Globulinele scăzute, cauze, simptome și tratament



globulinele ele sunt proteine ​​ale organismului uman care îl ajută să o protejeze. Unele sunt produse în ficat, în timp ce altele sunt produse de sistemul imunitar. Concentrația normală a globulinelor în sângele uman este de 2,6-4,6 g / dl.

Globulinele joase reprezintă un grup eterogen de boli în care fracția globulină a proteinelor plasmatice nu atinge valorile minime pentru a-și îndeplini funcțiile. Globulinele reprezintă un grup de proteine ​​cu funcții specifice care reprezintă 20% din proteinele plasmatice totale, restul de 80% fiind albumină.

Globulinele pot fi împărțite în mai multe tipuri, fiecare având un rol specific, astfel încât deficiența unui anumit globulin să conducă la dezvoltarea unui sindrom clinic specific.

index

  • 1 Pentru ce sunt utilizate testele de globulină?
  • 2 Clasificarea globulinelor
    • 2.1 Alfa globuline 1
    • 2.2 Globulele alfa 2
    • 2.3 Beta globuline
    • 2.4 Gamma globuline
  • 3 Globuline joase: boli asociate
  • 4 Hipogamaglobulinemia
    • 4.1 Cauze
    • 4.2 Simptome
    • 4.3 Diagnosticul
    • 4.4 Tratamentul
  • 5 Referințe

Pentru ce sunt folosite testele de globulină?

Există două tipuri principale de teste de sânge pentru a măsura globulinele:

Procentul proteinelor totale: măsoară globulele și albumina.

- Electroforeza proteinelor serice: măsoară globulele gamma, în plus față de alte proteine ​​din sânge.

Testele de globulină pot diagnostica:

  • Daune sau boli hepatice.
  • Probleme nutriționale
  • Tulburări autoimune
  • Anumite tipuri de cancer

Clasificarea globulinelor

Globulinele sunt împărțite în diferite grupuri, în funcție de structura lor chimică și funcția lor biologică.

Alfa globuline 1

Acestea includ antitripsina, a cărei funcție este de a limita activitatea enzimelor lizozomale; la tiroglobulină, responsabilă de fixarea hormonilor tiroidieni; și la proteina de legare a retinolului, a cărei funcție este transportul retinolului.

Alfa globuline 2

Acestea includ mai multe tipuri de proteine, dintre care se numără macroglobulina alfa 2, responsabilă de neutralizarea anumitor enzime proteolitice; ceruloplasmina, unde cuprul este fixat și transportat; haptoglobina, care este implicată în metabolizarea grupului Hem; și protrombina, o proteină cheie în cascada de coagulare.

Beta globulinelor

În acest grup sunt hemopexina, care participă și la metabolizarea grupului Hem; și transferin, esențiale pentru fixarea fierului seric și, prin urmare, indispensabile în procesul de hematopoieză. În plus, în acest grup este complementul complexului C3, un element cheie în procesele inflamatorii.

Gamma globuline

Acest grup include toți anticorpii secretați de celulele B ale sistemului imunitar. De asemenea, cunoscute ca imunoglobuline, aceste proteine ​​sunt de diferite tipuri (IgA, IgE, IgG, IgM și IgD), fiecare cu funcții specifice și diferențiate în mod clar în procesele de imunitate dobândită și memorie imună.

Globuline scăzute: boli asociate

Prin efectuarea proteinogramei (niveluri de proteine ​​plasmatice fracționate) se poate determina dacă nivelurile de globulină se situează în limite normale (aproximativ 20% din proteinele plasmatice).

Atunci când acest lucru nu se întâmplă, se datorează de obicei unei scăderi a unora dintre globulinele plasmatice, care cauzează un complex sindromatic specific în funcție de globulina compromisă.

Având în vedere varietatea de proteine ​​care alcătuiesc acest grup, precum și diferitele sale funcții, este imposibil să rezumăm într-un singur articol toate bolile asociate deficitelor de globulină.

Prin urmare, se vor menționa numai cele mai frecvente boli, făcând o explicație detaliată numai a celei mai periculoase afecțiuni cunoscute sub numele de hipogammaglobulinemie.

Astfel, pe lângă hipogamaglobulinemia (cunoscută și sub denumirea de agammaglobulinemie), există, de asemenea, alte afecțiuni clinice asociate cu deficitul unui globulin specific, cum ar fi:

- Anemie cronică (scăderea nivelurilor de transferină).

- Boala deficienței complexului C3 complementar (extrem de rar, manifestată prin probleme cronice legate de imunitatea umorală).

- Deficitul de antitripsină alpha 1 (condiție care poate pune viața în pericol și care poate duce la dezvoltarea de emfizem pulmonar și ciroză).

- Deficitul de coagulare al factorului II (poate fi congenital sau dobândit și este asociat cu hemoragii derivate din absența totală sau parțială a protrombinei, care afectează funcționarea normală a cascadei de coagulare).

Acestea sunt doar câteva dintre cele mai frecvente condiții asociate cu deficitul de globulină; lista este mult mai lungă și depășește domeniul de aplicare al acestei intrări.

