Henoch-Schönlein purpura Simptome, cauze, tratament



purpuriu de Schönlein-Henoch (PSH) sau purpura vasculară este una dintre cele mai frecvente forme de vasculită la copii și la populația pediatrică (Ricart Campos, 2014). Cursul său clinic afectează în principal vasele mici de sânge situate în piele, rinichi și tractul digestiv (Ricart Campos, 2014).

Cele mai frecvente manifestări în această patologie acoperă un model larg de organe: (Lopez Saldana, 2016) piele, urogenital, renale, gastrointestinale, articulare, pulmonare și sistemul neurologic.

Unele semne și simptome sunt legate de prezența unor episoade de dureri abdominale, purpura palpabila, artrita, sângerare, etc. (López Saldaña, 2016).

Cauza purpurii Schönlein-Henoch nu este cunoscută cu precizie. Unii autori precum Camacho Lovillo și Lirola Cruz (2013) se referă la o mediere imunologică la persoanele predispuse genetic.

Diagnosticul acestei boli este clinic și, de obicei, se bazează pe criteriile Colegiului American de Reumatologie. Pentru a face o confirmare a acestora este esențială utilizarea unor teste de laborator, cum ar fi biopsia pielii (a doua Yagüe, Caubet GOMA, Carrillo Muñoz Balboa Villar, 2011).

Schönlein-Henoch purpura este o patologie care de obicei se rezolvă spontan la majoritatea celor afectați. Tratamentul utilizat este de obicei simptomatic și include administrarea de corticosteroizi (A doua Yagüe, Caubet GOMA, Carrillo Muñoz și Balboa Villar, 2011).

index

  • 1 Caracteristici
  • 2 Statistici
  • 3 semne și simptome
    • 3.1 Modificări ale pielii
    • 3.2 Modificări articulare
    • 3.3 Tulburări gastro-intestinale
    • 3.4 Modificări ale rinichilor
    • 3.5 Alterarea neurologică
    • 3.6 Alterări hematologice
    • 3.7 Modificări pulmonare
    • 3.8 Modificări genitourinare
  • 4 Cauze
  • 5 Diagnostic
  • 6 Tratament
  • 7 Referințe

caracteristici

Schönlein-Henoch purpură (PSH) este una dintre cele mai comune vasculite in copilarie (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz și García-Consuegra Molina, 2007).

De obicei, caracterizat printr-o triada simptomatică clasică: nu purpură trombocitopenică, dureri abdominale / sângerări gastro-intestinale si artrita / artralgie (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Agustin, Balius Matas, 2006).

Această patologie este, de obicei, clasificată la nivel medical și experimental ca un tip de vasculită (Cleveland Clinic, 2015).

vasculita Acesta este termenul utilizat pentru a se referi la un grup larg de boli care implica inflamarea vaselor de sânge și prezintă pe larg eterogene manifestări clinice (Lovillo și Lirola Cruz Camacho, 2013).

După cum știm, vasele de sânge formează structura fundamentală a sistemului circulator al corpului nostru.

Vasele de sânge sunt adesea descrise ca structuri tubulare și cilindrice care permit circulația sângelui prin interiorul său să fie distribuite la toate țesuturile și organele vitale (National Institutes of Health, 2016).

Studiile anatomice le clasifică de regulă în trei modalități diferite bazate pe structura și rolul lor funcțional (Proiectul biosferei - Ministerul Educației - 2016):

  • Capilares: Acestea sunt vasele mici de sange responsabile de filtrarea substantelor biochimice (de obicei nutrienti) din fluxul sanguin catre celule. De asemenea, acestea sunt de obicei responsabile de transportul de substanțe reziduale.
  • vene: sunt vase de sânge de calibru mai mare, care se ocupă de transportul sângelui din țesuturi și organe către inimă.
  • artere: ca venele, sunt vase de sânge de calibru mai mare. Ei sunt responsabili pentru distribuirea sângelui din inimă către restul corpului.

