Structura galactozei, funcțiile, metabolismul și patologiile



galactoză este un zahăr monozaharidic găsit în principal în lapte și alte produse lactate. Atunci când sunt legate de glucoză, ele formează dimerul de lactoză. Ea funcționează ca o componentă structurală a membranelor celulare nervoase, este indispensabilă pentru alăptarea la mamifere și poate servi drept sursă de energie.

Cu toate acestea, consumul său în dietă nu este obligatoriu. Mai multe probleme metabolice legate de galactoză duc la patologii cum ar fi intoleranța la lactoză și galactosemia.

index

  • 1 Structura
  • 2 Funcții
    • 2.1 În dieta
    • 2.2 Funcții structurale: glicolipide
    • 2.3 Sinteza lactozei la mamifere
  • 3 Metabolism
    • 3.1 Etape de metabolizare
  • 4 Patologii asociate cu metabolizarea galactozei
    • 4.1 Galactosemia
    • 4.2 Intoleranța la lactoză
  • 5 Referințe

structură

Galactoza este o monozaharidă. Este o aldoză cu șase atomi de carbon, cu formula moleculară C6H12O6. Greutatea moleculară este de 180 g / mol. Această formulă este aceeași cu alte zaharuri, cum ar fi glucoza sau fructoza.

Acesta poate exista în forma sa de lanț deschis sau poate fi prezentat și în forma sa ciclică. Este un epimer de glucoză; ele diferă numai prin numărul de atomi de carbon 4. Termenul epimer se referă la un stereoizomer care diferă numai în poziția centrelor sale.

funcții

În dieta

Principala sursă de galactoză din dietă este lactoza, din produse lactate. Poate fi folosit ca sursă de energie.

Totuși, contribuția în dietă nu este esențială pentru organism, deoarece UDP-glucoza poate fi transformată în UDP-galactoză și acest metabolit își poate îndeplini funcțiile în organism ca un constituent al unui grup de glicolipide.

Nu există niciun tip de studiu care să dezvăluie orice patologie asociată cu consum scăzut de galactoză. În contrast, consumul excesiv a fost raportat ca toxic la animalele de model. De fapt, excesul de galactoză este asociat cu cataracte și leziuni oxidative.

Cu toate acestea, la copii, lactoza contribuie cu 40% din energie în dieta lor, în timp ce la adulți acest procent scade la 2%.

Funcții structurale: glicolipide

Galactoza este prezentă într-un grup specific de glicolipide numite cerebrozide. Cerebrozidele care conțin în structura lor galactoză sunt numite galactocerebrozide sau galactolipide.

Aceste molecule sunt componente esențiale ale membranelor lipidice, în special celulele nervoase din creier; prin urmare numele lui.

Cerebrozidele sunt degradate de enzima lizozomală. Atunci când organismul nu le poate degrada, acești compuși se acumulează. Această afecțiune se numește boala Krabbe.

Sinteza lactozei la mamifere

Galactoza are un rol fundamental în sinteza lactozei. La mamifere, glandele mamare produc cantități mari de lactoză după sarcină pentru a-și hrăni tinerii.

Acest proces este declanșat la femei printr-o serie de hormoni caracteristici pentru sarcină. Reacția implică UDP-galactoză și glucoză. Aceste două zaharuri sunt fuzionate de acțiunea enzimei lactoză sintetază.

Acest complex de enzime este într-o anumită măsură chimeric, deoarece părțile care o compun nu sunt legate de funcția sa.

Una dintre părțile sale este constituită dintr-o galactozil transferază; în condiții normale, funcția sa este legată de glicozilarea proteinelor.

Cealaltă parte a complexului este formată din α-lactalbumină, care este foarte asemănător cu lizozimul. Acest complex de enzime este un exemplu fascinant al modificărilor evolutive.

metabolism

Lactoza este un zahăr găsit în lapte. Este o dizaharidă formată de monozaharidele glucoză și galactoză legate între ele printr-o legătură β-1,4-glicozidică.