Iată o explicație detaliată a uneia dintre cele mai grave afecțiuni asociate cu deficitul de globulină: hipogammaglobulinemia.

hipogammaglobulinemia

Așa cum sugerează și numele, este deficiența gama globulinelor sau, care este aceeași, deficitul de imunoglobuline.

Când suficienți anticorpi nu apar, persoana afectată prezintă probleme cu imunitatea dobândită, care se manifestă prin infecții recurente și infecții oportuniste și rare.

Această afecțiune este clasificată ca o imunodeficiență, care poate fi atât congenitală cât și dobândită.

cauze

In cazurile de deficit congenital de imunoglobuline (care include mai multe tipuri diferite) există probleme în ceea ce privește materialul genetic care face ca celulele B nu sunt capabile să producă anticorpi.

În aceste cazuri, hipogammaglobulinemia este prezentat din primele luni de viata, cele mai frecvente manifestări și infecții severe recurente.

Între timp, cazuri hipogamaglobulinemie dobândite sunt secundare altor boli care afectează pierderea de imunoglobuline, la fel ca în cazul proteinurie glomerulare non-selective.

cazuri Dobândite poate rezulta, de asemenea, de la sinteza imunoglobulinei insuficientă prin angajamentul celulelor responsabile pentru aceasta, cum ar fi în leucemia limfocitară cronică (LLC) si de mielom multiplu.

simptome

Deficitul de hipogamaglobulină nu are simptome specifice. În schimb, cardinal manifestarea clinică este apariția infecțiilor recurente, adesea severe și uneori asociate cu microorganisme atipice.

Uneori poate fi asimptomatic și chiar stare tranzitorie care s-ar putea întâmpla neobservate, cu toate că cele mai multe cazuri apar cu infecții repetate, fără o cauză evidentă, ceea ce face suspecta echipa medicală despre prezența problemelor imunității umorale.

diagnostic

Diagnosticul de hypogammaglobulinemias este complex și se bazează pe o combinație de un istoric medical detaliat, inclusiv istoricul familial care pot ghida diagnosticul, combinate cu teste de laborator de specialitate, printre care sunt:

- nivele specifice de anticorpi.

- Analiza subpopulațiilor limfocitelor și cuantificarea celulelor NK.

- Dovezi privind hipersensibilitatea întârziată la antigene cunoscute la care pacientul a fost expus.

- Evaluarea funcției umorale in vitro.

- Studii de funcții celulare in vitro.

tratament

Tratamentul hipogamaglobulinemie depinde primare sau secundare, iar în al doilea caz, cauza.

Ori de câte ori este posibil corecta cauza de hipogamaglobulinemie secundară ar trebui să încercați să faceți, care ar trebui să rezolve sau cel puțin a ameliora problema.

Atunci când nu este posibil să se facă acest lucru, ca și în cazurile de hipogamaglobulinemie primar, are diferite strategii terapeutice variind de la administrarea parenterală a imunoglobuline umane prin anticorpi de transfuzie de plasmă proaspătă pentru a ajunge la administrarea de anticorpi monoclonali.

Chiar și în anumite cazuri, pacienții pot beneficia de transplantul de măduvă osoasă.

Fiecare caz trebuie să fie individualizat pentru a determina cel mai bun tratament disponibil în funcție de cauza condițiilor clinice hipo- și particulare ale fiecărui pacient.

referințe

  1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W., & Freier, E.F. (1969). Cu asociat Ciroza deficienta de alfa-1-antitripsină: o tulburare moștenită anterior nerecunoscut.Jurnalul de medicină de laborator și clinică, 73(6), 934-939.
  2. Ferguson, B. J., Skikne, B. S., Simpson, K. M., Baynes, R. D., și Cook, J. D. (1992). Receptorul transferinei serice distinge anemia bolii cronice de anemia cu deficit de fier.Jurnalul de medicină de laborator și clinică, 119(4), 385-390.
  3. Smithies, O. (1957). Variații ale β-globulinelor serice umane.natură, 180(4600), 1482.
  4. Miller, L.L. & Bale, W. F. (1954). SINTEZA FRACȚIUNI PROTEINE TOATE EXCEPȚIA PLASMA PRIN globuline HEPATICE GAMMA: UTILIZAREA electroforezei ZONE ȘI LYSINE-ε-C14 DEFINIREA PROTEINE PLASMA sintetizati de perfuzate FICATULUI.Jurnalul de Medicină Experimentală, 99(2), 125-132.
  5. Stiehm, E.R., & Fudenberg, H.H. (1966). Nivelurile serice ale globulinelor imune în sănătate și boli: un sondaj.pediatrie, 37(5), 715-727.
  6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M. Goldman, C., și Meade, B. (1976 iulie). Rolul celulelor supresoare in patogeneza Variabilă hipogamaglobulinemie comune și imunodeficientei asociate cu mielom. înProcedura federală (Vol. 35, No. 9, pp. 2067-2072).
  7. Rosen, F. S. și Janeway, C. A. (1966). Globulele gamma: sindroamele de deficit de anticorpi.New England Journal of Medicine, 275(14), 769-775.