Prezența diferiților factori patologici cum ar fi procesele infecțioase, formațiunile tumorale, bolile reumatismale, consumul de substanțe, anomaliile imunologice etc. Poate provoca un proces inflamator la nivel vascular (Camacho Lovillo și Lirola Cruz, 2013).

Atunci când se produce inflamația unor astfel de structuri, sângele care curge între bidirectionally inimii și a corpului organele pot deveni paralizat sau restricționate (Clinica Mayo, 2016).

Ca și în cazul Henoch-Schonlein, afecteaza de obicei heterogen diferitelor organe și / sau sisteme (Camacho Lovillo și Lirola Cruz, 2013).

Manifestările clinice vor depinde în mod fundamental de dimensiunea și localizarea vaselor de sânge afectate (Camacho Lovillo și Lirola Cruz, 2013).

In aceasta boala, inflamația vasculară este de obicei mediate de complexe imune IgA și afectează în mod specific vasele mici de sânge (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrion, Merino Muñoz și Garcia-Molina Consuegra, 2007).

Johann Schönlein

Primele descrieri ale acestei tulburări în anul 1837 corespund lui Johann Schönlein.În raportul său clinic, el a reușit să asocieze prezența purpurii cu dezvoltarea artralgiei (durere articulară) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein a descris cazul unui copil care a prezentat un curs clinic caracterizat de (Camacho Lovillo și Lirola Cruz, 2013):

  • Purpură erupție.
  • Dureri abdominale
  • Depozite de sânge.
  • Hematuririe macroscopică.
  • Vomită.

Ulterior, Eduar Henoch a identificat anomaliile intestinale și renale asociate cu acest sindrom (Ricart Campos, 2014).

Datorită studiilor ambelor, această patologie primește denominația purpurii Schönlein-Henoch (PSH) (Ricart Campos, 2014).

În prezent, Henoch-Schonlein este definit ca o tulburare care cauzeaza inflamatie a vaselor de sange mici, care sunt situate în articulații, piele, sistemul intestinal sau rinichi (Clinica Mayo, 2013).

Caracteristica sa centrală este prezența unei erupții cutanate violete pe membrele inferioare (Clinica Mayo, 2013).

statistică

Schönlein-Henoch purpura este o condiție inflamatorie auto-limitativă și mai puțin frecventă în populația generală (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Cu toate acestea, este considerată cea mai frecventă formă de vasculită (inflamație vasculară) în copilărie (Organizația Națională pentru Tulburări Rare, 2016).

Incidența sa este estimată la aproximativ 10 cazuri la 100.000 de copii în fiecare an la nivel mondial (Cleveland Clinic, 2015).

În cazul Statelor Unite, prevalența purpurii Schönlein-Henoch atinge 14-15 cazuri la 100.000 de locuitori. În Marea Britanie, aceasta este de 20,4 cazuri la 100.000 de persoane (Scheinfeld, 2015).

În ceea ce privește caracteristicile socio-demografice ale Schönlein-Henoch violet, Scheinfeld (2015) subliniază câteva date relevante:

  • vârstă: deși acest sindrom poate apărea în orice grup de vârstă, este mai frecvent la copii. În Statele Unite, mai mult de 70% dintre cei afectați au vârsta cuprinsă între 2 și 11 ani. Este, de obicei, mai puțin frecvent la copii.
  • sex: această patologie prezintă o preferință față de sexul masculin, cu un raport de prevalență de 1,5-2: 1 comparativ cu femeile. La maturitate această diferență nu este apreciată.

Semne și simptome

După cum sa menționat, caracteristica inflamației vasculare Henoch-Schonlein obicei afecteaza rinichii, tractul digestiv și piele (Ricart Campos, 2014).

Cursul său clinic atrage după sine un model larg de implicare: piele, articulații, gastro-intestinale, renale, neurologice, hematologice, manifestări pulmonare, genito-urinar, etc. (López Saldaña, 2016).

