Acțiune:
Fazele ciclului ureei, caracteristicile și importanța
Ciclul de uree Este o procedură prin care organismul transformă amoniacul în uree și îl îndepărtează din organism prin urină.
Amoniu este un produs compus al metabolizării azotului, care este eliberat de aminoacizi din degradarea proteinelor. Amoniacul este destul de toxic și organismul are un mecanism natural care îl elimină din sistem.
Ciclul de uree este, de asemenea, numit ciclul Krebs-Henseleit, în onoarea biochimist german Hans Adolf Krebs, care a descoperit și caracterizat prin fazele și particularitățile acestui ciclu, împreună cu biochimist Kurt Henseleit, de asemenea german, care a fost colaboratorul său. Această descoperire a fost efectuată în anul 1932.
Toate ființele vii trebuie să renunțe la excesul de azot din organismele lor. Cu toate acestea, nu toți le elimină în același mod. Persoanele acvatice renunță la acest compus sub formă de amoniu; de aceea se numesc organisme amonteliene.
Reptilele și majoritatea păsărilor eliberează azot din organism sub formă de acid uric; având această caracteristică, ele sunt clasificate printre organismele uricotelice.
În cazul vertebratelor terestre, cele mai multe dintre acestea elimină excesul de azot sub formă de uree, motiv pentru care se numesc ureotelici.
În cazul în care amoniacul nu este îndepărtat prin ciclul ureei, puteți acumula în sânge, generând un sindrom numit hiperamoniemie, ceea ce poate duce la consecințe fatale.
Din acest motiv, este foarte important să existe un ciclu de uree fluid, pentru a evita reacțiile toxice din organism.
Fazele ciclului de uree
Ciclul de uree se efectuează în ficat. Acesta cuprinde cinci procese diferite și în aceste proceduri participă diferite enzime care efectuează conversiile necesare.
Prin aceste transformări, expulzarea amoniului generată în organism este obținută ca urmare a metabolizării azotului în organism.
În continuare, caracteristicile fiecăreia dintre cele cinci etape ale ciclului de uree vor fi detaliate:
Prima fază
Procesul începe în mitocondrii, organelle celulare a căror funcție este de a produce energie în timpul respirației celulare.
În mitocondriile, se produce un prim grup amino derivat din amoniac. Mitochondria conține bicarbonat, care este generat ca urmare a respirației celulare.
Bicarbonatul menționat este legat de amoniac și, prin participarea enzimei carbamoil-fosfat sintetază I, care generează carbamoil-fosfat.
A doua fază
În această fază apare un alt compus: un aminoacid numit ornitină, a cărui funcție principală este de a acționa în detoxificarea organismului.
Carbamoil-fosfat pentru a furniza gruparea carbamoil ornitină și că citrulina fuziune, un alt aminoacid a cărui funcție vasodilatia, printre alte sarcini este generat. În acest caz particular, citrulina va fi un intermediar în ciclul ureei.
Formarea citrulinei se realizează prin participarea unei enzime numite transcarbamilază ornitină care, pe lângă generarea citrulinei, eliberează de asemenea fosfat.
Citrulina eliberată în această a doua fază se mută la citoplasma celulei.
A treia fază
În plus față de amoniac, o a doua grupă amino derivată din aspartat apare în mitocondrii, un aminoacid care are multiple funcții, dintre care transportul azotului se evidențiază.
Aspartatul se leagă de citrulină și argininosuccinat.
A patra fază
În a patra etapă, argininosuccinat reacționează datorită acțiunii enzimei liază argininosuccinat, care generează ca rezultat doi compuși: arginină liberă care, printre alte funcții, este responsabil pentru scăderea tensiunii arteriale; și fumarat, denumit și acid fumaric.
Faza a cincea
În ultima fază a ciclului ureei, arginina reacționează la acțiunea arginase enzimei, ceea ce duce la apariția ureei și ornitina.
