării lobare: epidemiologie, patologie, diagnostic și management. CNS Drugs, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N. E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Dementia frontotemporală: Identificarea și gestionarea. Jurnalul pentru medicii asistente medicale, 12(4), 277-282.