Apoi, vom descrie unele dintre cele mai frecvente semne și simptome în Schönlein-Henoch purpură (Clinica Mayo, 2015, Organizația Națională pentru bolile rare, în anul 2016; López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Modificări ale pielii

  • Exanthema maculopapulară sau urticarie: leziuni cutanate sistemice caracterizate prin formarea de macule (leziuni plate) și papule (leziuni înfundate și în creștere).
  • Purpuriu palpabil: Apare într-un mod generalizat în leziunile cutanate afectate de origine vasculară. Acestea sunt definite prin apariția nodulilor roșii sau purpurii inflamați în straturile superficiale ale pielii. Extensia sa nu depășește de obicei milimetrele. Ele apar de obicei sistematic și simetric în extremitățile și fesele inferioare.
  • Punctează petechiae și echimoze: Acestea sunt leziuni de origine vasculară derivate din creșterea prelungirii purpurii palpabile.

Modificări articulare

  • oligo: Este comună identificarea inflamației semnificative a două sau mai multor grupuri de articulații. Aceasta afectează, de preferință, gleznele și genunchii.
  • artralgia: secundar inflamației, apar episoade acute de durere articulară.
  • Limitarea mișcării: Persoanele afectate au o capacitate foarte limitată de mișcare. Oligoartrita și episoadele de artralgie fac dificilă mersul pe jos.

Tulburări gastro-intestinale

  • Dureri abdominale: episoadele de durere colică apar de obicei ca unul dintre semnele centrale ale acestui sindrom. Acestea sunt adesea însoțite de greață și vărsături recurente.
  • Sângerare gastrointestinală: O extravazare a sângelui poate fi detectată din pereții intestinali în urină sau fecale.
  • Alte anomalii: în unele cazuri, alte patologii asociate cu invaginației, hidrops veziculare, pancreatită, perforație intestinală sau enteropatia pot dezvolta.

Tulburări de rinichi

  • hematurie: Prezența sângelui în urină este identificată în multe dintre cele afectate. Se pot afișa episoade izolate sau progresive.
  • proteinurie: Resturile de reziduuri de proteine ​​pot fi, de asemenea, identificate în urină.
  • complicații: Dacă progresează implicarea renală, pot să apară sindromul nefrotic, hematuria, hipertensiunea, azotemia și oliguria.

Modificări neurologice

  • dureri de cap: episoade recurente de cefalee.
  • convulsii: episoade sau crize caracterizate de mișcări sau absențe necontrolate și aritmice ale mușchilor, derivate din activitatea neuronală dezorganizată.
  • Vasculita cerebrală: inflamația vaselor de sânge care irigă regiunile creierului poate provoca episoade de ischemie sau hemoragie.

Modificări hematologice

  • trombocitoza: nivelul crescut al trombocitelor din sânge. Unele dintre cele mai frecvente complicații secundare acestei patologii sunt dezvoltarea hemoragiilor, vânătăi, coagularea anormală etc.
  • coagulopatie: este caracterizat prin dezvoltarea de tulburări de coagulare definite de episoadele hemoragice.
  • Diateza hemoragică: este posibil ca o predispoziție la sângerare să apară din cauza prezenței anomaliilor în mecanismele de coagulare.

Modificări pulmonare

  • Pneumonie interstițială: se datorează unei inflamații a diverselor structuri respiratorii care duc la apariția unei distresiuni respiratorii, a leziunilor tisulare și a dispneei progresive.
  • Hemoragia hemoragică: într-un număr mare de cazuri, hemoragiile alveolare sunt de obicei identificate.

Modificări genitourinare

  • orhita: La bărbații afectați de acest sindrom există, de obicei, o inflamație semnificativă a testiculelor. Această afecțiune este însoțită de episoade de durere.

cauze

Cauza purpurii Schönlein-Henoch este necunoscută (Camacho Lovillo și Lirola Cruz, 2013).