Este posibil ca ornitina să fie transferată înapoi în mitocondrie, să înceapă ciclul din prima fază și ureea este gata să fie expulzată din organism.
Importanța ciclului de uree
După cum am văzut deja, amoniacul este transformat în uree prin ciclul explicat mai sus. Amoniacul este foarte toxic pentru organism, deci este necesar să fie expulzat din corp.
Datorită acțiunii enzimelor din ciclul ureei, organismul este capabil de a dispune de amoniu și pentru a evita dificultățile, în multe cazuri letale, care sunt legate de acumularea corpului elementului extrem de toxic.
Tulburări în ciclul de uree
Se poate întâmpla ca enzimele de degradare a amoniului să nu funcționeze corect. Dacă se întâmplă acest lucru, organismul are dificultăți în a arunca amoniul și ajunge să-l acumuleze atât în sânge, cât și în creier.
Acest fenomen este cunoscut sub numele de hiperamonemie și este legat de niveluri ridicate de amoniu din organism.
Eșecurile în sinteza unor enzime sunt ereditare, care pot determina tulburări congenitale în zona metabolică.Este posibil ca un copil să se nască cu tulburări în ciclul ureei ca o consecință a informațiilor genetice eronate.
Dacă se întâmplă acest lucru, copilul va avea probleme să elimine amoniacul, să-l acumuleze și să se poată intoxica cu el.
Simptomele prezente pot fi ușoare, cum ar fi vărsăturile sau refuzul alimentelor, dar pot fi și mai grave, chiar generând o comă.
tratament
Pentru a evita scenele fatale la copiii care suferă de tulburări ale ciclului de uree, este necesar să se identifice situația cât mai curând posibil și să se evite otrăvirea cu amoniu prin alegerea atentă a dietei care va fi cea mai convenabilă.
Într-un astfel de regim alimentar ar trebui să fie restricționată proteine naturale, deoarece atunci când copilul ingera proprii acești aminoacizi, care eliberează amoniac și care nu pot fi sintetizați în mod natural de către organism, deci o hiperamoniemie fi generate sunt eliberate.
Persoanele care suferă de sindroame în ciclul ureei pot trăi o viață destul de normală, numai cu restricții în domeniul alimentar.
referințe
- Vásquez-Contreras, E. "Ciclul ureei" (19 septembrie 2003) în cadrul Departamentului de Biochimie UNAM. Adus la 12 septembrie 2017 de la Departamentul de Biochimie UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "Ciclul ureei" în Asociația catalană a tulburărilor metabolice ereditare. Adus la 12 septembrie 2017 de către Asociația catalană a tulburărilor metabolice ereditare: pkuatm.org
- "Destinația grupului amino 2. Ciclul ureei: Reacțiile și reglementarea" (2006) la Universitatea din Alcalá. Adus la 12 septembrie 2017 de la Universitatea din Alcalá: uah.es
- "Ce este o tulburare a ciclului ureei?" În cadrul Fundației Naționale de tulburări de ciclu de uree. Recuperat la data de 12 septembrie 2017 de la Fundația Națională de tulburări de ciclu de uree: nucdf.org
- Siegel, G., Agranoff, B. și Albers, R. "Neurochimia de bază: Aspecte moleculare, celulare și medicale. Ediția a VI-a "(1999) în Centrul Național de Informare din Biotehnologie. Adus la 12 septembrie 2017 de la Centrul Național de Biotehnologie Informații: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrulline: funcții și contraindicații" (28 noiembrie 2016) la magazinul IAF. Adus la 12 septembrie 2017 de la magazinul IAF: blog.iafstore.com
- "Ornitina" din Aminoacid. Adus la 12 septembrie 2017 de la Aminoacid: aminoacido.eu
- "Aspartato" (20 aprilie 2017) la NaturSanix. Adus la 12 septembrie 2017 de la NaturSanix: natursanix.com
- "Arginina" în aminoacid. Adus la 12 septembrie 2017 de la Aminoacid: aminoacid.eu.