Galactoza este obținută din hidroliza lactozei, această etapă fiind catalizată de lactază. În bacterii există o enzimă analogă numită β-galactozidază.

Enzima hexokinază, prezentă în prima etapă a căii glicolitice, este capabilă să recunoască diferite zaharuri, cum ar fi glucoza, fructoza și manoza. Cu toate acestea, nu recunoaște galactoza.

Acesta este motivul pentru care etapa de conversie numită epimerizare trebuie să apară ca o etapă înainte de glicoliza. Scopul acestei căi este de a transforma galactoza într-un metabolit care poate intra în glicoliză, în mod specific glucoza-6-fosfat.

Degradarea galactozei este posibilă numai în celulele amniotice, celulele hepatice, eritrocitele și leucocitele (celulele sanguine). Calea ficatului este cunoscută ca calea Leloir în onoarea descoperitorului său, Luis Federico Leloir, un om de știință argentinian de frunte.

Galactoza este preluată de enterocite prin transport activ, prin intermediul SGLT1, SGC5A1 (cotransportatoarele de glucoză sodică) și într-o măsură mai mică de SGLT2.

Metodele de metabolizare

Etapele metabolizării sunt rezumate după cum urmează:

- Galactoza este fosforilată la primul carbon. Această etapă este catalizată de către enzima galactokinază.

- Gruparea uridil este transferată la glucoz-1-fosfat cu galactoz-1-fosfat uridiltransferază. Rezultatul acestei reacții este glucoz-1-fosfat și UDP-galactoză.

- UDP-galactoza este transformată în UDP-glucoză, o etapă catalizată de UDP-galactoză-4-epimerază.

- în final, glucoz-1-fosfatul este transformat în glucoz-6-fosfat. Acest compus poate intra pe calea glicolitică.

Aceste reacții pot fi rezumate astfel: galactoză + ATP -> glucoză-1-fosfat + ADP + H+

Reglementarea homeostazei de galactoză este complexă și este puternic integrată cu reglementarea altor carbohidrați.

Patologii asociate cu metabolizarea galactozei

galactozemie

Galactosemia este o patologie în care organismul nu este capabil să metabolizeze galactoza. Cauzele sale sunt genetice și tratamentul său include o dietă fără galactoză.

Acesta include o serie de simptome variate, cum ar fi vărsături, diaree, retard mintal, probleme de dezvoltare, probleme hepatice și formarea cataractei, printre altele. În unele cazuri, boala poate fi fatală, iar individul afectat moare.

Pacienții care suferă de această afecțiune nu posedă enzima galactoză-1-fosfat uridiltransferază. Deoarece restul reacțiilor metabolice nu pot continua, acest produs de toxicitate ridicată se acumulează în organism.

Intoleranță la lactoză

La unii adulți există o deficiență a enzimei lactază. Această condiție nu permite metabolismul normal al lactozelor, astfel încât consumul de produse lactate produce modificări ale tractului gastro-intestinal.

Este de remarcat faptul că deficiența acestei enzime se produce în mod natural ca indivizi cresc, deoarece dieta unui adult este o importanță minoră a lactozei și produselor lactate în dietă.

Microorganismele care locuiesc în intestinul gros pot utiliza lactoza ca sursă de carbon. Produsele finale ale acestei reacții sunt metanul și hidrogenul gazos.

referințe

  1. Berg, J.M., Stryer, L., & Tymoczko, J. L. (2007). biochimie. Am inversat.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). biologie. Editorial Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Elementele esențiale în metabolism și nutriție. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Nutrient Metabolism: Structuri, funcții și gene. Academic Press.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biochimie. Fundamente pentru medicină și științele vieții. Am inversat.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C., & Lopez, C. T. (2001). Metoda biochimică metabolică. Editorial Tebar.
  7. Rodríguez, M.H., & Gallego, A.S. (1999). Tratament de nutriție. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J.G., & Pratt, C.W. (2007). Bazele biochimiei. Editorial Panamericana Medical.