Deși nu au identificat cu precizie mecanismele patologice, aceasta boala pare a fi masurata prin IgA complexe imune (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Augustin și Balius Matas, 20069.

Aceasta poate fi rezultatul unui răspuns anormal sau exagerat al sistemului imun la anumite declanșatoare (Clinica Mayo, 2016).

În mai mult de jumătate din cazurile diagnosticate este posibilă identificarea proceselor infecțioase înainte de prezentarea lor. Varicela, faringita, rujeola sau hepatita sunt cele mai frecvente patologii (Clinica Mayo, 2016).

Alte cercetări clinice și experimentale a identificat, de asemenea, declanseaza legate de consumul unor medicamente, cum ar fi penicilina, ampicilina, eritromicina sau chinină (Cleveland Clinic, 2015).

diagnostic

Nu există nici un test sau un test specific care să indice fără echivoc prezența purpurii Schönlein-Henoch.

Diagnosticul se bazează de obicei pe criteriile Colegiului American de Reumatologie (a doua Yagüe, Caubet GOMA, Carrillo Muñoz și Balboa Villar, 2011):

  • Prezentarea primelor simptome înainte de 20 de ani.
  • Identificarea leziunilor pielii purpurii.
  • Episoade de dureri abdominale însoțite de vărsături, diaree sau hemoragie rectală.
  • Rezultatul biopsiei cutanate compatibil cu prezența neutrofilelor vasculare.

Este esențial ca cel puțin două dintre criteriile specificate în această clasificare clinică să fie prezente.

Odată cu aceasta, alte teste de laborator sunt de obicei utilizate atât pentru a confirma diagnosticul, cât și pentru a exclude alte boli posibile (Ricart Campos, 2014):

  • Viteza de sedimentare
  • Testul de coagulare la nivelul sângelui.
  • Biochimie (analiza nivelurilor de creatinină și albumină).
  • Testul de sepsis.
  • Examinarea sedimentelor în indicii de urină și proteine.
  • Analiza anticorpilor antinucleari.
  • Analiza imunoglobulinelor.
  • Teste de imagistică: ultrasunete renale, raze X toracice și abdominale, ultrasunete abdominale, printre altele.

tratament

Purpura Schönlein-Henoch nu are un tratament specific (López Saldaña, 2016).

În timpul semnelor și simptomelor sindromului este autoalimitado si de obicei se remite spontan, fara tratament (Ricart Campos, 2014).

Este posibil să se utilizeze anumite abordări terapeutice simptomatice pentru ameliorarea inflamației sau a episoadelor de durere.

Medicamentele cu steroizi sunt adesea indicat pentru tratamentul cazurilor de durere severă, hemoragii intestinale sau vasculita a sistemului nervos central (Lopez Saldana, 2016).

referințe

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Purpura Schönlein-Henoch, boala Kawasaki și alte vasculite. PEDIATRICE COMPREHENSIVE.
  2. Clinica Cleveland (2015). Henoch Schonlein Purpura. Obținut de la Clinica Cleveland.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincón, J., Pifarré San Agustón, F., & Balius Matas, R. (2006). Purple de Schönlein-Henoch. Despre un caz într-un atlet. Apunts. Medicina lui L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Purple de Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R. și García-Consuegra Molina, J. (2007). Purple de Schönlein-Henoch. Studiul factorilor asociați cu dezvoltarea și evoluția bolii. Un pediatru (Barc).
  6. Clinica Mayo (2013).Henoch-Schonlein violet. Clinica Mayo.
  7. NORD. (2016). Subdiviziunile Henoch-Schönlein Purpura. Recuperat de la Organizația Națională pentru Tulburări Rare.
  8. Ricart Campos, S. (2014). PURPLE DE SCHÖNLEIN-HENOCH. Asociația spaniolă de pediatrie.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R. și Villar Balboa, I. (2011). Purple de Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Obținut de la MedScape.