Ce sunt cerebrozidele? Structura și funcțiile

cerebrósidos Ele sunt un grup de glicosfingolipide care operează în corpul uman și animal ca și componente ale membranelor celulelor nervoase si musculare, iar sistemul nervos (central și periferic) în ansamblu.

În cadrul sphingolipidelor, cerebrozidele sunt, de asemenea, denumite în mod formal monoglicozilceramide.

Aceste componente moleculare se gasesc din abundenta in teaca mielina a nervului, un strat multilaminar format din componente proteice din jurul axonilor neuronale in sistemul nervos uman.

Cerebrozidele fac parte din grupul mare de lipide care funcționează în sistemul nervos. Grupul de sfingolipide are un rol important ca componente ale membranelor, reglând dinamica lor și făcând parte din structurile lor interne cu funcții proprii.

În afară de cerebrozide, alte sfingolipide s-au dovedit a fi de mare importanță pentru transmiterea semnalelor neuronale și a recunoașterii pe suprafața celulei.

Cerebrosidele au fost descoperite, împreună cu grupul de alte sfingolipidelor de germanul Johann L. W. Thudichum în 1884. Până atunci el nu a putut fi acordată rolului pe care au îndeplinit în mod specific, dar a început să aibă o idee despre structurile care au făcut acești compuși moleculari.

La om, uzura și deteriorarea componentelor lipidice, cum ar fi cerebrozidele, poate provoca apariția bolilor disfuncționale care pot afecta alte organe ale corpului.

Boli ca ciuma sau Moartea Neagră a fost atribuită simptomelor cauzate de deteriorarea și degradarea galactosilcerebrósidos.

Structura cererobrozelor

Cel mai important și esențial în structura elementului cerebrozide este ceramide, o familie de lipide care cuprind acizi grași și molecule variante de carbon care servește ca bază pentru alte sfingolipide.

Din acest motiv, numele diferitelor tipuri de cerebrósidos au această ceramide în numele, ca glucozilceramidei (glucosilcerebrósidos) sau galactosylceramides (galactosilcerebrósidos).

Cerebrozitele sunt considerate monozaharide. Un zahăr rezidual este legat de molecula de ceramidă care le compune prin intermediul unei legături glicozidice.

În funcție de faptul dacă unitatea de zahăr este de glucoză sau galactoză, puteți genera două tipuri de cerebrozide: glucosilcerebrósidos (glucoză) și galactosilcerebrosidos (galactoză).

Dintre aceste două tipuri, glucozilcerebrozidele sunt cele ale căror resturi de monozaharide sunt glucoză și sunt de obicei găsite și distribuite în țesut ne-neuronal.

acumulare excesivă într-un singur loc (celule sau organe) initiaza simptomele bolii Gaucher, care genereaza conditii, cum ar fi oboseala, anemia, si organele hipertrofice precum ficatul.

Galactozilcerebrozidele au o compoziție similară cu cea anterioară, cu excepția prezenței galactozei ca monozaharid rezidual în loc de glucoză.

Acestea sunt distribuite în mod normal, toate țesuturile neuronale (reprezentând 2% până la 12 materia cenușie și materia% alb) și va servi ca markeri pentru operarea oligodendrocite, celule responsabile pentru formarea mielinei.

De glucosilcerebrosidos și galactosilcebrosidos pot fi diferențiate în funcție de tipurile de acizi grași prezintă moleculele lor: lignoceric (lampant), cerebronic (frenosina), nervonic (nervón), oxinervónico (oxinervón).

Cerebrozidele își pot completa funcțiile în compania altor elemente, în special în țesuturile ne-neuronale.

Un exemplu este prezența glucosilcerebrozelor în lipidele pielii, care garantează permeabilitatea pielii împotriva apei.

Sinteza și proprietățile cerbrozidelor

Formarea și sinteza cerebrozide se realizează printr-un proces de adeziune sau descărcare de zahăr (glucoză sau galactoză), de la o nucleotidă la molecula ceramide.

Glucosilcerebrósidos biosintezei sau galactosilcerebrósidos are loc în reticulul endoplasmatic (o celula eucariota) și membranele aparatului Golgi.

Din punct de vedere fizic, cerebrozidele și-au arătat atributele și comportamentele termice proprii. Acestea tind să aibă un punct de topire mult mai mare decât temperatura medie a corpului uman, prezentând o structură cu cristale lichide.

Cerebrozidele au capacitatea de a constitui până la opt legături de hidrogen pornind de la elementele de bază ale ceramidei, cum ar fi sfingozina.

Această creație permite un nivel mai mare de compactare între molecule, generând niveluri interne ale temperaturii proprii.

Împreună cu substanțe precum colesterolul, cerebrozidele colaborează în integrarea proteinelor și enzimelor.

Degradarea naturală a cerebrozidelor constă într-un proces de deconstrucție sau separare a componentelor sale. Are loc în lizozom, responsabil pentru separarea cerebroside în zahăr, sfingozină și acid gras.

Cerebrozide și boli

După cum sa menționat mai sus, uzura cerebrozide, iar acumularea lor excesivă într-un singur loc de sistem de organe umane și animale și celulare poate genera condiții că, odată ce ar putea primi de a ucide o treime din populația continentală în Europa , de exemplu.

Unele dintre bolile cauzate de defectele în funcționarea cerebrozidelor sunt considerate ereditare.

În cazul bolii Gaucher, una dintre principalele cauze este lipsa de glucocerebrocidasa, o enzima care permite acumularea de grăsime contra.

Nu se consideră că această boală are un leac, iar în unele cazuri, cu debut precoce (la nou-nascuti, de exemplu), aproape întotdeauna un rezultat fatal.

O alta dintre cele mai comune boli care rezultă din defectele galactosilcerebrósidos este boala Krabbe, care este definit ca un eșec de stocare lizozomale disfunctionala generând o galactosilcerebrosidos acumulare care afecteaza teaca de mielină, și, prin urmare, materia albă a sistemului nervos, provocând o tulburare degenerativă fără frână.

Considerată ereditară, se poate să se nască cu boala Krabbe și să se manifeste simptome între primele trei și șase luni.

Cele mai frecvente sunt: ​​rigiditate la nivelul extremităților, febră, iritabilitate, convulsii și dezvoltare lentă a abilităților motorii și mintale.

Un foarte diferit la adulții tineri și ritmul, boala Krabbe poate provoca, de asemenea, afectiuni mai severe, cum ar fi slăbiciune musculară, surditate, atrofie optica, orbire si paralizie.

Un tratament nu a fost determinat, deși se consideră că transplantul măduvei osoase ajută la tratament. Copiii de la o vârstă fragedă au un nivel scăzut de supraviețuire.

referințe

1. Medline Plus. (N.d.). Boala Gaucher. Adus de la Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J.S., & Rouser, G. (1964). Compoziția de acizi grași a sphingolipidelor cerebrale: sfingomielină, ceramidă, cerebroside și sulfat de cereb. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J.S., Fillerup, D.L., & Mead, J.F. (1964). Lipidele creierului: I. Cuantificarea și compoziția acizilor grași ai sulfatului de cerebral în materia cenușie și albă a creierului uman. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Oficiul de Comunicații și Legătură Publică; Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral; Institutele Naționale de Sănătate. (20 decembrie 2016). Depozitarea lipidelor. Recuperat de la Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). Lipidele.